enfermdad de kawasaki

1. ENFERMEDAD
DE KAWASAKI
Int. Kelly Fernández Landeo UPCH

2. CONTENIDO
 Epidemiología
 Fisiopatología
 Factores de riesgo
 Criterios diagnósticos
 Tratamiento
 Pronóstico y seguimiento

3. DEFINICION
Y
EPIDEMIOLOGIA
 Vasculitis de pequeños y medianos vasos (arterias
renales, axilares y especialmente coronarias), propia
de lactantes y niños pequeños (<8 años)
 Principal causa de enfermedad cardiaca pediátrica
adquirida
 En pacientes no tratados, un 25% genera
aneurismas coronarios, disminuye a un 5 % con
tratamiento.
 Incidencia pico:18-24 meses, 50% antes de los 2
años y 80% antes de los 5.
 Más frecuente en los meses de verano y primavera
 Predominio masculino 1.5:1

4. FACTORES DE
RIESGO
 Asiáticos, afroamericanos,
hispanos y blancos
 Gemelos monocigotos
 Ningún factor genético
explica >1% de la
susceptibilidad a la
enfermedad

5. ETIOLOGÍA
Generalmente desconocido
Agentes infecciosos
Desencadenantes ambientales
Aberraciones inmunológicas
Susceptibilidad genética

6. PATOLOGÍA
 1. Arteritis necrotizante:
 Mediada por neutrófilos. Autolimitado. Dura 2 semanas
 Destrucción de capa íntima y media
 Aneurismas saculares
 2.Vasculitis subaguda/crónica
 Comienza 2 semanas luego de fiebre, persiste meses
 Infiltración de linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos
 3. Proliferación miofibroblástica luminal (LMP)
 Comienza en las 2 primeras semanas, persiste desde meses
a años.
 Proceso miofibroblástico derivado de células musculares
lisas de la capa mediaestenosis arterial progresiva

7. CLASIFICACIÓN
 Clásica: Fiebre inexplicable >5 días + 4 de 5 criterios referidos
en la clínica o 4 criterios + aneurisma coronario por
ecocardiografía bidimensional
 EK incompleta: Pacientes no cumplen criterios clínicos
clásicos: Fiebre inexplicable >= 5 días, además de 2-3
características clínicas y 3 criterios de laboratorio o presencia
de aneurisma.
 EK atípica: Cuando se presentan hallazgos raramente
asociados con EK:
 Parálisis facial periférica transitoria
 Pérdida auditiva neurosensorial transitoria de alta
frecuencia
 Aumento de transaminasas con ictericia, colecistitis
acalculosa
 Aumento de volumen testicular
 Nódulos pulmonares, derrame pleural
 Menos común: Sd. Hemofagocítico, hipotensión
sistólica o signos de hipoperfusión.

8. PRESENTACIÓN CLÍNICA
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Fiebre (100%) T>39°c, duración >= 5 días
Inyección conjuntival 85% Bilateral no exudativa
Adenopatía Cervical, aguda no purulenta >1.5cm (unilateral)
Alteración de labios-mucosa oral (90%) Labios secos, enrojecidos fisurados
Eritema difuso orofaríngeo / Lengua
aframbuesada
Alteración de extremidades 70% Inicio: Eritema palmo-plantar
Edema indurado de manos y pies
Convalecencia: descamación de pulpejos de los
dedos.
Debe haber fiebre > 5 días y 4 los 5 criterios presentados:

9. PIEL
 erupción eritematosa
extensa generalmente
aparece dentro de los 5 días
de inicio de fiebre
 generalmente involucra
tronco, puede propagarse a
la cara, extremidades, y
perineo
 forma maculopapular
inespecífica y difusa
(erupción morbilliforme)
más común

10. INYECCIÓN
CONJUNTIVAL
 comienza poco después del
inicio de la fiebre e implica la
conjuntiva bulbar.
 no asociado con edema,
exudado conjuntival o
ulceración corneal
 por lo general indoloro
 Límbico

