El documento describe el desarrollo de los miembros durante las primeras 8-9 semanas de desarrollo embrionario humano. Se forman los esbozos de los miembros a partir de la cuarta semana y se desarrollan los patrones óseos, musculares y vasculares. Durante la quinta a novena semana tienen lugar eventos cruciales como la formación de dedos y su separación. Posibles anomalías en el desarrollo pueden dar lugar a defectos congénitos de los miembros.
2. Inicia en el hacia el final de la cuarta semana, la activación de las
células mesénquimales del mesodermo lateral somático. Los
reguladores de los patrones de formación de los miembros son los
genes homoebox . En la profundidad de una banda gruesa de
ectodermo se forman los esbozos de los miembros, en la cresta
ectodérmica (CEA), los esbozos de los miembros aparecen como
pequeñas protrusiones en la pared ventrolateral del cuerpo. (
3.
4. Los esbozos del miembro
superior son visibles el día
24, mientras los del inferior
aparecen entre 1 o 2 días
después. Estos están
constituidos por una zona
mesénquima de
mesodermo cubierta por
una capa de ectodermo.
5. Los esbozos de los miembros superiores se desarrollan
frente a los segmentos cervicales caudales, mientras
que los esbozos de los miembros inferiores lo hacen
frente a los segmentos lumbares y sacros superiores.
En el vértice de c/u de los esbozos se forma una cresta,
esta es una estructura epitelial con múltiples capas,
inducida por el FGF-10 el cual procede del
mesénquima. Necesita subyacente. Proteína
morfogenética ósea para su formación.
6. CEA segrega
FGF-8
• Ejerce efecto inducido en el mesénquima de los miembros.
• Inicia un crecimiento y desarrollo en sentido proximal.
C20H28O2
• Estimula la formación de los esbozos al inhibir la señal del FGF
procedentes del mesénquima.
Z.A.P
• Zona de actividad polarizadora
• Células mesénquimales que muestran agregación en el borde posterior del
esbozo de los miembros.
• Centro de señales importante para el desarrollo de los miembros.
Shh
• Morfógenos, que controlan los patrones normales
a lo largo de un eje anteroposterior.
7. •Por parte del ectodermo dorsal del esbozo del miembro
localizado por fuera de la CEA y del factor engrailed-1 (EN
1) en la zona ventral están implicados en la especificación
del eje dorsoventral.
Expresión de Wnt7
•Se mantiene a través de señales de Shh y WNT7.
CEA
•Factor de transcripccion tipo dedo de zinc, que regula las
señalizaciones de WNT en el esbozo del miembro.
Epiprofina
8. constituido por células
indiferenciadas y que
proliferan con rapidez.
Se diferencian hacia la
formación de los vasos
sanguíneos y modelos de H.
cartilaginoso.
Mesénquima
adyacente de
CEA
Mesénquimal
proximal de CEA
9. Extremos distales de los esbozos de los miembros muestran
aplanamiento y tornan una forma similar a raquetas en los del
miembro superior, mientras en el inferior tienen un aspecto de
aletas. El C20H28O2 endógeno esta implicado en el desarrollo de
los miembros y la formación de patrones.
10. Final de la sexta semana el tejido
Mesénquimal de las placas de las manos se
ha condensado y se forman los rayos
digitales. Estas definen el patrón de los
dedos en las placas de las manos.
11.
12.
13. A lo largo de la séptima semana aparecen
condensaciones similares del mesénquima
que dan lugar a la formación de los rayos
digitales y los dedos en las placas de los
pies.
14. La CEA induce el desarrollo del
mesénquima con formación de los
primordios mesenquimales de las falanges
(16-6 c)
15.
16. Entre los rayos digitales se encuentran
cubiertas por tejido laxo, al poco tiempo las
regiones intermedias del mesénquima se
fragmenta y se forman escotaduras entre
los rayos digitales. 16-5 a-d)
17.
18.
19. Hacia el final de la
octava semana se
produce la
fragmentación tisular y
se separan los dedos.
20. El gen patched 1 (Ptc1) participa en la formación de los
dedos, este gen es necesario para la regulación de Shh. La
apoptosis es responsable de la fragmentación tisular en las
regiones interdigitales mediada por las proteínas morfogenicas
Oseas. El bloqueo de estos acontecimientos celulares y
moleculares podrían explicar los cuadros de sindactilia o
membranas interdigitales en las manos y pies.
21. Se presenta en este periodo:
Aumento de longitud de los miembros.
Se forman los modelos mesenquimales de
los huesos a partir de agregados celulares.
En la quinta semana aparecen los centros
de condrificación.
Hacia finales de la sexta semana todo el
esqueleto de los miembros es cartilaginoso.
22.
