Este documento resume la displasia broncopulmonar (DBP), una enfermedad pulmonar crónica común en recién nacidos prematuros. Describe cómo la DBP fue descrita originalmente y cómo ha evolucionado a medida que ha mejorado el tratamiento de los recién nacidos prematuros. Explica factores como la hiperoxia, la inflamación, la ventilación mecánica prolongada y las infecciones que contribuyen a su patogénesis. También resume los criterios para diagnosticar la DBP y las diferentes estrategias

1. DISPLASIA BRONCOPULMONARMRI ROXANA BALLADARES LARAIESN

2. La DBP fue descrita por Northwayen 1967,en “Un grupo de recién nacidos preterminos quienes habían desarrollado distresrespiratorio severo (SDR) ,que requirieron ventilación mecánica prolongada con alta presión y concentración de oxígeno inspirado”.** estos niños eran relativamente grandes e inmaduros, en comparación con los RN con soporte ventilatorio hoy en día.INTRODUCCIÓN

3. A medida que ha mejorado la capacidad de los neonatólogos para mantener con vida a un RN más pequeño e inmaduro, ha surgido un nuevo tipo de neumopatía crónica bien descrita.Los motivos de que se siga produciendo la DBP y le enfermedad pulmonar crónica del RN son complejos, se cree que existen otros factores.Anales de pediatría- España (febrero 2004)INTRODUCCIÓN

4. Jornal de Pediatria2005 Sociedade Brasileira de PediatriaBronchopulmonarydysplasiaLuciana F. Velloso Monte,1 Luiz Vicente F. da Silva Filho,2Milton Harumi Miyoshi,3 Tatiana Rozov4

6. DBP CLASICA VS NUEVA DBPJornal de Pediatria2005 Sociedade Brasileira de PediatriaBronchopulmonarydysplasia

8. PATOGENESIS

9. Posible secuencia patogenica de la evolución

10. La exposición al O2 es una de las condiciones mencionadas en la descripción de la DBP.O2 induce a injuria pulmonar ,causado por la sobreproducción de radicales libres(superóxido,peróxido de hidrógeno,otros).Los RNPT,son más susceptibles a las lesiones( sistemas antioxidantes no muy desarrollados). Los metabolitos activos del O2 causas extensivo daño tisular a través de la oxidación de enzimas ,inhibiebdo proteasas y sint. de ADN, disminuye síntesis de surfactante y peroxidación de lípidosHIPEROXIA/HIPOXIA

11. En 1952 se observó que el uso excesivo de oxígeno podía causa ceguera en los niños prematuros.Recientemente, estudio STOP-ROP Y estudio BOOST *Sat O2 encima de 95% (95 – 98%) y Sat O2 por debajo de 95% (91-94 %). *crecimiento y neurodesarrollo no mejoraron al utilizar rango de saturación elevada. *El grupo con un objetivo de saturación más elevada, aumentaba significativamente el número de RN hospitalizados y administración oxígeno de diuréticos a las 50 semanas de edad.

12. Produce INFLAMACIÓN Y EDEMA.Causa de atelectasia (ateletraumas),sobredistención de alveolos y viaaereas ( barotrauma y volutrauma).Estudios en animales demuestran que volutrauma es mas importante que barotrauma en causar injuria pulmonar.PEEP bajoestaasociado con maorpronunciamiento de injuriapulmonar y menoreficiancia de la terpaia con surfactanteVENTILACION MECANICA

13. La respuesta inflamatoria puede estar relacionada como causa de DBP o con la exacerbación o severidad de la DBP.Mediadores inflamatorios(células epiteliales pulmón) incluyen: endotoxinas,TNFα, IL 1 IL6, IL8 (fluidos del lavado bronquioalveolar).Producen aumento de la permeabilidad vascular produciendo edema.INFLAMACIÓN

