Este documento trata sobre la miastenia gravis. Describe la miastenia gravis como un síndrome autoinmune causado por autoanticuerpos que afectan la transmisión neuromuscular. Explica la epidemiología, patogénesis, clasificación clínica, signos y síntomas, diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis.
Este documento trata sobre la crisis miasténica. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune causada por autoanticuerpos que afectan la transmisión neuromuscular. Una crisis miasténica ocurre cuando hay una debilidad severa de los músculos respiratorios que requiere ventilación mecánica. Aunque es potencialmente grave, la mortalidad de una crisis miasténica es menor al 5% si se trata adecuadamente. El documento describe los síntomas, factores de riesgo, pruebas de diagnóstico
1) El documento describe la historia de la miastenia gravis, desde las primeras descripciones clínicas en el siglo XVII hasta la identificación de los anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en 1973. 2) Se detalla el descubrimiento de que los inhibidores de la acetilcolinesterasa producían mejoría en los pacientes, llevando a la sugerencia de que la debilidad se debía a una alteración en la función de la placa motora. 3) También se mencionan contribuciones como la descripción de la hiperplasia
1) La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por debilidad y fatigabilidad muscular causada por una alteración en la transmisión neuromuscular en la unión neuromuscular.
2) Los principales métodos de tratamiento incluyen fármacos anticolinesterásicos, inmunosupresores como prednisona, azatioprina y micofenolato mofetilo, plasmaféresis e inmunoglobulina.
3) La timectomía se reserva para casos de miastenia gravis generalizada o o
La miastenia grave es un trastorno autoinmune en el que se producen anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en los músculos, causando debilidad muscular que empeora con la actividad y mejora con el descanso. Se diagnostica mediante electromiografía, detección de anticuerpos contra receptores de acetilcolina y la prueba de edrofonio. El tratamiento incluye medicamentos anticolinesterásicos, inmunosupresores e inmunoglobulina.
Este documento presenta información sobre el estado migrañoso, incluyendo su definición, epidemiología, fisiopatología, criterios diagnósticos y manejo. El estado migrañoso se define como una crisis de migraña que se prolonga por más de 72 horas. Afecta alrededor del 3-10% de la población y causa una gran discapacidad. Involucra la activación del sistema trigémino vascular y la liberación de sustancias como la sustancia P. Los criterios diagnósticos requieren una historia previa de migraña y dol
Este documento resume los diferentes tipos de miastenia gravis, sus síntomas, diagnóstico y tratamientos. Describe la miastenia gravis generalizada, ocular y congénita, así como sus causas principales como la presencia de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina y el papel del timo. Explica que los tratamientos incluyen medicamentos anticolinesterasa e inmunosupresores, así como la timectomía para mejorar la fuerza muscular.
La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que causa debilidad muscular. Los anticuerpos del sistema inmunitario atacan los receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares, impidiendo la transmisión de señales nerviosas a los músculos. Los síntomas incluyen fatiga muscular y debilidad que empeora con la actividad y mejora con el descanso. El diagnóstico se realiza mediante electromiografía, pruebas de anticuerpos y la prueba de edrofonio. Los tratamientos incl
Este documento trata sobre la crisis miasténica. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune causada por autoanticuerpos que afectan la transmisión neuromuscular. Una crisis miasténica ocurre cuando hay una debilidad severa de los músculos respiratorios que requiere ventilación mecánica. Aunque es potencialmente grave, la mortalidad de una crisis miasténica es menor al 5% si se trata adecuadamente. El documento describe los síntomas, factores de riesgo, pruebas de diagnóstico
1) El documento describe la historia de la miastenia gravis, desde las primeras descripciones clínicas en el siglo XVII hasta la identificación de los anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en 1973. 2) Se detalla el descubrimiento de que los inhibidores de la acetilcolinesterasa producían mejoría en los pacientes, llevando a la sugerencia de que la debilidad se debía a una alteración en la función de la placa motora. 3) También se mencionan contribuciones como la descripción de la hiperplasia
1) La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por debilidad y fatigabilidad muscular causada por una alteración en la transmisión neuromuscular en la unión neuromuscular.
2) Los principales métodos de tratamiento incluyen fármacos anticolinesterásicos, inmunosupresores como prednisona, azatioprina y micofenolato mofetilo, plasmaféresis e inmunoglobulina.
3) La timectomía se reserva para casos de miastenia gravis generalizada o o
La miastenia grave es un trastorno autoinmune en el que se producen anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en los músculos, causando debilidad muscular que empeora con la actividad y mejora con el descanso. Se diagnostica mediante electromiografía, detección de anticuerpos contra receptores de acetilcolina y la prueba de edrofonio. El tratamiento incluye medicamentos anticolinesterásicos, inmunosupresores e inmunoglobulina.
