Este documento describe diferentes tipos de malformaciones congénitas como encefalocele, meningocele, mielomeningocele, labio leporino, paladar hendido, gastrosquisis y omphalocele. Explica sus causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Se proporcionan detalles sobre la etiología, localización y manifestaciones clínicas de cada condición y opciones de manejo como cirugía y cuidados. El documento ofrece información fundamental sobre estas anomalías del desarrollo que afect

1. DRA: FLOR INTRIAGO
JOSE LEON PONCE

2. CIRUGÍA PEDIÁTRICA
Del periodo
fetal
La infancia
Abarca
enfermedades
La niñez
Adolescencia

3. TÉRMINOS
Protrusión de tejido
Encefalocele
cerebral
Protrusión solo de
Meningocele
meninges
Protrusión de
Mielomeningocele
medula espinal

4. Es una protrusión sacciforme
congénita del cerebro y sus
cubiertas a través de una
hendidura craneal

5. LOCALIZACIÓN
Frontal Nasofrontal:
Son occipitales en
75% de los casos; Sincipital · Nasoetmoidal
· Nasoorbital
Los anteriores
Transetmoidal,
Transesfenoidal,
Basal
Esfenomaxilar
Y esfenoorbital

6. ENCEFALOCELE FRONTAL

7. ETIOLOGÍA
Consumo de alcohol
Carbamazepina
Ac valproico
Antihistaminicos
Sulfonamidas
Hipertermia
Deficiencia de ac folico
Factores ambientales
Factores genéticos

8. Tumoraciones pediculadas
Tamaño considerable
La piel que lo recubre puede estar
revestida de pelos
Alteraciones angiomatosas
Acompañados de grandes
malformaciones cerebrales

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Retraso mental
Convulsiones
Hidrocefalia
Debilidad
Idiocia

10. El diagnóstico prenatal Ecografía.
Tomografía computada,
Resonancia magnética,
Evaluación postnatal.
Radiografía
Angiografía

11. Contraindicada una
extirpación
quirúrgica del
tumor
Meningoencefaloceles
Amenaza de de
Primeras semanas
ruptura se practica
de vida
cirugía
Encefalocele pequeños Diferir la cirugía
Mortalidad
Pronostico
operatoria

12. En una
herniación de
Meningocele
saco de las
La falla del cierre meninges
del tubo neural
resulta
Una herniación
Mielomeningocele de los elementos
neurales
El sitio más
frecuente es en la
Localizacion
región
lumbosacra

13. Pérdida del control de esfínteres
Falta de sensibilidad parcial o total
Síntomas
Parálisis total o parcial de las
piernas
Debilidad en las caderas, las piernas
o los pies
Pies o piernas anormales, como pie
zambo
hidrocefalia
Otros síntomas pueden abarcar:
Pelo en el área sacra
Depresión del área sacra

14. Ecografía del
embarazo
Diagnostico
prenatal Amniocentesi
s
Radiografía
Tomografía
postnatal computarizad
a
Resonancia
magnética

15. PREVENCIÓN
La ingesta diaria de 0.4 mg de ac
fólico desde antes de la
concepción , reduce el riesgo de
DTN en un 74%

16. Se produce una falla en la fusión de los procesos naso-frontal y
maxilar en la formación facial del embrión entre la 4ta semana
de gestación
La hendidura palatina en la 8va semana de desarrollo del
embrión.

17. Labio leporino de forma unilateral
incompleta - presencia de una hendidura
en un lado del labio que no se extiende
hasta la nariz.
Labio leporino unilateral completo - en este
caso, la hendidura, que también se ubica a
un lado del labio, se extiende hasta la
nariz.
Labio leporino bilateral completo - es la
forma más severa puesto que compromete
a ambos lados del labio; y la hendidura se
extiende a toda la zona inferior de la nariz.

