malformaciones vasculares

1. Malformaciones vasculares en pediatría
Dr. César A. López
Cirujano Pediátrico
ZONA 8

2. Malformaciones vasculares
- Múltiples especialidades.
- Piel y órganos.
- Vieja creencia - dieta materna o emociones.
- Nomenclatura: colores brillantes de frutos. (Cereza, fresa, Vino)
- Origenes del latín “Naevus Maternus” -marcas del nacimiento-
-Siglo 19.- VIRCHOW – clasificación histológica
“Angioma en fresa”: hemangioma infantil
“Angioma plano”: malformacion capilar
“Angioma cavernoso”: malformacion venosa

3. - Wegener – Subcategoriza – Linfangioma
La terminología confundía las enfermedades.
Dx y Tx inadecuados.
1992 – Clasificación Biológica (ISSVA)
Jackson – clasificó los flujos
Mulliken and Glowacki – propiedades del endotelio.
2 categorías:
• Tumores (endotelio proliferativo)
• Malformaciones (endotelio estable)
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4. 4

5. HEMANGIOMA
PATOGENESIS.
• Tumor endotelial - comportamiento único.
• “Crece rápido, involuciona lento y nunca recurre”.
• Proliferación de vasos descontrolada.
• Sobreregulación angiogénica vs baja regulación de los inhibidores
naturales.
Tiene tres ciclos o fases:
• Proliferativa: 0 a 1 año.
• Fase involutiva: 1 a 5 años.
• Fase Involucionada: mas de 5 años.
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6. Se sugiere patrón autosómico dominante con penetrancia incompleta.
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• mutación somática,
• pérdida a nivel local o
ganancia de material genético
durante el desarrollo fetal
• produce una línea celular
alterada estimulado por la
señalización autocrina o
paracrina. .
Teorías(fetal o derivación
placentaria, virales o
genéticas)

7. Fase proliferativa
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Masa de células
endoteliales que
forman un
conglomerado de
canales
sinosoidales.
Marcadores de
inmadurez
endotelial
CD3, factor VIII
Von
Willebrand que
forman molécula
de adhesión
interendotelial.
Agentes angiogénicos:
factor de crecimiento
endotelio vascular
(VEGF)
y factor de crecimiento
fibroblasto
(bFGF),colagenasa IV,
urokinasa y proteasas,
quimiotácticos
monocitos y
vitronectina.

8. Fase Involutiva
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Apoptosis
Reemplazo fibroadiposo
Vasodilatación del lúmen,
Aplanamiento de células
endoteliales
Depósitos fibrosos
Proliferan
fibroblastos, mastocitos y
macrófagos
(comunicación paracrina)
Interferon B, rol en
la involución
Inicia antes del año
y tiene un pico a los
2 años

9. Fase Involutiva
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Capilares rodeados
de tejido
fibroadiposo
El endotelio
vascular es plano y
maduro.
Regresión total
(Se desconoce que activa
esta fase)
5 años: 50%
7 años: 70%
9 años: 90-10%

10. Clínica
• Tumor mas común niñez 4 a 10 %.
• > niñas 3 a 5
• Relacionado a prematurez y bajo peso al nacer. 30% < 1 kgr.
• Raro en raza negra.
• Localización:
Craneofaciales – 60%, Tronco – 25% y Extremidades – 15%.
• Simples 80%,
• Múltiples 20% ( asociado a tumores – hígado).
• Se manifiestan 2 semanas antes de nacer .
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11. • Inicia como una mancha pálida, o equimosis – 30 a 50 %.
• En la dermis se torna elevado, firme y de color carmesí
vivo.
• Si esta subdérmico, subcuticular o en musculo, la piel se
eleva y se torna azulada.
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12. PROLIFERATIVA:
• Crecen rápido de los 6 a 8 meses de vida.
• Observación
• No existen indicadores de la evolución, tamaño o
involución.
• Inician a disminuir entre 10 y 12 meses – variable.
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13. INVOLUTIVA (1 a 5 años)
• Al año frena su crecimiento.
• Indicadores de regresión -se apaga el brillo carmesí a
púrpura, piel pálida al centro y manchas grisáceas y es
menos turgente al tacto.-
• La fase puede llegar hasta los 7 años.
• La involución no se relaciona a la apariencia,
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14. FASE INVOLUCIONADA (mas de 5 años)
• La piel se restaura en un 50 % de los niños.
• La piel puede quedar con teleangiectasias y laxitud ( destrucción fibras
elásticas)
• Si el tumor era muy elevado puede quedar residuo fibroadiposo y piel
redundante.
• En la piel cabelluda puede haber calvicie por destrucción del
folículo.
• Los superficiales dejan mayores secuelas aun si son planos a uno profundo
y voluminoso – poco pronosticables.
• Rara vez distorcionan el esqueleto. 14

