1. Tema 63
HEMANGIOMAS INFANTILES
Y MALFORMACIONES VASCULARES
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucglà
CONCEPTO ceso de regresión que lleva a la desaparición total
o casi total de la lesión en el 95% de los casos. En
Los hemangiomas capilares infantiles son tumo- el 75% de los pacientes la lesión se ha resuelto
res vasculares benignos que aparecen en los pri- hacia los 7 años de edad.
meros meses de vida y que se caracterizan por una Los nevus flammeus o nevus telangiectásicos
fase inicial proliferativa y una fase posterior de son malformaciones capilares que están presen-
regresión. Las malformaciones vasculares son ten en el momento de nacimiento en forma de
defectos estructurales del desarrollo vascular. Se máculas de color rosado o rojo azulado, de bor-
dividen en capilares, venosas, arteriales y linfáticas des irregulares bien definidos (Fig. 1). Con el
aunque son frecuentes las malformaciones mixtas. tiempo las lesiones pueden adquirir un tono más
oscuro y, ocasionalmente, volverse elevadas o
incluso nodulares. En ocasiones las lesiones cutá-
ETIOPATOGENIA neas se acompañan de malformaciones vascula-
res en otras localizaciones como leptomeninges
Los hemangiomas capilares que tienen prolife- (síndrome de Sturge-Weber) o de hipertrofia ósea
ración endotelial son probablemente neoplasias y/o partes blandas en una extremidad secunda-
verdaderas congénitas. rias a malformación vascular (síndrome de Klip-
La ausencia de alteraciones microscópicas en pel-Trenaunay).
las células endoteliales, el patrón de marcaje inmu- Los angiomas cavernosos son en realidad mal-
nohistoquímico indistinguible del de los vasos nor- formaciones venosas que se presentan en forma
males y la falta de verdadera proliferación endote- de nódulos dérmicos profundos o subcutáneos de
lial en los vasos que forman las malformaciones color azulado, que aparecen en la infancia y per-
vasculares impide clasificarlas como neoplasias. sisten indefinidamente con un crecimiento propor-
Son por tanto ectasias vasculares. cional al del niño. Pueden asociarse a alteraciones
óseas (síndrome de Maffucci).
El angioma en tetina de goma (blue rubber-
DESCRIPCIÓN CLÍNICA bleb nevus) es una entidad que se caracteriza por
la presencia de múltiples malformaciones venosas
Los angiomas capilares infantiles (angiomas en la piel, mucosas y en el tracto gastrointestinal.
fresa) son lesiones únicas o múltiples que apare- Se han descrito casos con herencia autosómica
cen en las primeras semanas de vida, con una dominante aunque las formas esporádicas son más
mayor incidencia en niños prematuros. Pueden frecuentes. Las lesiones cutáneas son pequeños
ser superficiales (65%) mixtos (20%) o profundos nódulos protuberantes y blandos de coloración
(15%). Los hemangiomas superficiales son lesio- azulada. Pueden estar presentes desde el naci-
nes bien circunscritas, redondas u ovaladas, blan- miento pero generalmente aparecen precozmente
das, de color rojo intenso, con una superficie lisa durante la infancia.
o lobulada (fresa) (Fig. 2). La característica más El término de angioqueratoma engloba distin-
importante de estos angiomas infantiles es su ten- tas entidades con una histología común (ectasias
dencia a la regresión. Las lesiones aparecen las pri- en dermis superficial e hiperqueratosis). En este
meras semanas de vida, crecen durante unos grupo distinguimos: 1) angioqueratoma circunscri-
meses y hacia el primer año de vida inician un pro- to, que se manifiesta como una placa rojo-azulada,
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2. Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Angioma plano. Lesiones maculosas eritemato-
violáceas presentes desde el nacimiento.
Figura 2. Hemangioma capilar. Tumoración “en fresa”. Observese la presencia de
àreas de involución central.
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3. Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares
Figura 3. Nevus flammeus. Dilataciones vasculares (telangiectasias) en la dermis
superficial.
Figura 4. Angioma congénito ocupando la totalidad del espesor de la dermis.
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4. Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 5. Angioqueratoma. Vasos ectásicos superficiales, limitados a la dermis
papilar y delimitados por collarete lateral epitelal.
hiperqueratósica, más o menos extensa, general- tiempo, adquieren una coloración azulada y una
mente desde el nacimiento y, típicamente situada superficie verrucosa. Pueden sangrar ocasional-
en una pierna; 2) angioqueratoma de Mibelli: apa- mente.
rece generalmente entre los 10-15 años de edad y
es más frecuente en niñas. Las lesiones iniciales
son pápulas queratósicas, de 3-5 mm de diámetro, CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
rojas brillantes que van creciendo y se hacen
sobrelevadas, queratósicas y adquieren un color - Nevus flammeus: máculas irregulares rojizas,
más oscuro. Suelen ser numerosas y se localizan presentes al nacer. No involuciona.
