El documento describe diferentes trastornos hemorrágicos, incluyendo diátesis hemorrágicas causadas por alteraciones en la coagulación, púrpura trombocitopénica inmunitaria, trombocitopenia asociada con VIH y medicamentos, microangiopatías trombóticas, enfermedad de Von Willebrand, hemofilia A y B, y coagulación intravascular diseminada. Proporciona detalles sobre las características clínicas, diagnóstico y tratamiento de cada condición.

1. Dra. Marizol Zapata
Grupo: 1.1
Brendha Fernanda de Melo Soares
Camila Albertasi Costacurta
Natália Bezerra da Silva

2. Diátesis Hemorrágicas
Son hemorragias excesivas, por afecciones en el proceso de
coagulación sanguínea, que llevan a un sangrado intenso o
prolongado después de una lesión o puede iniciarse
espontáneamente.
Aumento de la Fragilidad de los Vasos
Funciones Plaquetarias Defectuosas
Trombocitopenia
Alteraciones de la coagulación
01

3. Trastornos Hemorrágicos
02
Tiempo de Protrombina: TP
Evalúa las vías extrínsecas y común da coagulación
Verifica la disfunción de los factores: V, VII, X , protrombina o
fibrinógeno
Tiempo de Tromboplastina Parcial: TTP
Evalúa las vías intrínsecas y común de la coagulación
Verifica deficiencia o disfunción: V, VII, IX, X, XI o XII, protrombina
o fibrinógeno.
Recuento de Plaquetas
Obtiene a partir de sangre anticoagulada
Recuentos fuera del valor de referencia: 150x103 a 300x103
plaquetas/µl
Pruebas de Función Plaquetaria
Tiempo de Hemorragia, agregación plaquetaria y cualitativas e
cuantitativas del factor de Von Willebrand

4. 03
Situaciones Clínicas:
Muchas infecciones: lesión y coagulación intravascular diseminada;
Reacciones medicamentosas: depósitos de complejos medicamentosos;
Síndromes de Scurvy y Ehlers-Danlos: defectos en el colágeno;
La purpura de Henoch-Schonlein: deposito de complejos inmunitarios en
los vasos;
La Telangiectasia hemorrágica hereditaria: paredes finas;
La amiloidosis perivascular: debilidad en las paredes de los vasos
Trastornos Hemorrágicos
Generalidades:
As veces se denomina Purpuras no trombocitopénicas;
No causan problemas hemorrágicos graves;
Inducen pequeñas hemorragias: en piel, mucosa, y en particular las
encías;
Son más significativas: articulaciones, músculos y subperiostio;
Adoptan la forma de menorragia: nasal, gastrointestinales o
hematuria
El recuento de plaquetas,
tiempo de hemorragia, TP y TPP
Son normales!

5. 04
Trastornos Hemorrágicos
Definición:
Caracteriza por una Funcional anormal de las plaquetas,
son defectos cualitativos, de origen hereditaria o adquirida.
Generan: sangramiento prolongado en la piel o mucosas.
Disturbios hereditarios: 03 grupos
1) DEFECTOS DE ADHESIÓN: Síndrome de Bernard-Soulier:
Autosómica recesiva, Deficiencia del complejo de glucoproteínas Ib-IX
Equimosis, Hemorragias nasales y en las encías, post quirúrgica, etc.

6. 05
Trastornos Hemorrágicos
Disturbios hereditarios: 03 grupos
2) DEFECTOS DE AGREGACIÓN: Trombastenia de Glanzmann;
Autosómica recesiva, deficiencia o disfunción del complejo glucoproteínas IIb-IIIa;
Purpuras, epistaxis, hemorragias prolongadas, post-traumáticas o operatorias, etc.
3) TRASTORNOS SECRECIÓN PLAQUETARIA:
Defectos en la liberación de algunos mediadores: Tromboxanos y el ADP

7. 06
Trastornos Hemorrágicos
Disturbios adquiridos: 02 significativos clínicamente
1) INGESTIÓN ÁCIDO ACETILSALICILICO / FÁRMACOS NO ESTEROIDES:
Inhibidor potente de la enzima ciclooxigenasa;
Aspirina, dipiramidol, antidepresivos, etc.
2) LA UREMIA:
Implica en los defectos de adhesión, secreción de gránulos
y agregación.