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16. INVOLUTIVO – RICH (rapid-involuting congenital
hemangioma)
• Elevados, rojizos y con teleangiectasias, con un halo
pálido en la periferia o centro.
• Ulceración superficial, comunicaciones arteriovenosas
que pueden simular malformación.
• Tronco y extremidades.
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17. NO INVOLUTIVO- NRICH (non rapid-involuting congenital
hemangioma)
• Persiste en la infancia tardía.
• Son ovoides, maculares o poco elevados, gris pálido con
prominentes teleangiectasias.
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18. 18

19. 19

20. HEMANGIOMATOSIS
Enfermedad de múltiples hemangiomas
• Más de 5 lesiones
• Hígado, cerebro, tracto gastrointestinal y pulmones.
HEMANGIOMA INTRAHEPATICO:
• > sexo femenino.
• ICC , hepatomegalia y anemia.
• Soplo sistólico sobre el hígado. – US, MRI, o angiografía.
• Sobrecrecimiento e ictericia – falla respiratoria, falla renal (síndrome
compartimental).
• Mortalidad 30 a 80 %.
• El dx dif.- malformaciones y neoplasias malignas (hepatoblastoma o
neuroblastoma metastásico). 20

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22. Dx diferencial
• “No todos los hemangiomas son rojos y no todo lo rojo es hemangiomas”
Sobreutilización del diagnóstico.
• 90% clínico.
• Ecografía simple combinada con doppler.
• Biopsia solo si sospecha de malignidad.
• GLUT-1 (inmunihistoquímica) – proteína transportadora de glucosa
eritrocitaria especifica de hemangioma.
Diagnósticos diferencial :
• Todas las malformaciones vasculares.
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23. Anomalías estructurales
asociadas
Acrónimo PHACE : anomalías fosa
posterior, hemangiomas, anomalías
arteriales, defectos cardíacos y
anomalías oculares
Dandy Walker.- malformación
quística de la fosa posterior.
Más del 50% de los pacientes con
anomalías cerebrales vasculares
desarrollan en los primeros 5 años
de vida secuelas neurológicas.
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24. Tratamiento
• 80-90% no requieren tratamiento
Expectante: asintomáticos, hemangiomas pequeños, localizados lejos de
zonas con posible daño funcional
• Velocidad de crecimiento y zonas peligrosas(PERIORBITARIOS,SUBGLÓTICO,
ANOGENITAL).
CUANDO INTERVENIR: Sintomáticos o que Ponga en peligro la vida o función
de un órgano.
• “Tratamiento local para ulceras y sangrado” 5%.
• Ulcera-infección-celulitis-septicemia- muerte.
• Antibióticos tópicos, lidocaína tópica, desbridar escaras y colocar
hidrocoloides o desecantes.
• Corticosteroides. 24