18. En contraposición con el labio leporino las hendiduras palatinas se encuentran
en la línea media.
Hendidura palatinas unilaterales
• El vómer se encuentra todavía en conexión
con la placa palatina del lado
contrario, doblándose casi con regularidad
en su segmento inferior.
Hendidra palatinas bilaterales
• El borde inferior del vómer permanece libre
en la hendidura

19. Hendidura en el labio.
Un paladar hendido puede estar en uno o en
ambos lados del paladar y puede recorrerlo en
toda su extensión
Dientes desalineados
Cambios en la forma de la nariz

20. COMBINACIONES CON OTRAS MALFORMACIONES
Hidrocefalia
Defectos cerebrales congenitos
Encefalocele
Coloboma de iris
Hendiduras nasales
Malformaciones de las orejas
Defectos linguales
Defectos cardiaco congenitos
Malformaciones del sistema urogenital
Luxacion congenitas de la cadera

21. Los problemas que pueden estar presentes debido a un
labio leporino o paladar hendido son:
Insuficiencia para aumentar de peso
Flujo de leche a través de las fosas nasales
durante la alimentación
Retardo en el crecimiento
Dificultades en el habla
La operación del labio leporino a la edad de tres meses y con un peso mínimo
de 4-5 kgs.

22. La lengua en posición de reposo
protruye más allá del reborde alveolar.
Causar anomalías dento-músculo-esqueléticas, crear problemas en
la masticación, fonación y manejo de la vía aérea.
linfagiomas
Angiomas
Causas
Hipotiroidismo
Hipertrofia de
los musculos

23. APARECE EN CONDICIONES
Cretinismo
Sindrome de down
Sindrome de hurler
Diabetes millitus neonatal
Cuando impide la función respiratoria o causa displasia
esquelética o impacto psicológico negativo por la
apariencia, la reducción quirúrgica es obligatoria
Cirugía alrededor del 1er año
de vida o de urgencia

24. Situada bajo la mucosa del suelo
de la boca.
Niños mayores y de preferencia en la
niñas
Desde el punto de vista histologico, la
ranula es una pared quistica revestida de
epitelio. El contenidodel quiste es mucoso.
La obstrucción de los conductos y el
traumatismo son las causas de la ránula

25. Casi siempre de origen
muscular.
A los 8 ó 10 días del
nacimiento
Existencia de una tumefacción dura en uno
de los lados del cuello

26. A la palpación se encuentra un tumor duro, la
mayoría de las veces en forma de oliva, que no se
funde con la piel
Está situado en la mitad inferior del
esternocleidomastoideo. El lactante
mantiene la cabeza ligeramente inclinada
hacia el lado enfermo.
En el transcurso de los dos primeros meses el
tumor crece con lentitud, para desaparecer
paulatinamente alrededor de los seis meses.

27. PRONÓSTICO
Es bueno, pero no debe esperarse a realizar la
operación a que se hayan establecido lesiones
irreparables, graves asimetrías faciales y
escoliosis fijas. La mejor edad operatoria está
entre los 4 y los 6 años.

28. Tumoración blando-elástica
Muy voluminosa
Existe ya al nacer, y en los
restantes casos se desarrolla
en el curso del primer año
de vida.

29. Conglomerado
de pequeños
quistes
Infiltrados
linfocitarios
Puede adquirir una
coloración amarillenta o
francamente hemorrágica.
De consistencia blanda elastica

30. Localización
Porción lateral del cuello
Región parotídea y
el suelo de la boca
Grandes tumores sobrepasan con
facilidad la línea media del cuello
La excisión quirúrgica
A los 5-6 meses de edad

31. Se origina en la falla del cierre del
conducto tirogloso
Aparece en el preescolar
aumentando su incidencia hacia los
5 años
Suele presentarse posterior a un cuadro
respiratorio
En el examen físico
• La masa asciende comprobando la unión a la
base de la lengua

32. .El 80% está
a nivel del
hueso
hiodes;
10%
Localización suprahiodeo
s;
7%
supraestern
ales
3%
linguales
Ecografía cervical

33. El peligro es la infección del
Quiste con una celulitis cervical secundaria
Extirpación total debe practicarse lo más
precozmente posible una vez
diagnosticado,
PRONÓSTICO
si se logra extirpar todos los restos epiteliales.