8. 07
Trastornos Hemorrágicos
Generalidades:
Recuento de plaquetas < 100.000/µl;
Recuento entre 20.000/µl y 50.000/µl, pueden agravar las hemorragias;
Los lugares más habituales: piel, mucosas del tubo digestivo y las vías
genitourinarias.
Clasifican:
04 categorías
1) Descenso de la producción de plaquetas:
Afecciones que deprime la producción medular
2) Descenso de la supervivencia de plaquetas:
Causas inmunitarias o no inmunitarias
3) Secuestro:
El bazo secuestra 30-35%, pudendo > 80-
90%
4) Dilución:
Transfusiones masivas

9. 08
Características Clínicas:
> frecuencia en mujeres: la relación 3/1;
Inicio insidioso: presenta hemorragias en
piel y mucosa
Trastornos Hemorrágicos
Púrpura trombocitopénica inmunitaria crónica:
Aparición de Ac frente a las plaquetas;
PTIC primaria: se establece su diagnóstico,
descartando las causas secundarias;
PTIC secundaria: se presenta en respuesta, al
LES, VIH, neoplasias de linfocitos B, como
Leucemia linfocítica crónica. Signos y síntomas:
Inespecíficos
Diagnóstico:
TP y TTP
Tratamiento:
Uso de Glucocorticoides

10. 09
Características Clínicas:
frecuencia igual: ambos sexos
Inicio agudo: petequias generalizadas en
piel y mucosa, epistaxis, etc.
Trastornos Hemorrágicos
Púrpura trombocitopénica inmunitaria aguda:
Aparición de Ac frente a las plaquetas;
PTIA es una enfermedad característica de la
infancia;
Su diferencia entre PTIC, se resuelve
espontáneamente antes de los 06 meses.
Signos y síntomas:
Aparecen bruscamente después una
infección vírica
Diagnóstico:
TP y TTP
Tratamiento:
Uso de Glucocorticoides: sólo casos
graves

11. 10
Trastornos Hemorrágicos
Trombocitopenia Medicamentosa:
Los fármacos inducen la destrucción plaquetaria;
Los tipos de > frecuencia: quinina, quinidina y
vancomicina;
Se unen las glucoproteínas, crean antígenos que
son reconocidos pelo nuestro organismo;
La TIH: (heparina), tiene consecuencias clínicas
graves.
Trombocitopenia tipo 01:
Más frecuente;
Presenta con rapidez después del inicio del
tratamiento
Tiene escasa importancia clínica;
Trombocitopenia tipo 02:
Menos frecuente;
Presenta entre 5-14 días después del inicio
del tratamiento
Tiene alta importancia clínica;
Puede provocar: trombosis venosa y
arteriales.

12. 11
Características Clínicas:
5-45% de los pacientes con VIH tiene
trombocitopenia.
Evolución crónica, auto inmunitario.
Trastornos Hemorrágicos
Trombocitopenia asociada al VIH:
Contribuye con el aumento y destrucción de las
plaquetas;
Los megariocitos infectados por el VIH, son propensos
a la apoptosis y su capacidad de producir plaquetas
están deterioradas.
Provoca hiperplasia y cambios: L.B;
Presencia de depósitos de complejos inmunitarios.
Signos y síntomas:
Sangramiento gingival;
Petequias;
Hematomas.
Tratamiento:
Uso de Glucocorticoides

13. 12
Características Clínicas:
PTT: trombocitopenia, anemia hemolítica
microangiopática, defectos neurológicos y
insuficiencia renal.
SUH: trombocitopenia, anemia hemolítica
microangiopática, prominencia de
insuficiencia renal, pero NO defectos
neurológicos.
Trastornos Hemorrágicos
Microangiopatías Trombóticas:
Engloba un espectro de síndromes clínicos, PTT y
SUH;
Los SUH y PTT: activan excesivamente las plaquetas,
para formación de trombos;
La PTT: deficiencia de la enzima ADAMTS13, pudendo
ser hereditaria o adquirida;
La SUH: concentraciones normales de la enzima
ADAMTS13, pudendo ser hereditaria o adquirida;
Epidémico: asociado a gastroenteritis infecciosa
No epidémico: asociado a defectos no factor H del
complemento.
Signos y síntomas:
Sangre en la heces;
Daño renal;
Hematomas.
Tratamiento:
Uso de Glucocorticoides