con más frecuencia en dedos de manos y pies; 3) - Hemangioma capilar: lesión elevada roja con
angioqueratoma del escroto (Fordyce): se caracte- superficie nodular (fresa), que involuciona.
riza por la aparición en el escroto de pequeñas - Malformación venosa (angioma cavernoso):
pápulas de 1-4 mm, de color rojo brillante a partir nódulos profundos rojos o azulados.
de la adolescencia. Con la edad las lesiones - Angioqueratomas: pápulas 1-4mm, de color
aumentan en número, tamaño y se vuelven más rojo oscuro o casi negras, de superficie quera-
oscuras; 4) angioqueratoma solitario: aparece entre tósica, que pueden coalescer en placas.
los 10-40 años, generalmente con un antecedente - Hemangioma verrucoso: placa queratósica,
de traumatismo. Es una lesión única, en forma de verrucosa, rojo-azulada localizada en piernas.
pápula verrucosa entre 2-10 mm, de color rojo
oscuro o azulada que se localiza con frecuencia en
las piernas.
El hemangioma verrucoso se considera un tipo DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
de hemangioma capilar infantil por su histología
pero tiene un comportamiento clínico distinto Los nevus flammeus son telangiectasias (Fig. 3).
pues no tiende a la regresión. Generalmente está Dilataciones vasculares que habitualmente se loca-
presente al nacer aunque puede aparecer en la lizan en la parte alta de la dermis reticular. Si la
edad adulta. Inicalmente las lesiones son una o dilatación vascular no es muy prominente, la apa-
varias máculas rojo oscuras bien delimitadas, loca- riencia es de una piel normal. La presencia de
lizadas generalmente en las piernas que, con el vasos ectásicos con contenido de hematíes permite
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5. Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares
el diagnóstico. La correlación clinicopatológica es DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
importante.
Los hemangiomas capilares, en periodo de cre- Algunas lesiones vasculares de tonalidad oscura
cimiento se caracterizan por la gran proliferación pueden simular lesiones pigmentadas. El estudio
endotelial con ciertas irregularidades nucleares y microscópico permite el diagnóstico diferencial.
numerosas mitosis que llegan a ocluir las luces de Los hemangiomas capilares infantiles en fase
los pequeños capilares transformando la lesión en proliferativa pueden simular histológicamente le-
un tumor predominantemente sólido. La presencia siones malignas. Las características clínicas permi-
de marcadores endoteliales (cd31, ulex Europeus) ten el diagnóstico diferencial.
puede ayudar a demostrar la naturaleza vascular
de la proliferación. Las lesiones quiescentes no tie-
nen proliferación endotelial y en las lesiones en TRATAMIENTO
regresión se observa fibrosis.
Las malformaciones vasculares se caracterizan Hemangioma capilar: en ausencia de compli-
por la presencia de grandes lagos vasculares pro- caciones o alteraciones cosméticas importantes no
fundos (dermis profunda o panículo adiposo) sin es necesario ningún tratamiento ya que las lesiones
proliferación de los endotelios de revestimiento involucionan espontáneamente. En los casos en
que se agrupan formando un nódulo. Las paredes que se produce ulceración, obstrucción de la vía
son fibrosas y puede haber componente muscular. aérea, interferencia con estructuras importantes
Los angioqueratomas muestra ectasias vascula- (párpado) se requiere tratamiento. Las opciones
res en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e terapeúticas incluyen corticoides orales o intrale-
hiperqueratosis reactiva en la superficie (Fig. 5). sionales, laser, exéresis quirúrgica, compresión o
Los hemangiomas verrucosos combinan lesiones embolización.
tipo angioqueratoma en la superficie y angioma en Nevus flammeus: el tratamiento con laser puede
profundidad. mejorar un porcentaje importante de angiomas
En general, las biopsias de lesiones vasculares planos. Los laseres más utilizados son los de colo-
congénitas muestran un patrón de malformación rante pulsado de longitudes de onda de 585nm. y
con vasos mezclados con estructuras norma- de 595nm.
les adoptando una apariencia pseudoinfiltrativa Malformaciones vasculares: en función del
(Fig. 4). tamaño y localización existen diversas opciones
terapeúticas: cirugía, esclerosis, laser CO2 y laser
Neodimio-Yag.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO Angioqueratomas: electrocoagulación o vapori-
zación con laser CO2.
- Telangiectasias dérmicas. Hemangioma verrucoso: exéresis quirúrgica. La
- Hemangioma capilar en fase de crecimiento: recidiva es frecuente si la exéresis es insuficiente
proliferación endotelial prominente. tanto en extensión como en profundidad.
- Malformación venosa: grandes lagos vasculares
adosados sin proliferación endotelial.
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