2. FASES TEMPRANAS DEL DESARROLLO DE LOS
MIEMBROS
• Inicia cerca del final de la cuarta semana
con la activación de un grupo de células
mesenquimales del mesodermo lateral
somático.
• Los esbozos de los miembros se forman en
la profundidad de una banda gruesa de
ectodermo, la cresta ectodérmica apical
(CEA).
• Los esbozos de los miembros aparecen en
forma de pequeñas protrusiones en la
pared ventrolateral del cuerpo
3. • Los esbozos de los miembros superiores
son visibles el día 24 y los de los miembros
inferiores aparecen 1-2 días después
• Los esbozos de los miembros está
constituido por una zona mesenquimal de
mesodermo cubierta por una capa de
ectodermo.
• Los esbozos de los miembros muestran
alargamiento debido a la proliferación del
mesénquima.
• Las fases iniciales en el desarrollo de los
miembros son similares para los superiores
y los inferiores
4. CONSTITUIDO POR
CÉLULAS
INDIFERENCIADAS Y
QUE PROLIFERAN
CON RAPIDEZ.
Se diferencian hacia la
formación de los vasos
sanguíneos y modelos de H.
cartilaginoso.
Mesénquima
adyacente de
CEA
(Cresta
ectodérmica
apical)
Mesénquimal
proximal de CEA
5. • Hacia el final de la sexta semana, el tejido mesenquimal de
las placas de las manos ha experimentado condensación y
se forman los rayos digitales
• A lo largo de la séptima semana aparecen condensaciones
similares del mesénquima que dan lugar a la formación de
los rayos digitales y los dedos en las placas.
• En la punta de cada rayo digital una parte de la CEA (Cresta
ectodérmica apical) induce el desarrollo del mesénquima
con formación de los primordios
• Los intervalos entre los rayos digitales están ocupados por
mesénquima laxo
6. • Las regiones intermedias de mesénquima se
fragmentan y se forman escotaduras entre los rayos
digitales.
• Progresa la fragmentación tisular se separan los
dedos (de las manos y los pies) hacia el final de la
octava semana.
• Un proceso de muerte celular programada
(apoptosis) es responsable de la fragmentación tisular
en las regiones interdigitales membranas
interdigitales en las manos y en los pies
7. FASES FINALES DEL DESARROLLO
DE LOS MIEMBROS
Se presenta en este periodo:
• Aumento de longitud de los miembros.
• Se forman los modelos mesenquimales de los huesos
a partir de agregados celulares.
• En la quinta semana aparecen los centros de
condrificación.
• Hacia finales de la sexta semana todo el esqueleto de
los miembros es cartilaginoso
8. • A partir de la séptima semana, los miembros se extienden en dirección ventral.
• Originalmente, la parte flexora de los miembros tiene una localización ventral mientras que la
parte extensora se sitúa dorsalmente,
• al tiempo que los bordes preaxial y postaxial tienen una localización craneal y caudal,
respectivamente.
• Los miembros superior e inferior en desarrollo rotan en direcciones opuestas y con grados
distintos.
• Los miembros superiores rotan lateralmente 90° sobre sus ejes longitudinales; así, los futuros
codos se dirigen hacia atrás y los músculos extensores quedan localizados en las partes lateral
y posterior de los miembros.
• Los miembros inferiores rotan medialmente casi 90°; así, las futuras rodillas presentan una
dirección ventral y los músculos extensores se sitúan en la parte anterior de los miembros
inferiores.
• Desde el punto de vista del desarrollo, el radio y la tibia son huesos homólogos, así como el
cúbito y el peroné; por su parte, el pulgar y el dedo gordo son dedos también homólogos
9.
10. INERVACIÓN CUTÁNEA DE LOS MIEMBROS
Durante la quinta semana se introducen axones
motores, que proceden de la medula espina, a los
esbozos de los miembros, los axones crecen hacia
las masas musculares ventrales y dorsales.
Los axones sensitivos alcanzan los esbozos de los
miembros siguiendo los axones motores.
Las células de la cresta neural (precursoras de las
células de Schwann), rodena las fibras nerviosas
motoras y sensitivas, y forman el neurolema y las
vías de mielina.
• En la quinta semana, los Ns. Periféricos crecen
desde los plexos nerviosos de los miembros en
desarrollo hacia el mesénquima de los miembros.
11. • Las superficies dorsales y ventrales son inervadas por bandas
segmentarias de los nervios espinales.