11. LABIOSY CAVIDAD
ORAL
 Enrojecimiento
 Sequedad
 Fisuras, sangrado labial
 Agrietamiento
 lengua de fresa
 prominentes papilas fungiformes
 eritema difuso de mucosa orofaríngea

12. CUELLO
 adenopatía cervical - característica clínica principal
menos común de la enfermedad de Kawasaki
 generalmente unilateral y confinado al triángulo
cervical anterior
 ≥ 1 ganglio linfático de 1 cm de diámetro
 Blando

13. EXTREMIDADES
 cambios en las manos y los pies pueden incluir:
 Edema
 induración dolorosa (endurecimiento)
 eritema difuso de palmas y plantas
 descamación periungueal de los dedos de las
manos y pies 2-3 semanas después del inicio de la
fiebre
 Las líneas de Beau (surcos profundos y
transversales) pueden ocurrir en las uñas 1-2 meses
después del inicio de la fiebre
 Onicomadesis
 Menos frecuente gangrena, fenómeno de Raynaud.

14.  Cardiovascular: miocarditis, pericarditis, regurgitación valvular, shock, anomalías de las arterias
coronarias, aneurismas de arterias no coronarias de tamaño mediano, gangrena periférica,
agrandamiento de la raíz aórtica.
 Respiratorio: infiltrados peribronquiales e intersticiales en nódulos pulmonares en RX de tórax.
 Musculoesquelético: artritis, artralgia (pleocitosis del líquido sinovial).
 Gastrointestinal: diarrea, vómitos, dolor abdominal, hepatitis, ictericia, hidropesía de la vesícula biliar,
pancreatitis
 Sistema nervioso: irritabilidad extrema, meningitis aséptica (pleocitosis del líquido cefalorraquídeo),
parálisis del nervio facial, hipoacusia neurosensorial.
 Genitourinario: uretritis/meatitis, hidrocele
 Otros: exantema descamante en la ingle, flemón retrofaríngeo, uveítis anterior por examen con lámpara
de hendidura, eritema e induración en el sitio de inoculación de BCG
Enfermedad de Kawasaki [3]
McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF,Gewitz M, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: A scientific
statement for health professionals from the American HeartAssociation.Vol. 135, Circulation. 2017. 927–999 p.
OTROS HALLAZGOS

15. DIAGNÓSTICO

16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
VIRALES BACTERIANAS INMUNOLOGICAS
Adenovirus,
Enterovirus,
Sarampión
Absceso
retrofaríngeo
AIJ
Mononucleosis
infecciosa
Shock tóxico PAN
COVID19 Escarlatina Sd. hemofagocítico

17. TRATAMIENTO
 Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) 2g/kg/d dosis única en 10 a 12 horas. Inicio
preferentemente dentro de los 10 días de inicio de cuadro clínico
 Segunda infusión en pacientes con fiebre persistente 36h después de la primera dosis
 Ácido acetil salicílico: 80-100mg/kg/día dividido en 4 dosis durante 14 días o
afebril durante más de 48h, luego cambiar a dosis bajas 3-5mg/kg/día hasta que se
confirme ausencia de complicaciones coronarias (6-8semanas).

18. TRATAMIENTO
 En caso de resistencia a la IVIG:
Aplicar el score de Kobayashi para evaluar el riesgo de refractariedad
- Segunda de dosis de IVIG 2g/kg/día
- Corticoides:
- metilprednisolona 30 mg/kg IV (dosis máxima 1 gramo) una vez al día durante 3 días consecutivos
con prednisolona oral durante 7 o
- prednisolona 2 mg/kg/día IV cada 8 horas hasta que remisión de fiebre, luego prednisona 2 mg/kg/día
por vía oral hasta que PCR normalice, luego disminuir dosis durante 2-3 semanas
- Considerar infliximab 5 mg/kg IV perfusión única durante 2 horas en lugar de segunda
perfusión de IVIG.
- En caso de no responder a la terapia anterior considerar:
- Ciclosporina
- Anakinra
- Ciclofosfamida
- Recambio plasmático