Este documento presenta información sobre el estado migrañoso, incluyendo su definición, epidemiología, fisiopatología, criterios diagnósticos y manejo. El estado migrañoso se define como una crisis de migraña que se prolonga por más de 72 horas. Afecta alrededor del 3-10% de la población y causa una gran discapacidad. Involucra la activación del sistema trigémino vascular y la liberación de sustancias como la sustancia P. Los criterios diagnósticos requieren una historia previa de migraña y dol
Este documento resume los diferentes tipos de miastenia gravis, sus síntomas, diagnóstico y tratamientos. Describe la miastenia gravis generalizada, ocular y congénita, así como sus causas principales como la presencia de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina y el papel del timo. Explica que los tratamientos incluyen medicamentos anticolinesterasa e inmunosupresores, así como la timectomía para mejorar la fuerza muscular.
La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que causa debilidad muscular. Los anticuerpos del sistema inmunitario atacan los receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares, impidiendo la transmisión de señales nerviosas a los músculos. Los síntomas incluyen fatiga muscular y debilidad que empeora con la actividad y mejora con el descanso. El diagnóstico se realiza mediante electromiografía, pruebas de anticuerpos y la prueba de edrofonio. Los tratamientos incl
Este documento resume la miastenia gravis pediátrica. En 3 oraciones o menos:
La miastenia gravis pediátrica causa debilidad muscular y puede afectar los músculos oculares, la musculatura facial y orofaríngea, y los músculos respiratorios. Se diagnostica mediante pruebas como la estimulación repetitiva, electromiografía de fibra única y detección de anticuerpos contra receptores de acetilcolina. Existe una clasificación de la gravedad de los síntomas y del
El documento describe la miastenia gravis, una enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad muscular fluctuante. Se explica que es causada por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular. Se detallan los síntomas, signos, pruebas diagnósticas y tratamientos disponibles, incluyendo anticolinesterásicos e inmunoterapia.
El documento presenta información sobre la clasificación, características, diagnóstico y tratamiento de diferentes tipos de cefalea. Se describen cuatro tipos primarios y ocho secundarios de cefalea, así como otras cefaleas como las neuralgias craneales. Se proporcionan detalles sobre la historia clínica, exploración física y exámenes complementarios requeridos para el diagnóstico. Finalmente, se especifican las estrategias terapéuticas para el manejo agudo y profiláctico de cefaleas como
El documento describe el vértigo, definido como una sensación subjetiva de movimiento del propio cuerpo o del ambiente circundante que produce inestabilidad postural. Explica que surge por una asimetría del sistema vestibular y puede ser de origen periférico o central. Entre las causas periféricas se encuentran el vértigo posicional paroxístico benigno, la neuritis vestibular y la enfermedad de Meniere, mientras que entre las causas centrales figuran la isquemia del tronco encefálico y las lesiones cere
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que causa debilidad muscular fluctuante debido a la presencia de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. Se caracteriza por empeorar con el ejercicio y mejorar con el descanso. El diagnóstico se basa en los síntomas, pruebas como la estimulación repetitiva y la detección de anticuerpos. El tratamiento incluye fármacos anticolinesterásicos, corticoides, plasmaféresis e inmunosupresores.
Revisión de migraña: conceptos clave, epidemiología, carga mundial según Global Burden of Disease Study 2015, criterios diagnósticos, asociación con el trastorno depresivo mayor, manejo no farmacológico y manejo farmacológico abortivo, coadyuvante y preventivo.
La miastenia gravis es un trastorno autoinmune caracterizado por debilidad y fatiga muscular causada por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular. Los síntomas incluyen debilidad de los músculos oculares y faciales que empeora con el uso y mejora con el descanso. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos, pruebas electrofisiológicas y detección de anticuerpos. No existe cura, pero el tratamiento con medicamentos inmunosupresores y plasmaf
Este documento describe el caso de una mujer de 12 años admitida en la UCI con tetraparesia caracterizada por debilidad muscular progresiva en las extremidades inferiores. Se sometió a sedación y analgesia profunda, así como a plasmaféresis y tratamiento con mestinon. Fue dada de alta de la UCI al día 12 con mejoría de sus síntomas. Adicionalmente, el documento proporciona información sobre el síndrome de Guillain-Barré, la miastenia gravis y las crisis miasténicas.
El documento describe el infarto agudo de miocardio. Explica que representa uno de los motivos de consulta más frecuentes, aunque el 60% de los dolores torácicos no tienen origen orgánico. El objetivo del tratamiento es conseguir la permeabilidad de la arteria responsable lo antes posible para restablecer la perfusión del miocardio isquémico. Se detallan las medidas generales de tratamiento como reposo, oxigenoterapia y monitoreo, así como el tratamiento antiagregante, anticoagulante y de reperfusión coronaria ag
El documento resume las propiedades del corazón, incluyendo la excitabilidad, automatismo, conducción y contractilidad. También cubre la insuficiencia cardíaca, discutiendo sus causas, fisiopatología, clasificación y tratamiento, el cual incluye diuréticos, inhibidores de la ECA, bloqueadores beta y resincronización cardíaca.
Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por debilidad muscular fluctuante causada por autoanticuerpos contra los receptores de acetilcolina. Se presenta más comúnmente en mujeres jóvenes y puede afectar los músculos oculares y esqueléticos. El tratamiento incluye medicamentos como piridostigmina y terapias inmunosupresoras y de apoyo como plasmaferesis e inmunoglobulina. Las crisis miasténicas graves requieren soporte ventilatorio y tratamiento inmunomodulador agresivo.
El documento define el estatus epiléptico y las crisis convulsivas, clasifica los tipos de crisis, y describe el diagnóstico y tratamiento. Explica que el estatus epiléptico requiere atención médica inmediata y puede ser mortal. Describe las causas, síntomas y clasificación de las crisis convulsivas y el estatus epiléptico. Finalmente, detalla las líneas de tratamiento farmacológico para el estatus epiléptico, incluyendo el uso de benzodiacepinas, antiepilépticos y ter
El documento define el estatus epiléptico y las crisis convulsivas, clasifica los tipos de crisis, y describe el diagnóstico y tratamiento. Explica que el estatus epiléptico requiere atención médica inmediata y puede ser mortal. Describe las causas, síntomas y clasificación de las crisis convulsivas y de estatus epiléptico. Finalmente, detalla las líneas de tratamiento farmacológico según la duración y gravedad del estatus epiléptico.
Este documento resume la definición, epidemiología, fisiopatología, factores asociados, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que causa debilidad muscular progresiva debido a anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. Los síntomas incluyen ptosis palpebral, diplopía, disfagia y debilidad de extremidades. El diagnóstico se basa en la clínica, pruebas serológicas y electrof
El documento describe los relajantes musculares esqueléticos, su mecanismo de acción, tipos, efectos y uso terapéutico. Bloquean la unión del acetilcolina a sus receptores en la placa motora, previniendo la contracción muscular. Se usan para tratar condiciones neuromusculares y producir parálisis temporal en pacientes que requieren ventilación mecánica. La succinilcolina tiene una acción muy corta, mientras que otros como el atracurio y vecuronio duran más tiempo y tienen menos efectos cardiovasculares
Este documento proporciona información sobre la miastenia gravis autoinmune, incluyendo su definición, epidemiología, inmunopatogenia, manifestaciones clínicas, clasificación, diagnóstico, tratamiento y más. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que causa debilidad muscular y fatiga. Más del 65% de los nuevos pacientes tienen más de 60 años. El diagnóstico incluye pruebas como la determinación de autoanticuerpos, estudios electrofisiológicos y respuesta a fármacos. El
Este documento describe la cardiopatía isquémica en niños. Es poco frecuente y causa menos del 1% de las muertes infantiles. Puede deberse a aterosclerosis, enfermedad de Kawasaki, anomalías coronarias congénitas u otros factores de riesgo. Se manifiesta con síntomas como dolor precordial, disnea o taquicardia. Su diagnóstico y tratamiento dependen del tipo y gravedad del caso.
Este documento resume la cardiopatía isquémica en niños. Es poco frecuente y causa menos del 1% de las muertes infantiles. Puede deberse a aterosclerosis, enfermedad de Kawasaki, anomalías coronarias congénitas o factores de riesgo como la diabetes. Se manifiesta con síntomas como dolor precordial o disnea. El diagnóstico incluye electrocardiogramas y pruebas de imagen. El tratamiento depende del tipo de cardiopatía e incluye medicamentos, angioplastia o cirugía
Este documento resume la miastenia gravis pediátrica. En 3 oraciones o menos:
La miastenia gravis pediátrica causa debilidad muscular y puede afectar los músculos oculares, la musculatura facial y orofaríngea, y los músculos respiratorios. Se diagnostica mediante pruebas como la estimulación repetitiva, electromiografía de fibra única y detección de anticuerpos contra receptores de acetilcolina. Existe una clasificación de la gravedad de los síntomas y del
El documento describe la miastenia gravis, una enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad muscular fluctuante. Se explica que es causada por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular. Se detallan los síntomas, signos, pruebas diagnósticas y tratamientos disponibles, incluyendo anticolinesterásicos e inmunoterapia.
