El complejo piruvato deshidrogenasa es un complejo multienzimático que se encuentra en la matriz mitocondrial y convierte el piruvato en acetil-CoA, un paso clave en la producción de energía. Está compuesto de tres enzimas catalíticas y dos reguladoras, y requiere de varios cofactores. Cualquier alteración en este complejo puede afectar negativamente la producción de energía y causar trastornos neurológicos graves.

1. COMPLEJO
DE
LA
PIRUVATO
DESHIDROGENASA
Isea,
S.,
Silva,
A.,
Siso,
O.,
Suarez,
I.,
Torres,
F.,
Tovar,
M.
Escuela
de
Medicina
¨Luis
RazeE¨,
Facultad
de
Medicina,
Universidad
Central
de
Venezuela.
Introducción
El complejo piruvato deshidrogenasa es un
mecanismo enzimático que tiene lugar en la matriz
mitocondrial de las células, cuyo ultimo fin es la
producción de Acetil CoA a partir del piruvato. Este
complejo se relaciona con importantes procesos
metabólicos como la producción de energía
mediante el Ciclo de Krebs. Es importante conocer
el funcionamiento de este complejo para actuar
efectivamente a la hora de descartar ciertas
patologías que afectan tejidos altamente
metabólicos.
Conclusiones
Mediante
esta
revisión
se
establece
la
importancia
del
complejo
de
la
piruvato
deshidrogenasa,
ya
que,
debido
a
su
ubicación
en
la
matriz
mitocondrial,
se
comprende
que
sus
alteraciones
afectarán
negaRvamente
la
producción
energéRca
en
los
diversos
órganos.
Se
han
descrito
una
serie
de
trastornos
(cambios
degeneraRvos
a
nivel
del
sistema
nervioso)
que
derivan
de
alteraciones
genéRcas
que
codifican
las
subunidades
de
esta
enzima.
Finalmente
se
concluye,
que
al
profundizar
el
conocimiento
sobre
este
complejo,
se
pueden
idenRficar
terapias
que
mejoren
la
calidad
de
vida
de
pacientes
afectados
.
Referencias Bibliográficas
-Murray, Robert K., Bender, David A., Kenelly, Peter J. y compañeros
(29a edición), Harper Bioquímica Ilustrada, extraído el 01 de agosto de
2014.
-Champe, Pamela C., Harvey, Richard A. y Ferrier, Denise R. (3era
edición), Bioquímica, extraído el 01 de agosto de 2014.
-Devlin, Thomas M. (4ta edición), Bioquímica, extraído el 01 de agosto
de 2014.
Recomendaciones
-Comparar la información presente con
información contenida en libros y otros medios,
con el fin de reforzar y expandir sus
conocimientos.
-Analizar herramientas virtuales ya sean videos
o esquemas interactivos, a fin de facilitar la
comprensión del tema.
-Tener en cuenta la importancia del CPD ya que
posee gran utilidad clinica.
Contenido
Consiste
en
un
complejo
mulRenzimáRco
encargado
de
la
formación
de
aceRl-­‐CoA
a
parRr
de
piruvato.
Consta
de
tres
enzimas
catalíRcas:
-­‐Piruvato
deshidrogenasa
(E1)
-­‐Dihidrolipoil
transaceRlasa
(E2)
-­‐Dihidrolipoil
deshidrogenasa
(E3)
Dos
enzimas
reguladoras:
quinasa
de
proteínas
y
fosfatasa
de
fosfoproteínas.
Tiene
tres
cofactores
catalíRcos:
-­‐Pirofosfato
de
Ramina
(enzima
E1)
-­‐Lipoamida
(enzima
E2)
-­‐FAD
(enzima
E3)
Dos
cofactores
estequiometricos:
NADH+
(enzima
E3),
SH-­‐
CoA
(enzima
E2).
La
reacción
es
irreversible,
y
también
exergónica
(ΔGo’:
-­‐8
Kcal.
mol-­‐1).
Consiste
en
la
acción
de
la
piruvato
deshidrogenasa
que
realiza
una
descarboxilacion
del
piruvato
hacia
un
derivado
hidroxieRlo
del
anillo
Razol
del
pirofosfato
de
Ramina.
Este
reacciona
con
la
lipoamida
oxidada
(E2)
y
forma
aceRl
lipoamida,
que
reacciona
con
la
coenzima
A
para
formar
aceRl-­‐Coa
y
generar
la
lipoamida
reducida.
El
FAD
(E3),
oxida
de
nuevo
a
la
lipoamida
reducida,
para
que,
la
flavoproteina
reducida
se
oxide
mediante
la
transferencia
de
electrones
al
NAD
+,
y
se
puedan
transferir
equivalentes
reductores
a
la
cadena
respiratoria,
a
través
de
NADH.
Regulación:
-­‐Producto:
el
NADH
y
aceRl-­‐CoA
inhiben
(retroinhibidores).
-­‐Modificación
covalente
reversible
(fosforilación
y
desfosforilación).
Fig.2
:
Complejo
de
la
Piruvato
Deshidrogenasa.
Disponible
en:
hdp://
www.google.co.ve/imgres?imgurl=&imgrefurl=hdp%3A%2F%2Fwww2.uah.es
%2Ftejedor_bio%2Fbioquimica_Farmacia
%2Ftema19.htm&h=0&w=0&tbnid=WsBl4ZZYGjOySM&zoom=1&tbnh=182&tbnw=277
&docid=KDfnVZFiwRueGM&tbm=isch&ei=zCXgU9qGK8nZ8AG8oYDACQ&ved=0CAUQs
CUoAQ
Fig.1
:
Regulación
del
Complejo
de
la
Piruvato
Deshidrogenasa.
Disponible
en:
hdps://www.google.co.ve/search?q=devlin
+bioquimica&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ei=jP_fU5PBBInJsQSJ9oHwBQ&ved=
0CAYQ_AUoAQ&biw=1366&bih=667#q=piruvato
Deficiencia:
Ocurre por trastornos en el metabolismo del
piruvato. Los afectados poseen niveles elevados
de lactato, piruvato y alanina, productores de
acidosis láctica crónica, los cuales generan graves
defectos neurológicos, que pueden llevar a la
muerte.