19. SCORE DE KOBAYASHI
Puntaje
AST (GOT)>100 2
Na 2
Fiebre <= 4 días 2
Neutrófilos >80% 2
PCR>10mg/dl 1
Edad< 1año
Plaquetas <=300000
1
1
Bajo riesgo: 0-3puntos
Alto riesgo >= 4 puntos
*Sensibilidad 86%
*Especificidad 67%

20. SI ANEURISMAS CORONARIOS
 Continuar con la aspirina en dosis bajas a largo plazo
 Considerar la "terapia triple" para aneurismas coronarios grandes, incluyendo
aspirina en dosis bajas, un segundo agente antiplaquetario y anticoagulante
(como warfarina o heparina de bajo peso molecular)
 Monitoreo cada 6-12 meses con una evaluación de un cardiólogo pediátrico, un
ecocardiograma y un electrocardiograma; y cada 1-2 años con una prueba de
estrés por imágenes

21. COMPLICACIONES
 La principal complicación son los aneurismas de arterias
coronarias
 Factores de riesgo:
 IVIG comenzó > 10 días después del inicio de la
enfermedad (p < 0.001)
 no responde a IVIG (p < 0.001)
 Infección por micoplasma pneumoniae (p = 0,01)
 tasa elevada de sedimentación de eritrocitos (p = 0,005)
 albúmina sérica elevada (p < 0.001)
 género masculino (p = 0,001)
*basado en el estudio de cohortes retrospectivas de 1.016
pacientes con enfermedad de Kawasaki (incluidos 300
pacientes con atípico/incompleto) en China de 2006 a 2014

23. OTRAS COMPLICACIONES
 miocarditis (>50%)
 Pericarditis
 Arritmias
 regurgitación valvular
 Raíz aórtica dilatada
 estenosis arterial coronaria
 Insuficiencia cardíaca
 cardiopatía isquémica
 infarto de miocardio
 paro cardíaco
 ruptura del aneurisma

24. MONITOREO CARDIOVASCULAR
 Realizar ecocardiografía de seguimiento después de cuadro agudo para
monitorear las dimensiones luminales y evaluar los signos de disfunción
ventricular o trombosis
 Realizar a las 1-2 semanas y 4-6 semanas después del tratamiento en casos sin
complicaciones
 Realizar ≥ 2 veces evaluaciones semanales en pacientes con anomalías coronarias
en evolución (puntuación z > 2.5).
 Realizar 2 veces por semana en los primeros 45 días de enfermedad y luego
mensualmente hasta 3 meses después de la aparición de la enfermedad en
pacientes con aneurismas grandes o gigantes.

25. SEGUIMIENTO
 Si no hay aneurisma coronario
 1.Suspender aspirina a las 6 semanas
 2.Seguimiento cada 2 años
 Si aneurisma <8mm sin estenosis
 1.Repetir ecocardiograma
 2.Continuar aspirina y suspender solo si
resuelve aneurisma
 3.Seguimiento de por vida
 Aneurisma >8mm y con estenosis:
 1.Aspirina de por vida
 2.Considerar Warfarina
 3.Realizar angiografía coronaria
 4.Seguimiento de por vida:2 veces al año con
EKG y ecocardiograma

26. REFERENCIAS
1. McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW et.al. Diagnóstico,Tratamiento y
Manejo a Largo Plazo de la Enfermedad de Kawasaki: Una Declaración Científica
para Profesionales de la Salud de la Asociación Americana del Corazón.
2. Pinna GS, Kafetzis DA,Tselkas OI, Skevaki CL. Enfermedad de Kawasaki: una
visión general.
3.Saguil A, Fargo M, Grogan S. Diagnóstico y manejo de la enfermedad de
kawasaki.