El documento presenta información sobre la clasificación, características, diagnóstico y tratamiento de diferentes tipos de cefalea. Se describen cuatro tipos primarios y ocho secundarios de cefalea, así como otras cefaleas como las neuralgias craneales. Se proporcionan detalles sobre la historia clínica, exploración física y exámenes complementarios requeridos para el diagnóstico. Finalmente, se especifican las estrategias terapéuticas para el manejo agudo y profiláctico de cefaleas como
El documento describe el vértigo, definido como una sensación subjetiva de movimiento del propio cuerpo o del ambiente circundante que produce inestabilidad postural. Explica que surge por una asimetría del sistema vestibular y puede ser de origen periférico o central. Entre las causas periféricas se encuentran el vértigo posicional paroxístico benigno, la neuritis vestibular y la enfermedad de Meniere, mientras que entre las causas centrales figuran la isquemia del tronco encefálico y las lesiones cere
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que causa debilidad muscular fluctuante debido a la presencia de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. Se caracteriza por empeorar con el ejercicio y mejorar con el descanso. El diagnóstico se basa en los síntomas, pruebas como la estimulación repetitiva y la detección de anticuerpos. El tratamiento incluye fármacos anticolinesterásicos, corticoides, plasmaféresis e inmunosupresores.
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Este documento describe el caso de una mujer de 12 años admitida en la UCI con tetraparesia caracterizada por debilidad muscular progresiva en las extremidades inferiores. Se sometió a sedación y analgesia profunda, así como a plasmaféresis y tratamiento con mestinon. Fue dada de alta de la UCI al día 12 con mejoría de sus síntomas. Adicionalmente, el documento proporciona información sobre el síndrome de Guillain-Barré, la miastenia gravis y las crisis miasténicas.
El documento describe el infarto agudo de miocardio. Explica que representa uno de los motivos de consulta más frecuentes, aunque el 60% de los dolores torácicos no tienen origen orgánico. El objetivo del tratamiento es conseguir la permeabilidad de la arteria responsable lo antes posible para restablecer la perfusión del miocardio isquémico. Se detallan las medidas generales de tratamiento como reposo, oxigenoterapia y monitoreo, así como el tratamiento antiagregante, anticoagulante y de reperfusión coronaria ag
El documento resume las propiedades del corazón, incluyendo la excitabilidad, automatismo, conducción y contractilidad. También cubre la insuficiencia cardíaca, discutiendo sus causas, fisiopatología, clasificación y tratamiento, el cual incluye diuréticos, inhibidores de la ECA, bloqueadores beta y resincronización cardíaca.
Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por debilidad muscular fluctuante causada por autoanticuerpos contra los receptores de acetilcolina. Se presenta más comúnmente en mujeres jóvenes y puede afectar los músculos oculares y esqueléticos. El tratamiento incluye medicamentos como piridostigmina y terapias inmunosupresoras y de apoyo como plasmaferesis e inmunoglobulina. Las crisis miasténicas graves requieren soporte ventilatorio y tratamiento inmunomodulador agresivo.
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El documento define el estatus epiléptico y las crisis convulsivas, clasifica los tipos de crisis, y describe el diagnóstico y tratamiento. Explica que el estatus epiléptico requiere atención médica inmediata y puede ser mortal. Describe las causas, síntomas y clasificación de las crisis convulsivas y de estatus epiléptico. Finalmente, detalla las líneas de tratamiento farmacológico según la duración y gravedad del estatus epiléptico.
Este documento resume la definición, epidemiología, fisiopatología, factores asociados, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que causa debilidad muscular progresiva debido a anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. Los síntomas incluyen ptosis palpebral, diplopía, disfagia y debilidad de extremidades. El diagnóstico se basa en la clínica, pruebas serológicas y electrof
El documento describe los relajantes musculares esqueléticos, su mecanismo de acción, tipos, efectos y uso terapéutico. Bloquean la unión del acetilcolina a sus receptores en la placa motora, previniendo la contracción muscular. Se usan para tratar condiciones neuromusculares y producir parálisis temporal en pacientes que requieren ventilación mecánica. La succinilcolina tiene una acción muy corta, mientras que otros como el atracurio y vecuronio duran más tiempo y tienen menos efectos cardiovasculares
Este documento proporciona información sobre la miastenia gravis autoinmune, incluyendo su definición, epidemiología, inmunopatogenia, manifestaciones clínicas, clasificación, diagnóstico, tratamiento y más. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que causa debilidad muscular y fatiga. Más del 65% de los nuevos pacientes tienen más de 60 años. El diagnóstico incluye pruebas como la determinación de autoanticuerpos, estudios electrofisiológicos y respuesta a fármacos. El
Este documento describe la cardiopatía isquémica en niños. Es poco frecuente y causa menos del 1% de las muertes infantiles. Puede deberse a aterosclerosis, enfermedad de Kawasaki, anomalías coronarias congénitas u otros factores de riesgo. Se manifiesta con síntomas como dolor precordial, disnea o taquicardia. Su diagnóstico y tratamiento dependen del tipo y gravedad del caso.
