Este documento describe el nevo organoide o nevo de Jadassohn, un tumor raro derivado del aparato pilosebáceo que puede aparecer desde la niñez. Se caracteriza por una placa alopésica amarillenta en la piel cabelluda que puede sufrir una transformación maligna tardía. Afecta a ambos sexos y se presenta en el 0.3% de los nacidos vivos, siendo congénito en el 75% de los casos. Puede asociarse a otros tumores benignos y en raras ocasiones a carcinomas. Su

1. FACULTAD DE MEDICINA ICEST
DERMATOLOGIA
DIEGO CRUZ RUIZ

2. » SINONIMIA: Nevus Organoide, Nevo de
Jadasshon
Tumor raro, derivado del aparato pilosebáceo, que
puede aparecer desde la niñez. Se localiza ante
todo en piel cabelluda; origina una placa
alopésica, amarillenta, de superficie rugosa o
vegetante que puede sufrir transformación
maligna en etapas tardías.
En 4% se relaciona con otras neoplasias

4. » Es raro; afecta a ambos sexos; se presenta en
O.3% de los nacidos vivos.
» En 75% es congénito; en el resto aparece
durante los primeros años de vida, y a veces
tras la pubertad.

5. Corresponde a un hamartoma que se origina en el
brote epitelial primitivo; es una neoplasia de
anexos que crece por agrandamiento de las
glándulas apocrinas y sebáceas que la forman.
Rara vez es familiar

6. Predomina en cabeza y cuello; suele localizarse en
piel cabelluda, pero también puede hacerlo en
frente, región preauricular o retroauricular, nariz,
mejillas o tronco; sigue las líneas de Blaschko

7. » ETAPAS:
La primera etapa se caracteriza por una neoformación
lineal u ovoide con alopecia, de color amarillento y
superficie lisa, pero algo áspera al tacto.
En la segunda etapa, que empieza en la adolescencia,
se torna polilobulada, de superficie rugosa o
vegetante; puede haber comedones, quistes o
tumores de los anexos, mide de 0.5 a 15 cm de
diametro.
En 90% se asocia a otros tumores benignos,
siringocistadenoma papilífero y tricoblastoma (5%), y
en niños a verrugas vulgares (2-4%).

9. En la tercera etapa, o tardía, después de los 21
años, aparecen neoplasias malignas que se
manifiestan por lesiones exofíticas o ulceración.
Se asocia a carcinoma basocelular en 0.8 a 6.7%;
es probable que algunos casos sean
tricoblastoma.

11. Cuando se localiza en la línea media puede
coincidir con manifestaciones neurológicas como
crisis convulsivas o retraso mental, y formar parte
de un síndrome neurocutáneo, el síndrome del
nevo sebáceo (de Schimmelpenning-Fevertein-
Mims), en el cual, además del Nevo, que en
general es más extenso, hay trastornos vasculares,
musculosqueléticos y del sistema nervioso central

12. » En la primera etapa, epidermis hiperplasia con
hipergranulosis, hiperqueratosis y papilomatosis; lo
más característico son glándulas sebáceas
voluminosas arracimadas en la dermis superficial,
presencia de glándulas sudoríparas apocrinas, y
folículos hipoplásicos o falta de éstos.
» En la segunda etapa predominan los quistes
» En la tercera se observan carcinomas basocelulares
y, rara vez, espinocelulares o de los anexos (en
particular de glándulas sudoríparas), como son
poroma ecrino, siringocistadenoma papilífero (20%)
e hidrocistoma apocrino

13. » Extirpación amplia y profunda, ya que la
incompleta culmina en recidiva. Si bien se ha
sobrestimado la capacidad de transformación
maligna, se recomienda la extirpación
temprana, que logra mejores resultados
cosméticos