23. Durante la séptima se comienza la Osteogénesis de
los huesos largos, a partir de los centros primarios de
osificación existentes en la parte media de los
modelos cartilaginosos de los huesos largos.
Hacia la 12ª semana los centros de osificacion ya estan presentes
en todos los huesos.
Los huesos del carpo se osifican en el primer años de vida
postnatal .
24. De los dermatomiotomas de los somitas se produce la
migración de células precursoras miogenicas a los
esbozos de los miembros y estas mas adelante forman
los mioblastos o células musculares. La tirosina cinasa c-
met desempeña una función esencial en la regulación
de este proceso.
Los mioblastos constituyen una masa muscular grande
en cada esbozo de los miembros, cuando se están
formando los huesos largos. Esta masa muscular separa
la porción dorsal(extensor) y ventral (flexor).
25.
26. En la séptima semana los
miembros se extienden en
dirección ventral . En un
inicio la parte flexora tiene
una localización ventral y
la extensora una
dorsalmente, pero al
tiempo que los bordes
paraxial y postaxial tienen
una localización craneal y
caudal.
27. Rotación de los miembros:
Superiores: rotan lateralmente 90º sobre su
eje, de este modo los futuros codos y Ms.
extensores quedan e la parte lateral y
posterior.
Inferiores: rotan medialmente 90º de esta
manera las futuras rodillas presentan una
dirección ventral y los Ms. Extensores se
posicionan de forma anterior de los
miembros. (16-8 y 16-9)
28.
29. El radio, cubito, tibia y peroné son huesos homólogos, si se
observan desde el desarrollo, también los son el pulgar y el
dedo gordo.
En la novena semana aparecen las articulaciones sinoviales, y
que a su vez coinciden con la diferenciación funcional delos
músculos de los miembros así como su inervación.
30. Durante la quinta semana se introducen
axones motores, que proceden de la medula
espina, a los esbozos de los miembros, los
axones crecen hacia las masas musculares
ventrales y dorsales.
Los axones sensitivos alcanzan los esbozos de
los miembros siguiendo los axones motores.
Las células de la cresta neural (precursoras de
las células de Schwann), rodena las fibras
nerviosas motoras y sensitivas, y forman el
neurolema y las vías de mielina.
31. En la quinta semana, los Ns. Periféricos
crecen desde los plexos nerviosos de los
miembros en desarrollo hacia el
mesénquima de los miembros.
32. Las superficies dorsales y ventrales son inervadas
por bandas segmentarias de los nervios espinales.
Un dermatoma es una zona de piel inervada por
un solo nervio espinal y un ganglio espinal, pero
las áreas cutáneas y dermatomas tienen un
solapamiento considerable.
33. Los nervios espinales migran conforme crecen los miembros y
dejan de alcanzar la parte distal.
El patrón dermatomérico cambia durante el crecimiento pero
aun en el adulto se reconoce una secuencia de distribución.
En el miembro superior las áreas inervadas por las raíces C5 y C6
se solapan con las áreas inervadas por las raíces T2, T1 y C8.
34. El área nerviosa cutánea es la zona de piel inervada por
un nervio periférico. Se puede producir un déficit leve en
esta zona si se secciona la raíz de inervación dorsal.
Una zona de la piel no esta inervada por un solo nervio,
esto debido al solapamiento de los territorios
correspondientes de los dermatomas.
Conforme los miembros descienden, se llevan con si
nervios, con un trayecto oblicuo de los nervios que se
originan a partir de los plexos braquial y lumbosacro.
Miembro
superior
Dermatomas parte lateral
miembro superior parte medial.
Miembro
inferior
mi: parte ventralparte
dorsal
35. son vascularizados por ramas de las arterias
intersegmentarias, que se originan a partir
de la aorta dorsal y forman una red capilar
fina en todo el mesénquima.
El patrón vascular primordial esta
constituido por una arteria axilar primordial y
sus ramas, que se drenan en un seno
marginal periférico, la sangre de este se
drena en una vena periférica.
36.
37. A medida que los miembros se desarrollan
los patrones vasculares cambian, debido al
proceso de angiogénesis. Los nuevos vasos
muestran coalescencia con otras ramas y
esto da lugar a la formación de nuevos
vasos.
39. El seno marginal se destruye a medida que
se forman los dedos de las manos; y se
desarrolla el patrón venoso final
representado por las venas basílica y
cefálica junto con sus ramas tributarias.
La arteria axilar primaria se convierte en la
arteria femoral del muslo y en las arterias
tibiales anterior y posterior en la pierna.
40. A pesar de que estas anomalías
habitualmente no tienen consecuencias
medicas graves, pueden indicar la existencia
de defectos mas graves que pueden formar
parte de un patrón reconocible de
malformaciones congénitas.