14. El rol de la nfeccion prenatal o postnatal como etiología no esta completamente claro.Mycoplamahominis y ureaplasmaurealyticum se han encontrdo en RNPT.Mas del 20 % de RNT estan colonizados por ureaplasma,pero menos del 5 % continuan colonizados.Ureaplasma es la especie más común asilado en elliquidoamniotico o placenta degestantes con amenaza de parto pretermino o con RPMINFECCION

15. Corioamnionitis con ureaplasma se ha asociado con con elevados niveles en el liquido amniótico de IL6, IL1 β, TNF α, IL8, hay un incremento de IL 6 y IL8 en sangre de cordón.Sepsis postnatal, se asocia a DBP, en especial RN y EBPN y desarrollan sepsis tiene un alto riesgo de DBP, prolongando el requerimiento de oxígeno y produciendo secuelas.

16. PRESENTACION CLINICADBP Clásica

17. Prematuros grandes

18. Previo a esteroides o surfactante SDR severo

19. Ventilación agresiva,FiO2 alto (Barotrauma)

20. Falla respiratoria severa prolongada

21. Hipertensión pulmonar Corpulmonale.

22. Nueva DBP

23. RN extremo bajo peso

24. Esteroides y/o surfactante Cuadro respiratorio leve

25. Ventilación gentil FiO2 bajo

26. PCA – Sepsis – Neumonía.

27. Prolongado soporte ventilatorio por apnea o pobre esfuerzo respiratorio

28. Deterioro pulm. ProgresivEl cuadro clínico Clásico : RNPT post EMH en tratamiento con ventilación mecánica y O2 con los siguientes signos físicos generalesDificultad y cansancio en las tomasTaquipneaTaquicardiaRetracciones y aleteo nasalEstertores difusosSibilantes o espiración prolongada.DISPLASIA BRONCOPULMONAR

29. DISPLASIA BRONCOPULMONARDIAGNOSTICOEtapas de la displasia broncopulmonar:

30. ESTADIOS CLINICOS DE LA DBPEstadio I : dificultad respiratoria agudaEstadio lIa : fase de recuperaciónEstadio IIbEstadio III : fase de transiciónEstadio IV : fase crónica

31. DISPLASIA BRONCOPULMONARDIAGNOSTICO2.DBP:CUADRO RADIOLOGICONUEVA FORMAMas difusa, menor enfisema

32. Mayor grado de edema pulmonar

33. Aspecto quístico (menor que clásica)FORMA CLASICAÁreas de enfisema

34. Fibrosis /atelectasia

35. Aspecto quístico

36. Hipertrofia CardiovascularEn 1967, Northway y asociados primero describieron 4 diversas etapas de severidadLa etapa 1 era similar a SDR simple.La etapa 2 reveló opacidades parenquimales pulmonares y un aspecto en burbujas de los pulmones.En las etapas 3 y 4, los pacientes tenían áreas de atelectasias, hiperinflación, formación de bulas y fibrosis.

37. Displasia BroncopulmonarProgresión radiológicaEnfermedad de Membrana Hialina

38. Displasia BroncopulmonarProgresión radiológicaProgresión de EMH a DBP (1 hr)

39. Displasia BroncopulmonarProgresión radiológicaRadiografía de tórax obtenida a la semana de edad que revela una apariencia de los pulmones de vidrio molido (ground glass).

40. Displasia BroncopulmonarProgresión radiológicaRadiografía de tórax obtenida en el mismo paciente al mes de edad que muestra el desarrollo de pequeños quiste radiolúcidos en los pulmones.

41. Displasia BroncopulmonarProgresión radiológicaRadiografía de tórax obtenida en el mismo paciente a los 2 meses de edad que continúa mostrando el desarrollo de pequeños quistes radiolúcidos en los pulmones.

42. Displasia BroncopulmonarProgresión radiológicaRadiografía de tórax obtenida en el mismo paciente a los 7 meses de edad que muestra que los quistes han coalecido en grandes radiolucencias con cordones interseptales fibróticos.Se observa un incremento del volumen pulmonar.

43. DBP/EPC: Aereación irregular (áreas dilatadas y otras colapsadas).

44. Septos engrosados por infiltrado de células inflamatorias mononucleares y fibroblastos.DBP/EPC: Metaplasia escamosa de bronquiolos.