Este documento resume la cardiopatía isquémica en niños. Es poco frecuente y causa menos del 1% de las muertes infantiles. Puede deberse a aterosclerosis, enfermedad de Kawasaki, anomalías coronarias congénitas o factores de riesgo como la diabetes. Se manifiesta con síntomas como dolor precordial o disnea. El diagnóstico incluye electrocardiogramas y pruebas de imagen. El tratamiento depende del tipo de cardiopatía e incluye medicamentos, angioplastia o cirugía
Sesión realizada por una EIR de Pediatría sobre aspectos clave de la valoración nutricional del paciente pediátrico en Oncología, y con tres mensajes para llevarse a casa:
- La evaluación del riesgo y la planificación del soporte nutricional deben formar parte de la planificación terapéutica global del paciente oncológico desde el principio.
- Existe suficiente evidencia científica de que una intervención nutricional adecuada es capaz de prevenir las complicaciones de la malnutrición, mejorar la calidad de vida como la tolerancia y respuesta al tratamiento y acortar la estancia hospitalaria.
- En los hospitales hay pocos dietistas que trabajen exclusivamente en la unidad de Oncología Pediátrica, y esto puede repercutir en mayores gastos sanitarios, peor estado general de los pacientes y menor supervivencia.
La atención al politraumatizado es un tema indispensable al momento de estar presente en un accidente que pueda tener traumas múltiples o politraumas que comprometan la vida.
En esta presentación encontrarán información detallada sobre cómo realizar correctamente la maniobra de Heimlich y también información sobre lo que es la asfixia.
Comunicació oral de les infermeres Maria Rodríguez i Elena Cossin, infermeres gestores de processos complexos de Digestiu de l'Hospital Municipal de Badalona, a les 34 Jornades Nacionals d'Infermeras Gestores, celebrades a Madrid del 5 al 7 de juny.
SEMIOLOGIA MEDICA - Escuela deMedicina Dr Witremundo Torrealba 2024Carmelo Gallardo
Escuela de Medicina Dr Witremundo Torrealba
.
Primer Lapso de Semiología
.
Conceptos de Semiología Médica, Signos, Síntomas, Síndromes, Diagnóstico, Pronóstico
1. Crisis miasténica
Modulo de emergencia
Clase No.3
Dra. Cynthia Aliñado
Medicina interna
R1 Neurología de adultos
2. Historia
• 1664 jefe nativo americano Opechancanough
• 1672, el médico inglés Thomas Willis
• Siglo XIX
• miastenia gravis
• 1934 Mary Walker
• 1937 Blalock
• 1959-1960, Simpson y Nastuck
• 1973, Patrick y Lindstrom
MYASTHENIA GRAVIS: IMMUNOPATHOGENESIS, DIAGNOSIS, AND MANAGEMENT, Continuum Lifelong Learning Neurol 2009;15(1), American Academy of Neurology.
Myasthenia gravis: past, present, and future The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
5. Concepto
• La miastenia gravis (MG) es un síndrome
autoinmune causado por la falla de la
transmisión neuromuscular.
– unión de autoanticuerpos a proteínas
involucradas en la señalización en la unión
neuromuscular (UNM).
• AChR
• MuSK
MYASTHENIA GRAVIS: IMMUNOPATHOGENESIS, DIAGNOSIS, AND MANAGEMENT, Continuum Lifelong Learning Neurol 2009;15(1), American Academy of Neurology.
Myasthenia gravis: past, present, and future The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
6. EPIDEMIOLOGÍA
• MG ha aumentado constantemente durante
los últimos 50.
• poco común 60.000 casos estimados en los
Estados Unidos.
• La prevalencia 20 en 100.000
• < de 40 años, sexo F 7: 3
• >50 años, sexo M 3: 2.
Continuum Lifelong Learning Neurol 2009;15(1)
7. Criterios para un trastorno
autoinmune mediado por anticuerpos
1
• Anticuerpos están presentes en el sitio de la patología, En
UNM
2
• Inmunoglobulina de pacientes con MG causa síntomas de MG
cuando se inyecta en animales de experimentación
3
• Inmunización con el antígeno diana (receptor de acetilcolina
[AChR]) causa enfermedad en animales de experimentación
4
• La eliminación de los autoanticuerpos circulantes disminuye
la gravedad de la enfermedad
MYASTHENIA GRAVIS: IMMUNOPATHOGENESIS, DIAGNOSIS, AND MANAGEMENT, Continuum Lifelong Learning Neurol 2009;15(1), American Academy of Neurology.
Myasthenia gravis: past, present, and future The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
8. Myasthenia gravis: past, present, and future The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
9. Myasthenia gravis: past, present, and future The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
10. Mecanismos
efectores
de
Abs
anti-AChR
unión y activación del complemento en el NMJ
modulación antigénica bloque funcional AChR
Myasthenia gravis: past, present, and future The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
11. Myasthenia gravis: past, present, and future The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
12. Myasthenia gravis: past, present, and future The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
13. Myasthenia gravis: past, present, and future The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
15. Papel del timo
• 1903.
• 40% a 50% de los
pacientes con timoma
tienen MG.
• 15% MG timoma.