• Un dermatoma es una zona de piel inervada por un solo nervio
espinal y un ganglio espinal, pero las áreas cutáneas y
dermatomas tienen un solapamiento considerable.
12. • Los nervios espinales migran conforme crecen los miembros y
dejan de alcanzar la parte distal.
• El patrón dermatomérico cambia durante el crecimiento pero aun
en el adulto se reconoce una secuencia de distribución.
• En el miembro superior las áreas inervadas por las raíces C5 y C6
se solapan con las áreas inervadas por las raíces T2, T1 y C8.
13. VASCULARIZACIÓN SANGUÍNEA
DE LOS MIEMBROS
• Los esbozos de los miembros están vascularizados por ramas de las arterias
intersegmentarias, que se originan a partir de la aorta dorsal
• La arteria axial primaria se convierte en la arteria humeral en el brazo y en la arteria interósea
común en el antebrazo, con ramas interóseas anterior y posterior.
• Las arterias cubital y radial son ramas terminales de la arteria humeral.
• A medida que se forman los dedos de las manos, el seno marginal se destruye y se desarrolla
el patrón venoso final representado por las venas basílica y cefálica junto con sus ramas
tributarias.
• La arteria axial primaria se convierte en la arteria femoral del muslo y en las arterias tibiales
anterior y posterior en la pierna.
14.
15. ANOMALIAS DE LOS MIEMBROS
• Pueden estar representadas por una
ausencia parcial (meromelia) o
completa (amelia) de una o más
extremidades. En ocasiones los
huesos largos están ausentes y en
estos casos, el niño presenta unas
manos o pies rudimentarios pegados
al tronco por unos huesos pequeños
de forma irregular (focomelia, una
forma de meromelia). Otras veces,
están presentes todos los segmentos
de la extremidad pero son
anormalmente cortos (micromelia).
16. MANO BIFURCADA Y PIE HENDIDO
O MALFORMACIONES CON HENDIDURA
DE LA MANO Y EL PIE
• Ausencia de uno o mas dedos centrales a
consecuencia de la falta de desarrollo de uno
o mas rayos digitales.
• Se observa en 1 de cada 20.000 recién nacidos
• Mano hendida, es de transmisión autosómica,
la malformación, se origina durante la quinta o
sexta semana del desarrollo.
• Solamente presenta esta malformación
el 70 % de las portadoras de este gen.
17. AUSENCIA CONGÉNITA DEL RADIO
• Parcial o completa.
• La mano muestra una
desviación lateral, y el
cubito un arqueamiento
con la concavidad dirigida
hacia la parte lateral del
antebrazo.
• Se debe a la falta de
formación del primordio
del mesénquima del radio
en la 5ª semana.
• Suele deberse a
factores genéticos.
18. BRAQUIDACTILIA
• Acortamiento de los dedos de las
manos o los pies.
• Debido a la disminución de longitud
de las falanges.
• Se suele transmitir de manera
dominante y es amenudo asociado
con la estatura baja.
19. POLIDACTILIA
• Aparición de más de 5 dedos.
• El dedo extra se forma de manera
incompleta, careciendo de
funcionalidad.
• Es mas frecuente que el dedo(s) extra
sea(n) latera o medial.
• En el pie el dedo extra suele ubicarse de
manera lateral.
• Se hereda de manera dominante.
20. SINDACTILA
Sindáctila cutánea:
• membranas interdigitales
simples mas habitual en el
pie que en la mano.
• Se debe a la falta de
degeneración de las
membranas interdigitales
entre dos o mas dedos.
• El bloqueo de la apoptosis
es posiblemente la causa
de este defecto.
21. Sindáctila ósea:
• Fusión de los huesos, sinostosis
• Tiene lugar cuando no se
desarrolla las escotaduras
entre los rayos digitales y no se
produce la separación de
los dedos.
• Mas frecuente entre los dedos
medio y anular de las manos,
y en el 2º y 3º en los pies.
• Se hereda por un mecanismo
autosómico simple.
22. PIE EQUINO VARO CONGÉNITO
• Se observa en 1 de cada 1000 recién
nacidos.
• Defecto músculo esquelético, dando lugar a
una posición anómala del pie que impide la
carga normal del peso corporal
• La planta del pie muestra un giro de medial
y el pie esta invertido.
• El 50% de los casos es bilateral y se
presenta dos veces más frecuentes en
niños que en niñas.