25. Terapia esteroidea
intralesional
Hemangiomas pequeños y bien localizados.
• Típicamente punta nasal, labio, mejilla o párpado.
• Triamcinolona 3 a 5 mg/kg dosis. De 3 a 5 aplicaciones en
intervalos de 6 a 8 semanas.
• Precaución: los periorbitales pueden embolizar la arteria
–ceguera, necrósis de párpado –
corticosteroides tópicos, imiquimod..
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26. Terapia esteroidea
sistémica
INDICACION : estrechamiento de la vía aérea, oclusión del campo visual,
sangrado intestinal, falla cardiaca. Hasta los 10 meses.
• Prednisona o prednisolona 2 a 3 mg/kg X día X 4 a 6 semanas.
Ante recidivas - Continuar 4 a 6 semanas mas.
• 90% – buena respuesta.
• Aumentar 5 mg x dia mejora el resultado pero aumenta las complicaciones
– discutible
• COLATERALES: facies cushingoide, irritabilidad, reflujo, pérdida de peso y
disminución en la ganancia del mismo
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27. Interferón α
Interferón α recombinante 2a y 2b es el segundo medicamento usado.
Indicaciones: contraindicaciones de los corticosteroides.
• Dosis 2 a 3 millones de U/m2, sc x día. 6 a 12 meses.
El 80% responden.
•Acetaminofén o ibuprofeno – premedicación por reacción febril.
• Colateralidades: fiebre, elevación transaminasas, neutropenia y anemia.
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28. Otras alternativas
BLEOMICINA INTRALESIONAL 0.3 a 0.6 mg/kg .
Cada 3 semanas - 5 dosis.
Efectos adversos son hipo e hiperpigmentación y cicatriz.
Se recomienda utilizar anexo a otro tratamiento.
QUIMIOTERAPIA. Vincristina y ciclosporina
Para lesiones que comprometan la vida – vía aérea.
Respuesta 100%, sin rebote al suspenderla.
Segunda opción en algunos países
TERAPIA EMBOLICA
• Hemangioma hepático.
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29. 29

