La anomalía de Ebstein describe el desplazamiento apical anormal de la válvula tricúspide, lo que causa ensanchamiento del anillo aurículo-ventricular derecho y deformación de las valvas. Esto resulta en una aurícula derecha y ventrículo derecho pequeños con insuficiencia o estenosis tricúspidea. La anomalía es rara, afecta alrededor de 1 en 20,000 recién nacidos y se manifiesta clínicamente con cianosis, disnea y arritmias, con alta mortalidad en los

1. Anomalía de Ebstein

2. Anomalía de Ebstein

3. Definición
•Desplazamiento apical del plano
valvular de la tricúspide
•Ensanchamiento del anillo fibroso
aurículo-ventricular.
•Valvas septal y posterior que están
deformadas y se adhieren en
proporción variable al tabique
interventricular.

4. Definición
• La valva anterior es amplia
y las cuerdas tendinosas
están acortadas.
• Aurícula derecha y un
ventrículo derecho
pequeño,
• Válvula tricúspide
insuficiente o estenosada

5. Definición

6. Historia
•En 1866 describió con gran detalle
la autopsia de un obrero de 19
años con historia de disnea,
cianosis y palpitaciones desde
temprana edad.
•Encontró válvula tricúspide
implantada anormalmente en la
pared

7. Incidencia y prevalencia
• Anomalía rara
• 1 por cada 20,000 nacidos vivos
• 0.03-0.6% de las cardiopatías congénitas
• 40% de las malformaciones congénitas de la
válvula tricúspide.

8. Incidencia y prevalencia
• Mortalidad muy alta
– 15% el primer día de vida
– 70% la primera semana de vida
– 91% los primeros 30 dias.

9. Manifestaciones Clínicas
• Forma fetal
– Taquiarritmia como manifestación inicial.
– Ecografía a las 18-20 semanas de gestación.
– Hidrops fetal por falla tricúspidea

10. Manifestaciones Clínicas: Neonatal
• Forma grave:
– Cianosis grave.
– Acidosis metabólica
– ICC
– regurgitación tricúspidea
severa de la válvula
– HTP
• Forma leve

11. Manifestaciones Clínicas
Presentación en el
lactante y el niño
mayor:
• ICC
• Palpitaciones o
taquiarritmia
• WPW

12. Manifestaciones Clínicas
• Presentación en la
adolescencia y en el
adulto:
• Disnea y fatiga durante
el ejercicio.
• Arritmias:
– Preexcitación,
– Fibrilación aurículas
– flutter

13. Métodos Diagnósticos

14. EKG

15. Ecocardiograma