Guía temática de los tumores de tejidos blandos

1. Tumores de los tejidos
blandos

2. Tejidos blandos
• Tejido extraesquelético no epitelial
del cuerpo, excluyendo vísceras, el
sistema linfo-hematopoyético,
meninges y tejido de sostén de
órganos parenquimatosos.
• Está representado por los
músculos esqueléticos, grasa y
tejido fibroso de sostén, junto con
sus componentes vasculares y
nerviosos.

3. Tejidos blandos
Comprende: aparato
locomotor de piel a hueso,
epiplón, meso y mesenterio,
retroperitoneo y algunas
estructuras mediastinales.

4. Tumores de tejido adiposo

5. Lipoma

6. Lipoma
Están constituidos por tejido adiposo maduro, son muy frecuentes y
predominan en la zona de cabeza (región occipital), cuello, torax y miembros.

7. Liposarcoma
Mixoide
retroperitoneal
El sarcoma de partes blandas más común en adultos.
Los liposarcomas son usualmente grandes y ocurren con mayor frecuencia en las
extremidades inferiores (fosa poplítea y muslo medial); retroperitoneo, grasa perirrenal,
mesenterio y el área del hombro

8. Liposarcoma bien diferenciado
Lipoblastos atípicos
Enzinger y Winslow dividen los liposarcomas en cuatro tipos: mixoide (el
más frecuente), de células redondas, bien diferenciado, y pleomórfico

9. Liposarcoma pleomórfico

10. Lesiones
pseudoneoplásicas de
tejido fibroso

11. Fascitis nodular
células
fusiformes
Células
inflamatorias

12. Suele ser una lesión única. Las localizaciones
son, por orden de frecuencia: miembros
superiores, especialmente cara flexora (45%),
cabeza y cuello (15%-20%) y miembros
inferiores.

13. Miositis osificante
Tejido fibrocelular
hemorragia

14. MIOSITIS OSIFICANTE. La formación de hueso dentro de un músculo se
identifica con el nombre de miositis osificante (MO). Como Ackerman y otros
autores, enunciaron el término miositis, no parece ser el adecuado para
denominar esta formación ósea, ya que no constituye un proceso inflamatorio; no
obstante el término permanece vigente y ha sido universalmente aceptado.
También se utiliza como sinónimo la terminología de osificación heterotópica.
Se distinguen dos grupos de MO: la miositis osificante progresiva o enfermedad
de Munchmeyer, de carácter hereditario; y la miositis osificante circunscrita
(MOC), que es autolimitada y adquirida. La MOC es un proceso proliferativo
reactivo, benigno, que se desarrolla comúnmente en el músculo estriado, el cual
es reemplazado por tejido óseo metaplásico.
La MOC se divide a su vez en dos grupos: la miositis osificante sin antecedentes
traumáticos y la miositis osificante postraumática (MOPT). La MOPT representa
aproximadamente el 75 % de las MOC. Ocurre generalmente como complicación
de las lesiones musculares con hematoma y no es infrecuente que su estudio
radiográfico plantee problemas de diagnóstico diferencial, pues las imágenes
pueden ser interpretadas o confundidas con tumores óseos.
Dr.C. Osvaldo Pereda Cardoso, Dr. Rafael Echevarria Castillo, Dr. Hector Blanco
Placencia, Dr. Omar González Reinaldo y Dr. Froilán Padrón Valdés. Hospital
Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay"
Ciudad de La Habana, Cuba.

15. Fibromatosis

16. Fibromatosis
• Proliferación fusocelular con
variable cantidad de colágeno
(generalmente abundante), casi
sin mitosis y sin atipia, con
tendencia a recidivar pero sin
dar metástasis.
Stout