30. Propanolol
0,5mg/kg/día y progresivamente a 2mg/kg/día.
Descartar enfermedad bronquial y cardiológica.
Además control de glucemia y la presión arterial.
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31. Cuando operar?
INFANCIA (FASE PROLIFERATIVA)
• Obstrucción visual o subglótica,
• Sangrado y ulceración (no revertible a tx tópico
sistémico).
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32. NIÑEZ TEMPRANA (FASE INVOLUTIVA)
• Cx es inevitable – cicatriz postúlcera, piel acartonada, residuo
fibroadiposo.
• Una excisión lenticular con cierre lineal es la primera opción.
• También la excisión circular y cierre en bolsa de tabaco en
estadios.
INFANCIA TARDIA:
• Mejor etapa para retirar residuos.
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33. Hemangioendotelioma Kaposi:
Fenómeno de Kasabach- Merrit
1940 – trombocitopenia, anemia y coagulopatía y hemangioma gigante.
Son unifocales
Piel - rojo profundo, tensa edematosa y caliente. Equimosis perilesional.
Trombocitopenia < 10,000/mm³.
Fibrinógeno bajo, Dímero D alto.
Dos premisas: no plaquetas, no heparina.
La heparina provoca crecimiento y mas secuestro de plaquetas.
Las plaquetas provocan edema del tumor.
Corticosteroides e interferón son útiles.
La mortalidad es del 20 a 30 %.
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36. Angioma en penacho
Angioblastoma.
Similar a HEK
Placa eritematosa con papulas rojizas.
La microscopia – pequeños
conglomerados en cañón apiladas y
llenas de capilares.
Imágenes y el tratamiento son
idénticos a los de HEK
(Corticosteroides e interferon)
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38. Tumores vasculares
Origen – aberraciones embriogénica (4-6 SDG)
y maduración fetal.
Muestran un endotelio normal.
Origen simple (capilar, arterial, linfático o venoso) o
combinado.
Las arteriales son de flujo alto. El resto no.
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39. Malformaciones capilares
TEORIA NEUROVEGETATIVA
Defecto embriológico del SN . Distribución dermatomal.
Trigémino comúnmente. Inervación capilar anormal.
•Llamado “manchas en vino de Oporto” (angioma plano).
• Prevalencia de 0.3% sin predominio sexo.
• Relacionados a sindromes complejos.
• Dx dif - El “nevus flammeus neonatorum” (manchas en
salmón), autosómico dominante, 40-71% neonatos, no Tx.
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41. Síndrome de Stürge Weber
Convulsiones
Parálisis o debilidad en un lado
Glaucoma
Dificultades de aprendizaje
• Region trigéminal.
• Secuelas neurológicas -hemiplejia, retraso del
desarrollo motor y cognitivo.
• Exámem oftalmológico y tonimetria -cada 6
meses hasta cumplir los 2 años. Glaucoma y
desprendimientos.
• MANEJO: cosmético, fotocoagulación excisión e
injerto.
• Buenos resultados en 80%. 50% se hiperpigmenta
otra vez.
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42. Telangiectasia congénita
cutis marmorata
Descrita por Van Louitzen.
• Apariencia azul violeta – se pronuncia
a bajas temperaturas o en el llanto.
• > tórax y extremidades vs cara y cuello.
• La extremidad afectada suele ser hipo
o hiperplásica.
• Hay flebectasias y telangiectasias,
úlceras.
• Malformaciones asociadas en 50%
• Dx dif: moteado purpureo de las bajas
temperaturas
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43. Malformaciones linfáticas
“Linfangiomas”
Predominan en la región cervical .
Se asocian a sobrecrecimientos blandos u óseos.
Se detecta 65% al nacimiento y 90% a los 2 años.
Facial – macroquelia, macrootia, macroglosia.
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44. PATOGENIA
• El sistema linfático se origina a la 6ta sem de vida.
• Teoría - degeneración venosa o de los sacos linfáticos
periféricos.
• Sacos linfáticos aislados sin comunicación .
• Asociado en el 50% Sx de Turner o Noonan.
• Oculares: proptosis (85%), ptosis (73%), movimientos
restrictivos (46%).
• Complicaciones – infección y hemorragia.
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46. Tratamiento
MANEJO:
- Antibioticoterápia – Crecimiento abrupto por hemorragia
intralesional; cavidad abdominal y retroperitoneo, ojo,
parafaringe. No se indican profilácticos.
- Escleroterapía ; solución salina hipertonica, tetradecil sulfato
sódico , alcohol absoluto, bleomicina intralesional 80% efectiva;
el OK-432 (s. pyogenes)
- Qx: La resección NO es el primer método terapeutico
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50. Malformaciones venosas
Más común.
• Masas blandas, compresibles y pulsátiles
• Congénitas poco evidentes en la niñez.
• Genera Trombosis frecuentes y flebolitos.
• Siguen el patrón de crecimiento.
• Por la mañana son firmes y duros por la estasis.
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51. CABEZA Y CUELLO: unilaterales, deformidades infraorbitarias.
COAGULACION: coagulopatía IV localizada (TP prolongado), bajo fibrinógeno
(150 a 200mg/dl) y productos de degradación de la fibrina.
Plt - 100 a 150,000 cc³.
Sx del nevus gomozo azul – MV cutánea gastrointestinal, 1era causa en
hemorragia intestinal crónica.
Son lesiones suaves en domo en tronco, palmas y plantas.
Mayor en intestino delgado.
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52. Tratamiento
CONSERVADOR: compresión
elástica, aspirina junior,
• ESCLEROTERAPIA: Tetradecil
sulfato sódico. Polidocanol
como escleroespuma
Sesiones cada 2 meses,76%
obtienen buenos resultados.
QX: Siempre escleroterapía
antes de programar cirugía.
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53. Sindrome de Bannayan-Riley
Autosómica dominante
• Macrocefalia
• Lipomas viscerales o subcutáneos
• Anomalías vasculares (MAV, C y V son
un componente menor del síndrome)
• Anormalidades esqueléticas.
• SNC: hipotonía, retraso mental y
convulsiones.
• Pólipos hamartomatosos en íleon
terminal y colon.
• Tiroiditis de Hashimoto y
anormalidades retinianas.
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54. Sindrome de Proteus
Proteus – dios griego tomaba cualquier forma
para eludir a sus enemigos.
• 1988 – criterios dx: lesiones de distribución
asimétrica, curso progresivo y ocurrencia
esporádica.
• Se dice ser resultado de un gen letal que
sobrevive al mosaicismo.
• Crecimiento excesivo de la piel y un
desarrollo anormal de los huesos,
normalmente acompañados de tumores en
más de la mitad del cuerpo.
• Pueden haber MAV en extremidades
inferiores.
• No está presente al nacimiento. 54

55. Sindrome de Klippel -Trenaunay
1900
• Hipertrofia de extremidad tejidos blandos y
óseos.
• El patrón - muslo lateral, nalga y tórax.
• Inicia macular, y progresa a vesículas
hemáticas.
• Vena de Servelle (patonogmónica)- gran
vena lateral marginal.
• El sistema venoso es anómalo y el linfático
hipoplásico, macroquístes, linfocele y
linfedema.
• Puede haber tromboflebitis y embolia
pulmonar.
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FORMULA

60. 60
Gracias por su
atención…

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