Esclerodermia Clínica Médica

1. Esclerodermia

2. definición
• Enfermedad sistémica , autoinmune crónica
que afecta principalmente la piel, pero
también puede afectar otros órganos, como
los pulmones, el intestino, el riñón o el
corazón.
• Se trata de una enfermedad rara que afecta a
286 casos por un millón de personas.

3. • es la acumulaciónpor sobreproducción de
sustancias en la matriz extracelular como
colágeno , fibronectina,fibrilina 1 y
glucosaminoglucanos.Lo que precede a la
fibrosis es la lesión vascular, por eso a veces el
primer síntoma de presentación es el
Síndrome de Raynaud .
• Conforme las lesiones vasculares avanzan
aparece lesiones por isquemia cronica .

5.  más frecuente en mujeres 4 a 1
 edad de tercera a 5 década
 es rara la presentación en niños , y es casi siempre
localizada
 prevalencia de 19 a 75 casos cada 100000 habitantes

7. formas de presentación
• Localizada: más frecuente en niños, en general
afecta un sector de la piel y es muy raro el
compromiso en otros órganos.
• Difusa: en donde la piel es un órgano más
dentro de los que se pueden comprometer.

8. manifestaciones clínicas
• Fenómeno de Raynaud
• Engrosamiento de la piel ( esclerodermia )
• calcinosis subcutánea
• telangiectasias
• artralgias y artritis
• Miopatía
• Trastornos de la motilidad esofágica (erge ,
acidez )...disminución de peso
• Fibrosis pulmonar (HTPulmonar , mayor
infecciones )

9. • Insuficiencia Cardíaca Congestiva
• Crisis renales ( es la forma aguda de la
presentación ) la crónica o la producción de
Hipertensión.
• La forma de esclerodermia que tiene mayor
impacto sobre la calidad de vida y la sobrevida
del paciente es la forma difusa, que afecta a
varios órganos .

10. Clasificación

14. Criterios de Clasificación ACR-
EULAR 2013
• OBJETIVOS

17. CREST

20. Manifestaciones
musculoesquléticas
• más del 50% de los pacientes ; dolores ,
inflamación o hinchazón y rigidez de dedos de
manos y rodillas
• poliartritis simétrica
• síndrome del tunel carpiano
• debilidad muscular .....atrofia muscular

22. Manifestaciones Gastrointestinales
• esófagia .... reflujo ....metaplasia de Barret
• gastritis crónica
• hipomotilidad del intestino delgado .....íleo
paralítico ...pesudoobstrucción
• neumatosis ....neumoperitoneo
• constipación crónica
• laxitud del esfínter anal ....prolapso anal o
incontinencia
• hemorragias digestivas.

24. Manifestaciones Pulmonares
• aparece en dos tercios de los pacientes , y es
la primera cuasa de muerte .
• síntoma más común disnea de esfuerzo
• tos seca no productiva
• Fibrosis pulmonar
• Hipertensión Pulmonar (debido a las lesiones
vasculares pulmonares )

26. Manifestaciones Cardíacas
• la afección más común ....Pericarditis
• en pacientes afectos de Esclerodermia
Cutánea difusa el 10 % de los pacientes
miocardiopatía .
• Cardiopatía isquémica debido a lesiones por
vasoespasmo desencadenado por el frío.
• Insuficiencia Cardíaca Congestiva

28. Manifestaciones renales
• el 60-80 % las presentan
• pueden ser crisis agudas o crónicas o
solapadas o de superposición

29. Crisis renal aguda
• se caracterica por
• crisis de Hta moderada a severa con
manifestaciones de Hta Maligna ;Insuficiencia
Renal Progresiva y un sedimento urinario
normal o mínima proteinuria .
• la anemia puede aparecer en pacientes
normotensos y nos indica la aparición de una
insufiencia renal .

31. Diagnóstico
• El diagnóstico se hace con la Historia Clínica y
los hallazgos del examen clínico,
fundamentalmente a nivel de la piel.

32. Buscando fundamentalmente los
siguientes hallazgos:
• Cambios en la apariencia y en la textura de la
piel, incluyendo inflamación de los dedos y de
las manos y piel firme en las manos, cara, y
alrededor de la boca y de los ojos.
• Depósitos de calcio en la piel.
• Engrosamiento del pliegue de la piel.
• Cambios en los vasos pequeños (capilares) del
lecho ungueal.

33. estudios de laboratorio
• El anticuerpo Anti-Scl-70 está presente en el
40% de los pacientes con esclerodermia
difusa.
• El anticuerpo Anticentrómero se encuentra en
casi el 90% de los pacientes con esclerodermia
limitada.

34. Pronóstico
• Si bien el tratamiento puede ayudar, la
esclerodermia NO tiene cura
• en la mayoría de los casos su Curso Variable e
Impredecible
• sobrevida a los 10 años del 65%(recordar que
el fenómeno Raynaud asociado al frio
principalmente puede anteceder en varios
años al diagnóstico de la esclerodermia ).

35. Medidas generales:
• evitar los factores que empeoran la
enfermedad como: la exposición al frio, el
cigarrillo y el estrés
• protección de la piel con una crema y/o
Vaselina para las manos y usar guantes y
medias gruesos de lana en invierno
• Conviene realizar movimientos de las zonas
afectadas (manos, pies, rodillas, codos, etc.)
para evitar la atrofia de los músculos y la
rigidez de las articulaciones.

36. Tratamiento