23. DISPLASIA CONGÉNITA DE LA CADERA
• 1 de cada 1500 recién nacidos, más frecuente en
los de sexo masculino.
• Capsula articular con grado intenso de relajación
en el momentos del nacimiento, y un desarrollo
insuficiente en el acetábulo de la cabeza del
fémur. La luxación ocurre casi siempre después
del parto.
24. DESARROLLO ANÓMALO DEL
ACETÁBULO
• 15% de los lactantes
• Frecuente tras el parto.
• La postura de las nalgas durante los
últimos meses del embarazo puede dar
lugar al desarrollo anómalo del
acetábulo de la cabeza del fémur.
25. Laxitud articular generalizada:
• Trastorno hereditario
dominante
• Asociado a una luxación
congénita de la cadera
• Patrón multifactorial.
26. CASOS CLÍNICOS
C ASO 1 6 -1
Una mujer consulta al pediatra tras observar que cuando su hija de 11 meses de
edad comienza a caminar de manera independiente es como si sus piernas tuvieran
longitudes distintas.
• ¿Tiene la luxación congénita de la cadera una incidencia mayor en los lactantes
de sexo femenino que en los de sexo masculino?
El número de lactantes de sexo femenino con luxación de la cadera es
aproximadamente ocho veces mayor que el de lactantes de sexo masculino con
este mismo problema.
27. • ¿Presentan ya desde el momento del nacimiento luxación las articulaciones de la
cadera de estos lactantes?
La articulación de la cadera no suele presentar luxación en el momento del nacimiento,
sin embargo el acetábulo está desarrollado de manera insuficiente.
• ¿Cuáles son las causas más probables de la luxación congénita de la cadera?
La luxación de la cadera puede que no se manifieste hasta que el lactante intenta
ponerse en pie, aproximadamente 12 meses después de su nacimiento. Es probable que
este trastorno se deba a las fuerzas de deformación que actúan directamente sobre la
articulación de la cadera fetal.
28. CASO 16-2
Un lactante de sexo masculino nace con defectos en los miembros. Su m adre señala que tiene un
familiar con defectos similares.
• ¿Son frecuentes los defectos de los miembros similares a los causados por el medicamento
talidomida?
Las malformaciones graves de los miembros (amelia y meromelia) similares a los causados por la
talidomida son infrecuentes y generalmente tienen un fundamento genético.
• ¿Cuáles eran las características del síndrome causado por la talidomida? Señale cuáles son los
defectos en los miembros y en otras estructuras que se asocian a menudo al síndrome de
talidomida.
El síndrome de talidomida consiste en: ausencia de los miembros (amelia); defectos groseros en los
miembros (meromelia), como la unión directa de las manos y los pies al tronco a través de huesos
pequeños e irregulares; atresia intestinal, y defectos cardíacos.
29. CASO 16-3
Un recién nacido presenta pie equino varo bilateral. El médico señala que es un defecto congénito
frecuente.
• ¿Cuál es el tipo más frecuente de pie equino varo?
El tipo más frecuente de pie zambo es el pie equino varo, que se observa en alrededor del 0,1% de
los recién nacidos.
• ¿Cuál es su frecuencia? Describa los pies de los lactantes que nacen con este defecto congénito.
En esta deformidad, las plantas de los pies giran medialmente y los pies muestran una flexión
plantar manifiesta. Los pies se mantienen fijos en la posición de puntillas, con similitud a la pezuña
de un caballo.
30. CASO 16-4
Una niña nace con sindactilia (membranas interdigitales entre los dedos). El médico
establece que es un defecto de grado menor que se puede corregir fácilmente mediante
cirugía.
• ¿Es frecuente la sindactilia?
La sindactilia (fusión de los dedos) es el tipo más frecuente de defecto de los miembros.
• ¿Es más frecuente la sindactilia en las manos que en los pies?
Su gravedad oscila entre los cuadros de membranas cutáneas interdigitales hasta los
cuadros de sinostosis (fusión de las falanges). La sindactilia es más frecuente en los pies
que en las manos.
31. • ¿Cuál es el fundamento embriológico de la sindactilia?
El defecto se debe a la falta de separación de los rayos digitales con formación del
quinto dedo o a la falta de desintegración de las membranas interdigitales que
unen los dedos en desarrollo entre la sexta y la octava semana. En consecuencia, no
se produce la separación de los dedos.