41. Periodo critico de desarrollo embrionario:
Va desde 24 a 36 días desde la
fecundación.
La talidomida es un potente teratógeno
humano, el cual si se ingiere antes del
día 36 de vida intrauterina puede
provocar defectos graves en los
miembros como Amelia, que es la
ausencia de miembros, o meromelia
que es la ausencia parcial de los
miembros.
Entre 1957 y 1962 se produjeron
numerosos casos de anomalías graves
de falta de miembros a causa de la
ingestión materna de talidomida. En
1961 se interrumpió la comercialización
de este medicamento. Desde este
momento los casos graves de
anomalías similares son excepcionales.
42. Ausencia de uno
o varios miembros
Ausencia de
una parte del
cuerpo.
Ausencia
del peroné
en la pierna
En la que
manos y pies
están unidos al
tronco casi de
forma directa
Meromelia
Amelia
43. Suspensión del desarrollo del esbozo en la cuarta semana , puede
ocasionar Amelia.
En la quinta semana, la alteración o detención del crecimiento de
los miembros origina distintos tipos de meromelia.
Factores genéticos, trisomía 18.
Mutación genética (braquidactilia, Osteogénesis imperfecta, etc.)
Factores ambientales
Combinación de factores genéticos y ambientales (herencia
multifactorial)
Alteraciones vasculares, isquemia como es el caso de reducción de
los miembros.
Disminución del liquido amniótico.
44. Ausencia de uno o mas dedos
centrales a consecuencia de la
falta de desarrollo de uno o mas
rayos digitales.
Se observa en 1 de cada 20.000
recién nacidos
Mano hendida, es de transmisión
autosómica, la malformación se
origina durante la quinta o sexta
semana del desarrollo.
Solamente presenta esta
malformación el 70
% de las portadoras de este gen.
45. Parcial o completa.
La mano muestra una
desviación lateral, y el
cubito un
arqueamiento con la
concavidad dirigida
hacia la parte lateral
del antebrazo.
Se debe a la falta de
formación del primor
dio del mesénquima
del radio en la 5ª
semana.
Suele deberse a
factores genéticos.
46. Acortamiento de los dedos de las manos o los pies.
Debido a la disminución de longitud de las falanges.
Se suele transmitir de manera dominante y es amenudeo
asociado con la estatura baja.
47. Aparición de mas de 5 dedos.
El dedo extra se forma de manera incompleta, careciendo de
funcionalidad.
Es mas frecuente que el dedo(s) extra sea(n) latera o medial.
En el pie el dedo extra suele ubicarse de manera lateral.
Se hereda de manera dominante.
48. Sindáctila cutánea:
• membranas interdigitales
simples
• mas habitual en el pie
que en la mano.
• Se debe a la falta de
degeneración de las
membranas interdigitales
entre dos o mas dedos.
• El bloqueo de la apoptosis
es posiblemente la causa
de este defecto.
49. Sindáctila ósea:
• Fusión de los huesos,
sinostosis
• Tiene lugar cuando no se
desarrolla las escotaduras
entre los rayos digitales y no
se produce la separación de
los dedos.
• Mas frecuente entre los
dedos medio y anular de las
manos, y en el 2º y 3º en los
pies.
• Se hereda por un mecanismo
autosómico simple.
50. Se observa en 1 de cada 1000
recién nacidos.
Defecto musculo esquelético,
dando lugar a una posición
anómala del pie que impide la
carga normal del peso corporal.
La planta del pie muestra un giro
de medial y el pie esta invertido.
El 50% de los casos es bilateral y
se presenta dos veces mas
frecuentes en niños que en niñas.
Esta relacionado con herencia
multifactorial.
En la mayoría de los casos se
puede aplicar un tratamiento ,
mediante escayola o sujeción
con cinta.
51. 1 de cada 1500 recién nacidos, mas frecuente en los de
sexo masculino.
Capsula articular con grado intenso de relajación en el
momentos del nacimiento, y un desarrollo insuficiente en el
acetábulo de la cabeza del fémur. La luxación ocurre casi
siempre después del parto.
52. Desarrollo anómalo del acetábulo:
15% de los lactantes
Frecuente tras el parto de nalgas.
La postura de las nalgas durante los últimos meses del embarazo
puede dar lugar al desarrollo anómalo del acetábulo de la cabeza
del fémur.
53. Laxitud articular generalizada:
Trastorno hereditario dominante
Asociado a una luxación congénita de la cadera
Patrón multifactorial.
54. REFERENCIAS
Keith L. Moore, T. P. (2013). Embriología clínica 9ª EDICIÓN. Barcelona, España: Elservier.
Imágenes tomadas de :
Keith L. Moore, T. P. (2013). Embriología clínica 9ª EDICIÓN. Barcelona, España: Elservier.
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