34. Los tumores del mediastino en los niños son tumores
poco frecuentes.
Como grupo dan cuenta del 3%
del total de las cirugías de
tórax en los niños.
45-50% corresponden a neoplasias
primarias
40-45% corresponden a tumores
malignos.

36. Diafragma fracasa y no se forma completamente
Lado izquierdo en el 90% de los casos y en el
derecho en el 10%
Compromiso cardiorrespiratorio.

37. Distrés respiratorio,
Frecuentemente se realiza prenatalmente mediante
ecografía.
Asas intestinales se verán
en el tórax al realizar una
radiografía simple de
tórax.

38. La mortalidad está directamente
relacionada con el grado de hipoplasia
pulmonar, hipertensión pulmonar y
presencia de otras anomalías congénitas
asociadas
La reparación
quirúrgica definitiva

39. Interrupción de la invaginación
normal de la tráquea desde el
tubo digestivo durante el
desarrollo embrionario

40. La AE con o sin FTE debería ser reconocida en el período inmediato
del nacimiento por los siguierríes signos y síntomas.
Salivación excesiva
Regurgitación de los alimentos
Sofocos, tos o cianosis durante la
alimentación
Acodamiento de la sonda nasogástrica en
el saco esofágico visualizado en una
radiografía simple de tórax.
El gas en el tubo digestivo en la radiografía
de tórax significa la presencia de una FTE
distal.

41. Exceso de saliva y
mucosidades espumosa
Cuando es alimentado y
Puede sospecharse y tiene crisis de cianosis y
diagnosticarse despues de dos o tres
trago regurgita el alimento
Pasar una sonda Nelaton
Complicaciones: La perdida de agua y bronconeumonía

42. La FTE aislada puede presentarse más tarde en la infancia y puede
identificarse por los siguientes síntomas y signos.
Sofocos o tos durante la ingestión de
líquidos
Neumonías de repetición
Distensión abdominal
Exceso de flatulencia
Contraste en la tráquea durante una
exploración del tracto digestivo alto
Fístula visualizada con broncoscopio

43. ESTENOSIS ESOFÁGICA
Si congenitamente la luz esfagica esta estrecha en forma
simple o
Por una pared membranosa a modo de diafragma
Sintomas
• Disfagia
• Dolores epigástrico
• Exceso de moco en la cavidad bucal
• Vomitos

44. Segunda semana de vida
Vómitos
• En proyectil o chorro
• Durante la ingesta o 2 o 3 horas después
• Despues de cada toma o después de 2 o 3 tomas de alimento
• No nauseas
• No bilis
Lactante de sexo masculino
Deshidratación
estreñimiento

45. EXAMEN FISICO
Curva de peso desciende
Piel pierde su elasticidad
Se fonden las bolas de bichat
Ondas del peristaltismo gastrico
Puede percibirse el tumor pilorico
Radiografia gastrica

46. Atresias multiples
Vómitos
• fecaloides
Abombamiento del abdomen
Facies denota dolor
• Obstrucción incompleta
• Eliminacion de gases
• Materia fecal

47. I Estenosis De Un
Anillo Mucoso
Ii Cordón Fibroso
Entre Dos
Extremos
Intestinales
Iiia Asas Ciegas
Con Defecto
Mesentérico En
“V”
Iiib Deformidad
En Árbol De
Navidad
Iv Atresias
Múltiples De
Cualquier Tipo

48. Simple de abdomen
De pie y acostado
Ausencia de aire en un segmento distal del
intestino
Radiografía contrastada
Detención de la sustancia de contraste a
nivel de la obstrucción
Enema baritado está indicado
• No se puede diferenciar intestino delgado de
colon en RN

49. Es Un Defecto En La
Pared Abdominal
Herniación Del Intestino
Y Del Estómago A Través
De Este Defecto.
No Existe Un Saco
Membranoso Que
Recubra Los Órganos
Abdominales.