17. Fibromatosis
• Superficiales
• Musculoaponeuróticas
• Intraabdominales

18. Fibromatosis plantar

19. Fibromatosis pectoral retromamaria
retracción lineal (flecha)

20. Fibromatosis pectoral retromamaria

21. Fibromatosis mesentérica
Intestino delgado
mesenterio

22. Fibromatosis
Fibras
musculares
Tejido
fibromatoso

23. Fibrosarcomas
Después de descartar con
inmunohistoquímica otras
proliferaciones malignas
fusocelulares

24. Tumores fibrohistiocíticos
• Benignos
• De bajo grado de malignidad
• Francamente malignos
El término "fibrohistiocítico" es esencialmente
descriptivo y se refiere a una semejanza en
microscopía óptica entre las células tumorales y
los fibroblastos e histiocitos; no intenta guardar
relación con alguna línea de diferenciación o
histogénesis

25. Tumor fibrohistiocítico benigno

26. Tumores de músculo
esquelético
Rabdomiosarcoma embrionario,
alveolar y pleomórfico

27. Rabdomiosarcoma botrioides
vejiga
Como racimo
de uvas

28. Cuando el rabdomiosarcoma embrionario se
desarrolla debajo de una membrana mucosa,
como la vagina, la vejiga urinaria, o la cavidad
nasal, frecuentemente forma masas polipoides
asemejándose a un racimo de uvas - recibe el
nombre de sarcoma botrioides . Esto se
considera como un cambio en el patrón de
crecimiento del rabdomiosarcoma embrionario
y se conoce como el subtipo botrioides. La
apariencia es una reminiscencia de un pólipo
nasal alérgico, y, como tal, simula ser benigno.
Una característica altamente típica de estos
tumores botriodes es la presencia de una zona
densa de células tumorales indiferenciadas
inmediatamente por debajo del epitelio, una
formación conocida como capa de cambio de
Nicholson.
La gran mayoría de los casos ocurren en niños
entre 3 y 12 años de edad.

29. Rabdomiosarcoma pleomórfico

30. Los rabdomiosarcomas pleomórfos son raros y casi exclusivamente
de adultos.
Se localizan generalmente en el espesor de los músculos esqueléticos
y su lugar de asiento más frecuente es el muslo

31. Rabdomiosarcoma alveolar
Estructuras
alveoliformes
Inmuno-
histoquímica

32. Rabdomiosarcoma Alveolar: Forma de rabdomiosarcoma
que se presenta principalmente en adolescentes y adultos
jóvenes, y que afecta a los músculos de las extremidades,
tronco, región orbitaria, etc. Es extremadamente maligno,
genera muchas metástasis en etapa temprana. Se han
logrado pocas curas y el pronóstico es malo. La palabra
"alveolar" se refiere a la apariencia microscópica que
simula a las células del alvéolo respiratorio.

33. Tumores de músculo liso
Leiomiomas
Leiomiosarcomas

34. Leiomioma naso-orbitario

35. Leiomioma
Haces entrelazados de fibras musculares lisas

36. Existen varios tipos de leiomioma.
Leiomiomas cutáneos: situado en la dermis, surgen de los músculos
piloerectores y son característicamente superficiales, pequeños,
múltiples, y agrupados.
Leiomiomas genitales: son tumores solitarios que surgen de los haces
de músculo liso que se encuentra en el tejido subcutáneo superficial de
áreas y estructuras genitales que son topográficamente y
funcionalmente relacionados con ellos, como el pezón, la areola, la
axila, el escroto, el pene, los labios de la vulva y la piel anal .
Leiomiomas vasculares: (angioleiomiomas) surgen del músculo liso
de los vasos sanguíneos. Se producen con mayor frecuencia en las
mujeres y por lo general los tejidos blandos situados en las
extremidades inferiores. Constituyen, junto con el neuroma traumático,
tumor glómico, espiradenoma ecrino y angiolipoma, los clásicos cinco
nódulos dolorosos de forma espontánea de piel y tejidos blandos.
Rosai-Ackerman.