45. DISPLASIA BRONCOPULMONARDIAGNOSTICO3. MECANICA PULMONARAumento de la resistencia pulmonar y de la reactividad de la vía aérea.Limitación del flujo espiratorioAnormalidades de la V/Q.Disminuciòn del compliance pulmonar

46. DISPLASIA BRONCOPULMONARDIAGNOSTICO4. ANATOMOPATOLOGICOAlteraciòn marcada de la morfologìa pulmonar:Alveolos: Fibrosis, zonas enfisematosas y atelectásicas.

47. Vìa aèrea: Obstrucciòn por edema intersticial, hipertrofia muscular, metaplasia escamosa, fibrosis peribronquial, linfàticos dilatados y tortuosos, traqueomalacia.DISPLASIA BRONCOPULMONARDIAGNOSTICODIAGNÓSTICO DE SOSPECHA :RN que requiere ventilación asistida y oxigenoterapia por más de 7 días.

48. DISPLASIA BRONCOPULMONARDIAGNOSTICODIAGNÓSTICO DE CERTEZA: Criterios de BancalariVentilación mecánica por más de 3 días en la primera semana.Requerimiento de FiO2 > 0.21 por más de 28 días.SDR mayor de 28 díasAlteración clínico radiológica.Valoración a los 21 ó 28 días : Score Total = 40 puntos.

49. DISPLASIA BRONCOPULMONARDIAGNOSTICOGRAVEDAD CLÍNICA : Puntaje clínico de ToceSi requiere VM a los 21 días , implica puntuación de 15.

50. DISPLASIA BRONCOPULMONARDIAGNOSTICOGRAVEDAD CLÍNICA +GRAVEDAD RADIOLÓGICA +GRAVEDAD EVOLUTIVA PUNTUACIÓN TOTAL :< 0 – 13 = RN sin DBP 14 – 20 = DBP leve 21 – 28 = DBP Moderada 29 – 40 = DBP Severa

51. TRATAMIENTO

52. VENTILACIÓN MECÁNICAFase Crónica:∙Presiones mínimas que aseguren un buen intercambio gaseosoMantener PaCO2 <65 mmHg con pH >7,25Mantener en ventilador hasta que tenga buen patrón respiratorio y buena ganancia de peso.Fase Aguda: Presiones mínimas que aseguren un buen intercambio gaseosoEvitar hiperventilaciónMantener PaCO2 >55 mmHg con pH >7,25Mantener Sat O2 90-95 (PaO2 60-80)

53. Mantener PaO2 > 55 mmHgSi FiO2 <0,3 por cabezal entonces pasar a cánula nasalSi con 1l/min por cánula nasal no hay adecuada Sat O2 entonces pasar a cabezal.SatO2 > 90%: el sueño, alimentación y período activo antes que se descontinue el suplemento de oxígeno.OXIGENO

54. Limitado a requirimientos mínimosMantener una diuresis de al menos 1ml/kh/hNa sérico 140-145Luego proveer 130-150 ml/kg/dRecalcular para asegurar una adecuada ganacia de peso una vez que ya alcanzó elpeso del nacimiento.Cuando el estado respiratorio es aceptable,larestriccionhidrica debe ser dejada progresivamenteFLUIDOS

55. Los requirimientos metabólicos son elevados en DBPProveer más calorías: incrementar los lípidosOptimizar el crecimiento: mínima manipulación, ingesta de calorías máximo.Uso de sonda orogástrica, evitar la alimentación oral directa al inicio, incrementa las necesidades calóricas.

56. 30cal/oz, suplemento adicional de proteínas.

57. Vit A., 5000 UI i.m, 3 veces semanalmente los primeros 28 días, reduce la incidencia de DBP en EBPN en un 10%.CORTICOIDE SISTEMICOSTemprano: Administrados antes de 96 horas de edad

58. Moderadamente temprano: 7-14 días

59. Tardío: > de 3 semanas

60. Profiláctico: temprano y moderadamente temprano

61. Tratamiento: tardíoCORTICOIDE SISTEMICOSTEMPRANOCorticoides sistémicos dados intravenosamente dentro de las primeras 96 horas de vida.

