La anomalía de Ebstein describe el desplazamiento apical anormal de la válvula tricúspide, lo que causa ensanchamiento del anillo aurículo-ventricular derecho y deformación de las valvas. Esto resulta en una aurícula derecha y ventrículo derecho pequeños con insuficiencia o estenosis tricúspidea. La anomalía es rara, afecta alrededor de 1 en 20,000 recién nacidos y se manifiesta clínicamente con cianosis, disnea y arritmias, con alta mortalidad en los
La disección aórtica es un desgarro de la íntima de la aorta que hace que la sangre que circula por su interior diseque la capa íntima de la capa media y se forme una falsa luz. Se relaciona con la presencia de aneurismas de aorta y estos están asociados a diversos síndromes y patologías, cuyo conocimiento puede llevarnos a un diagnostico precoz evitando complicaciones potencialmente graves e incluso mortales
3. Definición
•Desplazamiento apical del plano
valvular de la tricúspide
•Ensanchamiento del anillo fibroso
aurículo-ventricular.
•Valvas septal y posterior que están
deformadas y se adhieren en
proporción variable al tabique
interventricular.
4. Definición
• La valva anterior es amplia
y las cuerdas tendinosas
están acortadas.
• Aurícula derecha y un
ventrículo derecho
pequeño,
• Válvula tricúspide
insuficiente o estenosada
6. Historia
•En 1866 describió con gran detalle
la autopsia de un obrero de 19
años con historia de disnea,
cianosis y palpitaciones desde
temprana edad.
•Encontró válvula tricúspide
implantada anormalmente en la
pared
7. Incidencia y prevalencia
• Anomalía rara
• 1 por cada 20,000 nacidos vivos
• 0.03-0.6% de las cardiopatías congénitas
• 40% de las malformaciones congénitas de la
válvula tricúspide.
8. Incidencia y prevalencia
• Mortalidad muy alta
– 15% el primer día de vida
– 70% la primera semana de vida
– 91% los primeros 30 dias.
9. Manifestaciones Clínicas
• Forma fetal
– Taquiarritmia como manifestación inicial.
– Ecografía a las 18-20 semanas de gestación.
– Hidrops fetal por falla tricúspidea
10. Manifestaciones Clínicas: Neonatal
• Forma grave:
– Cianosis grave.
– Acidosis metabólica
– ICC
– regurgitación tricúspidea
severa de la válvula
– HTP
• Forma leve
12. Manifestaciones Clínicas
• Presentación en la
adolescencia y en el
adulto:
• Disnea y fatiga durante
el ejercicio.
• Arritmias:
– Preexcitación,
– Fibrilación aurículas
– flutter