• La hiperplasia con
hiperplasia linfofolicular
65%
• Desregulación
inmunitaria asociada con
el timoma
PARANEOPLASTIC DISORDERS AFFECTING THE NEUROMUSCULAR JUNCTION OR ANTERIOR HORN CELL Continuum Lifelong Learning Neurol 2009;15(1)
16. SIGNOS Y SÍNTOMAS CLÍNICOS Y
CLASIFICACIÓN CLÍNICA
Debilidad
muscular
fluctuante y
fatigable.
Que empeora
con el ejercicio
y mejora con
el descanso
Ptosis
Diplopía
asimétrica y
binocular
Ciafaloni, E. (2019). Miastenia grave y síndromes miasténicos congénitos. CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology, 25 (6), 1767-1784.
17. Debilidad
bulbar y
faciales
Síndrome de
cabeza caída
Disartria
Disfagia,
Debilidad
por el cierre
de la
mandíbula
Ciafaloni, E. (2019). Miastenia grave y síndromes miasténicos congénitos. CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology, 25 (6), 1767-1784.
18. Debilidad de
los músculos
de las
extremidades
suele ser
proximal y
simétrica
La
extensión
de los
dedos y la
muñeca y la
dorsiflexión
del pie
Ciafaloni, E. (2019). Miastenia grave y síndromes miasténicos congénitos. CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology, 25 (6), 1767-1784.
19. Crisis
miasténica
Debilidad
severa del
diafragma y
de los
músculos
respiratorios
accesorios
Emergencia
neurológica
Ciafaloni, E. (2019). Miastenia grave y síndromes miasténicos congénitos. CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology, 25 (6), 1767-1784.
25. Trastorno del movimiento ocular
Debilidad de los músculos faciales
Disartria/Disfagia
Trastorno de la masticación
Debilidad de los músculos cervicales
Debilidad de los músculos de las extremidades
Falla respiratoria
Autoanticuerpos Positivo para anticuerpos anti-receptor de acetilcolina
Anticuerpo anti-receptor específico de tirosina quinasa muscular positivo
Positivo en la prueba de hielo
Positivo en la prueba de cloruro de edrofonio (Tensilon)
Positivo en la prueba de estimulación repetitiva
Aumento de la fluctuación en la prueba de electromiografía de fibra única
Diagnóstico
Ciafaloni, E. (2019). Miastenia grave y síndromes miasténicos congénitos. CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology, 25 (6), 1767-1784.
26. La prueba de la bolsa de hielo
• Compresa de hielo en el párpado débil
durante 5 minutos
• Una mejora de la fisura palpebral de al menos
2 mm
Ciafaloni, E. (2019). Miastenia grave y síndromes miasténicos congénitos. CONTINUUM: Lifelong
Learning in Neurology, 25 (6), 1767-1784.
27. • Prueba de edrofonio ("prueba de tensión")
– Su inicio rápido (30 segundos) y corto duración del
efecto (5 a 10 minutos)
– Primero administre 2 mg IV como dosis de prueba
para detectar efectos adversos.
– Si no hay respuesta en 1-2 minutos, administre 8
mg adicionales por vía intravenosa.
– bradicardia, broncoespasmo o bloqueo cardíaco
Ciafaloni, E. (2019). Miastenia grave y síndromes miasténicos congénitos. CONTINUUM: Lifelong
Learning in Neurology, 25 (6), 1767-1784.
28. Prueba de electrodiagnóstico (EMG)
• La estimulación nerviosa repetida provoca un
rápido deterioro de las respuestas musculares
(fatigabilidad).
– Respuesta decreciente de al menos el 10% a la
estimulación de 2 Hz a 5 Hz
– La sensibilidad va de 53% a 100% para MG
generalizada y de 10% a 17% para MG ocular
– Músculos clínicamente débiles
Ciafaloni, E. (2019). Miastenia grave y síndromes miasténicos congénitos. CONTINUUM: Lifelong
Learning in Neurology, 25 (6), 1767-1784.
30. anticuerpos de
unión a AChR
80% de los
pacientes con MG
generalizada
anticuerpos de
unión a AChR
50% de los
pacientes con MG
ocular
anticuerpos
antistriacionales
30% MG de inicio
en la edad adulta
80% de los
pacientes con
timoma sin MG
Anticuerpos
MuSK se
analizan si los
anticuerpos
AChR son
negativos
Los anticuerpos
MuSK se
encuentran 1/3
seronegativos
con MG
generalizada
20% de los
pacientes que
son doble
seronegativos
31. Crisis miasténica
• Falla respiratoria que requiere ventilación
mecánica.
• Episodio agudo de debilidad de los músculos
respiratorios
– capacidad [VC] < 1.0 L
– Fuerza inspiratoria negativa [NIF] < 20 cm/H2O
– Ventilación mecánica
Neurology 87 July 26, 2016 421 ª 2016 American Academy of Neurology. Unauthorized
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32. Definición
• Crisis miasténica
– Inminente. Rápido empeoramiento clínico de la
MG que, a juicio del médico tratante, podría
derivar en crisis a corto plazo (días a semanas).