62. Dosis usadas: 0,5 mg/kg/días por tres días, seguidos con disminución progresiva de la dosis, 0,25; 0,125; 0,05 mg/kg por día cada tres días.

63. Disminución de Muerte y DBP a los 28 días de edad o 36 semanas PMA.

64. Disminuye la incidencia de DBP a los 28 días PNA y 30 semanas PMA

65. No hay efecto en la mortalidad a los 28 días PNA y 36 sem PMACORTICOIDE SISTEMICOSTEMPRANODestete de VM fue más rápido y satisfactorio.

66. La incidencia de efectos adversos: hipertensión, hiperglicemia, sangrado gastrointestinal o perforación, fue incrementado.

67. No hubo diferencia en la incidencia de HIV, NEC, infección, ROP severo

68. Ganancia de peso: disminuida

69. Incremento de riesgo de LPV.

70. No hubo diferencia en la incidencia de HIV, NEC, infección, ROP severo

71. Ganancia de peso: disminuida

72. Incremento de riesgo de LPVCORTICOIDE SISTEMICOSMODERADAMENTE TEMPRANODexametasonaadministrada 2-42 días

73. Inicio entre 7-14 días de edad

74. Dosis por tres días repetidos en intervalos de 10 días.

75. Temprana extubación fue facilitada.

76. Efectos adversos: hiperglicemia, hipertensión, sangrado gastrointestinal, infección, fueron incrementados.

77. Datos limitados en relación a seguimiento a largo plazo.CORTICOIDE SISTEMICOSTARDIOSDexametasona fue administrada intravenosamente u oralmente a 0,5-1 mg/kg/d, por una duración de 3 días a 3 semanas.

78. La dosis fue disminuida cada 3 días progresivamente en diferentes esquemas. No tuvo efecto significativo en la mortalidad.

79. Reducción de la falla a la extubacióNo tuvo efecto significativo en la mortalidad.

80. Reducción de la falla a la extubación.

81. Resultados de muerte y DBP a 36 sem PMA fue disminuida. Los resultados combinados de muerte y DBP fue disminuido a 28 días PNA y 36 sem PMA

82. Mortalidad a los 28 días fue disminuida

83. Temprana extubación fue fan.

84. Mortalidad a los 28 días fue disminuida

85. Temprana extubación fue facilitadaCORTICOIDE SISTEMICOSTARDIOSNo tuvo efecto significativo en la mortalidad.

86. Reducción de la falla a la extubación.

87. Resultados de muerte y DBP a 36 sem PMA fue disminuida.DIURETICOSIndirectamente atenuan síntomas de distrés respiratorio

88. Disminuyen la resistencia del sistema respiratorio y aumenta compliance pulmonar

89. La mejoría clínia es probable debido disminución de agua pulmonar, disminución de fluido intersticial y bronquial.

90. Se usa: furosemida y/o hidroclorotiazidaOTRAS TERAPIAS1.- ANTIOXIDANTES.El stresoxidativo juega un rol importante en la fisiopatología de DBP.Superóxidodismutasa es una enzima natural que provee defensa contra injuria por radicales lbres.2.-N ACETIL CISTEINA3.-VITAMINA E Y ACIDO ASCORBICO.

92. PLANEANDO EL ALTARetirar O2 si mantiene Sat O2 > 94%, y períodos no significativos de desaturación. Buena ganacia de peso establecidaEducación en RCPDocumentar la linea basal de peso, PC, FV, Hcto. Electrolitos, AGA. Util para evaluar posteriormenteOftalmologia y Otorrinolaringología

93. TERAPIA AMBULATORIAOxígeno en casaMedicación: monitoreo d electrolitos por el uso de diuréticos, disminución progresiva de medicaciónInmunización: el standard más neumococo e influenza.NutriciónReducir exposión al smoke

96. GRACIAS