50. GASTROSQUISIS
El defecto generalmente es menor de 4 cm
de largo.
El cordón umbilical es normal.
Los intestinos y el estómago suelen estar
eviscerados a la derecha del cordón
umbilical.
El intestino puede estar enredado y
acortado.
Una corteza gresa fibrosa

51. La realización de una
ecografía
Los niveles de alfa-
fetoproteína materna están
elevados de forma importante
los cuidados de reanimación y el tratamiento quirúrgico de la
gastrosquisis son una urgencia. El objetivo debería ser hidratar al
paciente de forma adecuada y minimizar las pérdidas de calor en el
preoperatorio.

52. Defecto en la pared abdominal El intestino protruye a través de la
base del cordón umbilical
herniándose en un saco
Persistencia de un tallo
corporal que normalmente es Junto con el defecto de la pared
obliterado por El mesodermo abdominal existe una alta
lateral de la pared abdominal incidencia de anomalías asociadas.
que se está formando

53. 1) El defecto se encuentra en la base de! cordón umbilical.
2) Existe un saco que cubre el intestino y se compone de una capa
externa de amnios y una interna de peritoneo con mesénquima
entre ellas (Gelatina de Wharton).
3) El tamaño del defecto varía desde unos pocos centímetros a la
ausencia de la mayor parte de la pared abdominal.
4) El contenido del saco puede incluir sólo intestino, pero con
frecuencia el hígado o todo el tubo digestivo se encuentran
presentes.
5) La ruptura del saco es poco frecuente, pero se distingue de la
gastrosquisis por la presencia de un saco residual en continuidad
con el cordón umbilical.

54. Las ecografías
Los niveles de alfa-fetoproteína
materna,
El diagnóstico posnatal es poco
frecuente, como en la
gastrosquisis, y se realiza por la
exploración física.

55. La protección del saco puede realizarse cubriéndolo con un paño mojado
seguido de un vendaje voluminoso.
Hay que garantizar la
conservación del calor y de los
líquidos
Se necesita realizar una
descompresión gastrointestinal
mediante la colocación de una
sonda nasogástrica

56. El pronóstico global para los niños con onfalocele es
significativamente peor que para los que tienen gastrosquisis
debido a las anomalías congénitas asociadas con el onfalocele

57. ONFALOCELE_GASTROSQUISIS

58. Determinación del momento operatorio para las intervenciones quirúrgicas no urgentes, en la niñez
Afección Edad para la operación Afección Edad para la operación
Encéf alócele 6-12 meses Atresia anal con fístula externa 3-6 meses
Craneosinóstosis Antes 6. s mes
Hidrocéfalo Antes 6.Q mes Ectopia vesical 2-3 años
Labio leporino 3 meses Fimosis 12-18 meses
Fisura palatina 2 años Hipospadias y Epispadias 3-6 años
Orejas gachas 4-5 años
Tortícolis 2 años Criptorquidia 6-10 años
Fístulas y quistes de cuello 2-3 años Espina bífida (Meningocele) 6 meses
Tórax en embudo 4-5 años Teratoma coccígeo 3-6 meses
Ductus Botalli 3-12 años Hemangioma 3-6 meses
Estenosis del itsmo de la aorta 2-12 años Sindactilia 6 años
Hexodactilia 6 meses
Tetralogía y Trilogía de FALLOT 2-7 años Luxación congénita de la cadera: Inmediato
conservador, operatorio 2-3 años
Hernia del hiato diafragmático 1-6 meses
Pie equino: conservador operativo Inmediatamente
Después parto
1-3 años
Hernias 3 meses
Megacolon congénito
(HlRSCHSPRUNG) 6-18 meses