Neurology 87 July 26, 2016 421 ª 2016 American Academy of Neurology. Unauthorized
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33. Definición
– Manifiesta empeoramiento rápido, grave y
potencialmente mortal de la MG y un posible
compromiso de las vías respiratorias por
disfunción ventilatoria o bulbar.
– MG FA Clase V Empeoramiento de la debilidad
miasténica que requiere intubación o ventilación
no invasiva.
Neurology 87 July 26, 2016 421 ª 2016 American Academy of Neurology. Unauthorized
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37. • Fuerza inspiratoria
negativa (NIF)
Esta es la mayor
cantidad de presión
negativa que el
paciente puede
ejercer al inhalar
38. Capacidad vital forzada (FVC)
Esta integrado por:
– fuerza inspiratoria
– fuerza espiratoria
– distensibilidad pulmonar.
• Mejor predictor de
insuficiencia respiratoria que
la NIF.
39. Reliability Testing of the
Quantitative Myasthenia Gravis
Scorea Department of Neurology
University of Texas Southwestern
Medical School Dallas, Texas
75235-8897
40. Debilidad de los elementos
de prueba
Ninguno Leve Moderado Severo
Visión doble en mirada
lateral derecha o izquierda
61 11-60 1-10 Espontanea
Ptosis (mirada hacia arriba) 61 11-60 1-10 Espontanea
Músculos faciales Parpado
normal
completo,
débil, algo de
resistencia
completo, sin
resistencia
Incompleta
Tragar 4 oz. agua (½ taza Normal Tos mínima o
carraspeo
tos severa / o
asfixia o
regurgitación
nasal
no puede
tragar
(prueba no
intentó)
Habla después de contar
en voz alta desde 1 hasta
50 (inicio dedisartria)
Ninguno a
#50
Disartra a
#30–49
Disartria a
#10–29
Disartria a
#9
Brazo derecho extendido
(sentado 90 °)
240 90–239 10–89 0–9
Brazo izquierdo extendido
(Sentado 90 °)
240 90–239 10–89 0–9
42. Decisión de intubar
• NO debe tomarse únicamente sobre la
base de las pruebas de función pulmonar.
La intubación es siempre una decisión
clínica.
– Observar
– Tos
– Fuerza
– Oxigenación
– Radiografía de tórax
43. • Intubación electiva
– VC cae por debajo de 15 a 20 ml / kg
– MIP es menos negativo que < 30 cmH20
• VMNI
• VMI
44. • Tratamiento sintomático
• Terapias inmunosupresoras crónicas
• Tratamientos inmunomoduladores de acción
rápida
• Tratamiento quirúrgico (timectomía)
Farmakidis, C., Pasnoor, M., Dimachkie, MM y Barohn, RJ (2018). Tratamiento de la miastenia grave. Clínicas neurológicas, 36 (2), 311–337.
45. • PLEX e IVIg se utilizan como tratamiento a
corto plazo para la crisis miasténica
inminente y manifiesta.
Farmakidis, C., Pasnoor, M., Dimachkie, MM y Barohn, RJ (2018). Tratamiento de la miastenia grave. Clínicas neurológicas, 36 (2), 311–337.
46. • Exacerbaciones agudas, incluida la crisis
miasténica
• Preoperatoriamente, antes de la timectomía u
otra cirugía
• Como "puente" a las terapias inmunosupresoras
de acción más lenta para pacientes en los que es
especialmente deseable evitar o minimizar el uso
de glucocorticoides.
Farmakidis, C., Pasnoor, M., Dimachkie, MM y Barohn, RJ (2018). Tratamiento de la miastenia grave. Clínicas neurológicas, 36 (2), 311–337.
47.
48. plasmaféresis
• Elimina directamente los anticuerpos del
receptor de acetilcolina (AChR) de la
circulación
– 1 a 7 días
– 1 a 3 semanas
Farmakidis, C., Pasnoor, M., Dimachkie, MM y Barohn, RJ (2018). Tratamiento de la miastenia grave. Clínicas neurológicas, 36 (2), 311–337.
49. Plex
• 5 intercambios (de 3 a 4 L por intercambio)
generalmente se administra un régimen de
días alternos durante un período de 10 días.
• Cinco intercambios (de 3 a 5 L de plasma cada
uno) durante 7 a 14 días
Myasthenic Crisis Kirmani et al. Critical Care Neurology
50. Contraindicaciones
Inestabilidad
hemodinámica,
angina de pecho
inestable
hemorragia interna
activa
sepsis y shock
séptico
Complicaciones
Inmediatas
sangrado excesivo,
neumotórax,y
exacerbación de la
insuficiencia
cardíaca congestiva
subyacente
Complicaciones
tardías
estado de
hipercoagulabilidad
y predisposición a
infecciones
secundarias
Myasthenic Crisis Kirmani et al. Critical Care Neurology
51. Inmunoglobulinas
• Dosis habitual es de 2 g / kg, durante 5 días
• 0,4 g / kg / día durante 5 días continuos.