14. 13
Trastornos Hemorrágicos
Diátesis Hemorrágica: Anomalías en los factores de coagulación
Se manifiestan como: equimosis o hematomas postraumáticos
de gran tamaño o hemorragias prolongadas;
Deficiencias hereditarias: que afectan a un único factor de
coagulación;
Deficiencias adquiridas: que afectan a varios factores de
coagulación;
Complejo FACTOR VIII / vWF:
Los trastornos hemorrágicos más frecuentes se deben a
los defectos de los factores VIII y vWF;
El factor VIII: esencial para IX;
El vWF: estabiliza el VIII y su función más importante es
favorecer la adhesión de las plaquetas.

15. 14
Características Clínicas:
Hemorragias espontaneas en las mucosas,
epistaxis, equimosis, hemartrosis,
menorragia y sangrado con tiempo
prolongado.
Trastornos Hemorrágicos
Enfermedad de Von Willebrand:
Trastorno hemorrágico hereditario;
Más frecuente en hombres;
Afecta 1% dos adultos EE.UU;
02 categorías principales: tipo 01 y 03, y el tipo 02. Diagnóstico:
Prueba de Ag vWF;
Prueba de función vWF;
Concentración plasmática VIII.
Tratamiento:
Desmopresina;
Reemplazo de vWF

16. 15
Características Clínicas:
Hemorragias y hematomas masivas;
Hemorragias espontaneas (hemartrosis)
Trastornos Hemorrágicos
Hemofilia A:
Mutaciones el factor VIII;
Enfermedad hereditaria;
Afecta principalmente los hombres y mujeres
homocigotas.
Diagnóstico:
TP y TTP;
Recuento de plaquetas;
Análisis factores: VIII y IX.
Tratamiento:
Reemplazo de vWF;
Evitar aspirinas y uso AINES

17. 16
Características Clínicas:
Hemorragias en cavidades oral;
hematomas musculares;
Hemartrosis, etc.
Trastornos Hemorrágicos
Hemofilia B: ENFERMEDAD DE CHRISTMAS
Deficiencia grave del factor IX;
Enfermedad hereditaria con rasgo recesivo ligado
al X.
Diagnóstico:
TP y TTP;
Recuento de plaquetas;
Tratamiento:
Infusiones del factor IX
recombinantes

18. 17
Características Clínicas:
Isquemias, insuficiencia respiratoria,
disnea, cianosis, convulsiones;
Anemia hemolítica microangiopática;
Insuficiencia renal;
Shock, etc.
Trastornos Hemorrágicos
Coagulación intravascular diseminada:
Activación excesiva de la coagulación, en las vías
intrínsecas o extrínsecas;
Formación de trombos en la red microvascular del
cuerpo;
La CID es desencadenada por dos mecanismos:
Liberación del factor tisular o sustancias
tromboplásticas;
Lesión endotelial “células endoteliales”
CID se asocia con complicaciones obstétricas,
neoplasias malignas, sepsis y traumatismos mayores.
Diagnóstico:
TP y TTP;
Recuento de plaquetas;
Medición fibrinógeno.
Tratamiento:
Tratar la causa desencadenante.

19. Trastornos Hemorrágicos

20. La imagen al lado, corresponde a cuál de
esas patologías?
a) Enfermedad de Von Willebrand
b) Púrpura trombocitopénica
inmunitaria aguda;

21. Cuál de las alternativas abajo no corresponden a
los Transtornos hemorrágicos?
a) Disminución de la Fragilidad de los
Vasos
b) Funciones Plaquetarias Defectuosas
c) Trombocitopenia
d) Alteraciones de la coagulación

22. La imagen al lado, corresponde a cuál de las
patologías abajo?
a) Trombocitopenia asociada al VIH
b) Hemofilia B;

23. La imagen al lado, corresponde a cuál de las
patologías abajo?
a) Trombocitopenia asociada al VIH
b) Púrpura trombocitopénica
inmunitaria aguda;