37. Leiomiosarcoma piel de pierna

38. Leiomiosarcoma retroperitoneal
Formas
pleomorfas
aisladas

39. Leiomiosarcoma de alto grado

40. Sarcoma sinovial
Mono o bifásicos
Positivos para citoqueratinas y
antígeno de membrana epitelial.
Cercanos a grandes
articulaciones
La localización mas frecuente es alrededor
de la rodilla y del tobillo

41. clínica
Sarcoma sinovial
Area fusocelular
(sarcomatoide)
Area epitelioide
(cordones y
estructuras
glanduliformes

42. Tumores vasculares

43. Los hemangiomas ocupan una zona gris entre las malformaciones
hamartomatosas y las verdaderas neoplasias. Se designan con
frecuencia como tumores debido a su efecto de masa. Sin
embargo, el hecho de que carecen de alteraciones cromosómicas
habla en contra de una verdadera naturaleza neoplásica. Aunque
claramente benignos, pueden llegar a ser fatales cuando afectan
estructuras vitales. Un alto porcentaje se presenta en niños y
muchos están presentes desde el nacimiento. Más de la mitad de
los casos se encuentran en la zona de la cabeza y el cuello. Ellos
pueden también ocurrir en el tronco y extremidades. La mayoría
de los hemangiomas son solitarios. Cuando son múltiples (con o
sin lesiones asociadas en los órganos internos) o afectan a una
gran parte del cuerpo, constituyen una condición conocida como
angiomatosis multifocal. Los hemangiomas se clasifican por su
aspecto clínico y el calibre del vaso afectado. Una estrecha
correlación existe entre estos dos parámetros

44. Hemangioma capilar “en fresa”
Recién nacido

45. Hemangioma
capilar

46. Hemangioma capilar
Numerosos capilares sanguíneos

47. Los hemangiomas capilares están constituidos por por
pequeños vasos del calibre de un capilar y pueden asentar
en cualquier órgano. Usualmente están presentes desde el
nacimiento o aparecen en el primer mes de la vida. Se
agrandan rápidamente durante pocos meses y se detiene
su crecimiento cuando el niño tiene aproximadamente seis
meses. Posteriormente se vuelven flácidos, azules pálidos
y cubiertos por delgada arrugas. Eventualmente pueden
desaparecer completamente.

48. Angiosarcoma

49. Angiosarcoma
Células fusiformes que dejan espacios repletos de eritrocitos

50. El término angiosarcoma, si se utiliza sin
prefijos o adjetivos, se refiere a una neoplasia
maligna derivada de las células endoteliales de
los vasos sanguíneos. Suele verse en adultos y
ancianos, pero también puede ocurrir en niños.
Las localizaciones más comunes son la piel,
tejidos blandos, mama, hueso, hígado y bazo.
Algunos angiosarcomas nacen de los grandes
vasos, como la arteria pulmonar, vena cava,
inferior o aorta

51. Tumores sistema nervioso
periférico
Variedades benignas y
malignas

52. El schwannoma (neurilemoma) es una de las pocas neoplasias
verdaderamente encapsuladas del cuerpo humano y es casi
siempre solitario (de no ser visto como un componente de la
enfermedad de Recklinghausen tipo 2). Sus localizaciones más
frecuentes son las superficies flexoras de las extremidades,
cuello, mediastino, retroperitoneo, raíces espinales posteriores
y el ángulo pontocerebeloso. El nervio de origen a menudo
puede ser demostrado en la periferia, aplanado a lo largo de la
cápsula, pero no penetra la sustancia del tumor. Dado que esta
es una neoplasia benigna que rara vez recurre localmente,
debería intentarse preservar el nervio en la cirugía, si esto es
de importancia clínica (por ejemplo, el nervio facial o nervio
vago). La gran majoría de los casos ocurren esporádicamente,
mientras que un pequeño porcentaje está asociado con la
neurofibromatosis tipo 2 (una mutación causada por el gen NF2
situado en 22q12).
Rosai-Ackerman.

53. Schwannoma mediastino posterior

54. Schwannoma: empalizadas
nucleares: cuerpos de Verocay
Núcleos en
empalizada

55. Schwannoma: proteína S-100

56. Neurofibroma
Neurofibromatosis tipo I
Múltiples o solitarios

57. Neurofibroma
epidermis
Células alargadas laxamente dispuestas

58. Los neurofibromas están formados por una proliferación
combinada de todos los elementos de un nervio periférico:
axones, células de Schwann, fibroblastos, y (en el tipo
plexiforme) células perineurales.
Rosai-Ackerman