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52. Contraindicaciones
deficiencia aislada de
inmunoglobulina A
efectos secundarios La
dolor de cabeza,
sobrecarga de líquidos
y lesión renal,
episodios trombóticos
y anafilaxia
Myasthenic Crisis Kirmani et al. Critical Care Neurology
53. La piridostigmina
• Aumenta los niveles de acetilcolina en la
sinapsis, mejorando la transmisión nerviosa.
Inhibidor de la acetilcolinesterasa
15 a 30 min y
dura de 3 a 4
horas
están a punto de
ser extubado
contraindicada
en la obstrucción
mecánica
intestinal o
urinaria.
Farmakidis, C., Pasnoor, M., Dimachkie, MM y Barohn, RJ (2018). Tratamiento de la miastenia grave. Clínicas neurológicas, 36 (2), 311–337.
54. Inhibidor de la acetilcolinesterasa
corticosteroides y la quinidina
reducen el efecto
Atropina antagoniza los efectos
muscarínicos
Principales efectos secundarios
aumento de las secreciones,
bradicardia
Diarrea, calambres abdominales
y náuseas y vómitos
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55. Crisis colinérgica
• efecto secundario importante de la
medicación anticolinesterasa excesiva es la
debilidad
• >120 mg C/3 horas, o > 960 mg/día
• Glicopirrolato 1 mg por vía oral
• Propantelina 15 mg por vía oral
• Sulfato de hiosciamina 0,125 mg por vía oral
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56. esteroide
• Generalmente se usa para reducir la
producción de anticuerpos anti-acetilcolina.
– Una dosis razonable puede ser ~ 1 mg / kg de
prednisona al día.
• 2 a 3 sem. en producir una mejoría clínica.
• La iniciación de esteroides en realidad puede
causar un breve deterioro clínico.
Younger DS, Raksadawan N: Therapy in neuromuscular disease. Neurol Clin 2001,
19:205–215
57. Farmakidis, C., Pasnoor, M., Dimachkie, MM y Barohn, RJ (2018). Tratamiento de la miastenia grave. Clínicas neurológicas, 36 (2), 311–337.
58. Destete
• Capacidad para el esfuerzo inspiratorio
• Ausencia de utilización de musculatura
accesoria
• Ausencia de auto PEEP
• Fracción inspirada de oxígeno (FiO2) < 0,4 y
PEEP <5
• Fuerza para toser
• (PI max) >-20 cm H2O
• FR <30 rpm
• Secreciones escasas o mínimas aspiraciones
• PaO2 >60 mm Hg con FiO2 0,5
59. • Agentes IS no esteroides que pueden usarse
en MG incluyen
– azatioprina
– ciclosporina
– Micofenolato de mofetilo
– metotrexato
– tacrolimus.
Farmakidis, C., Pasnoor, M., Dimachkie, MM y Barohn, RJ (2018). Tratamiento de la miastenia grave. Clínicas neurológicas, 36 (2), 311–337.
60. • La timectomía mejoró
los resultados clínicos
durante un período de 3
años en pacientes con
miastenia gravis.
ensayo aleatorizado
multicéntrico
clínica II a IV MGFA
126 pacientes
entre 2006-2012
61. • La timectomía para MG es un procedimiento
electivo y debe realizarse cuando el paciente
esta estable y se considera seguro para
someterse a un procedimiento.
International Consensus Guidance for Management of Myasthenia
Gravis: 2020 Update
:Thymectomy for Myasthenia Gravis (Practice Parameter Update)
62.
63. MG y Embarazo
• La planificación del embarazo
• Comunicación multidisciplinaria
• El primer y segundo trimestre y el mes
posparto son los períodos de mayor riesgo de
exacerbación.
• Piridostigmina
• Prednisona
AANEM MINIMONOGRAPH Myasthenia Gravis and Pregnancy
64. MG y Embarazo
• Timectomía/TAC
• PLEX o IVIg
•Parto vaginal
AANEM MINIMONOGRAPH Myasthenia Gravis and Pregnancy
65. Complicaciones
Infecciones: neumonía, bronquitis,
ITU, colitis causada por
Clostridioides difficile, bacteriemia
y sepsis
Insuficiencia cardíaca, IAM,
arritmias cardíacas y paro cardíaco
Trombosis venosa profunda
Miocardiopatía inducida por estrés
66. PRONÓSTICO
• tasa de mortalidad intrahospitalaria del 5 al
12%
• Las causas más frecuentes de muerte son:
– Falla multiorgánica debida a sepsis
– insuficiencia respiratoria a pesar de la máxima
atención