Este documento resume varias colagenopatías y vasculitis. Describe la esclerodermia, su clasificación y tratamiento. Explica la polimiositis, dermatomiositis, su diagnóstico y tratamiento. También cubre la enfermedad mixta del tejido conectivo, vasculitis, lupus eritematoso sistémico y otros trastornos autoinmunes.

1. COLAGENOPATI
AS
MEDICINA INTERNA II – 2016
Dra. Marcela Agostini

3. SJOGREN (SS)
•Es una enfermedad crónica, de
etiología desconocida.
•Patogenia autoinmune

4. SJOGREN (SS)
• SJOGREN PRIMARIO:
• HLA B8 – HLA DR3
• Queratoconjuntivitis seca y xerostomía
• SJOGREN SECUNDARIO:
• HLA DR 4
• Igual síntomas mas otra patología autoinmune

5. SJOGREN (SS)
• CUADRO CLÍNICO:
• OJO: dolor ocular- quemazón – arenilla – disminución de las lágrimas
• BOCA: sequedad labios – ragades – lengua depapilada – caries – queilitis
• VAGINA: dispareunia – prurito
• VIAS SUPERIORES: tos seca
• SINTOMAS DIGESTIVOS: gastritis atrófica – inflamación pancreática
• PSIQUIATRICOS: depresión

6. SJOGREN (SS)

7. SJOGREN (SS)
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
• SARCOIDOSIS
• SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
LABORATORIO: Ac anti Ro (ss-A) - Prueba de Schirmer y tinción con rosa
bengala. A los 5 minutos debe mojar 5 mm el papel
BIOPSIA: atrofia acinar e infiltración linfoide
TRATAMIENTO: de los síntomas

8. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO

11. POLIMIOSITIS
• Las Polimiositis (PM) primarias comprenden un grupo de
trastornos adquiridos e inflamatorios de los músculos de
etiología desconocida.
• Se caracterizan presentar debilidad muscular proximal.
• En la Dermatomiositis (DM) esta presente además, el rash
típico de la enfermedad. Afecta principalmente la piel, el
músculo estriado y los vasos sanguíneos.
• Existen formas de comienzo infantil y del adulto, en ambas
se puede observar un fuerte predominio de casos femeninos
(9/1). En el adulto suele comenzar entre la cuarta y sexta
década. La DM juvenil e s una enfermedad rara,
aproximadamente el 15% de todos los casos registrados
ocurren en menores de 15 años

12. POLIMIOSITIS
• Grupo 1: PM
• Grupo 2: DM
• Grupo 3: PM o DM asociada a malignidad
• Grupo 4: DM juvenil
• Grupo 5: PM o DM asociada a enfermedad del colágeno
• Grupo 6: DM sin compromiso muscular (DM amiopática):
provisional (por más de seis meses de duración) o
confirmada (más de 2 años de duración) Miositis por
cuerpos de inclusión

13. DERMATOMIOSITIS
CRITERIO DERMATOLOGICO
Eritema heliotropo en párpados con edema periorbitario. Signo de Gottron en dorso de
manos, rodillas, codos, maleólos.
CRITERIOS MUSCULARES
• 1.- Debilidad muscular proximal simétrica y de los flexores del cuello, con o sin disfagia o
de los músculos respiratorios
• 2.- Elevación de una o más enzimas séricas (aldolasa, CPK, TGO, LDH)
• 3.- Cambios miopáticos en el electromiograma caracterizados por la presencia de
potenciales de unidad motora polifásicos de corta duración y pequeña amplitud,
fibrilaciones, descargas espontáneas bizarras de alta frecuencia.
• 4.- Biopsia muscular característica de la miositis con evidencia de necrosis de fibra tipo I y
II, fagocitosis, y regeneración con basofilia, núcleos subsarcolemales, atrofia, exudado
inflamatorio.
Se considera Dermatomiositis definida con Criterio Dermatológico y 3 de los Criterios
restantes.

14. POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS

15. POLIMIOSITIS
Síntomas
• La polimiositis es una enfermedad sistémica, lo que significa que afecta a todo el
cuerpo. Los síntomas abarcan:
• Dificultad para deglutir.
• Dolor muscular
• Debilidad muscular en los músculos proximales (hombros, caderas)
• Dificultad para respirar.
• Los pacientes también pueden experimentar rigidez matutina, dolor articular, fatiga,
anorexia, adelgazamiento y fiebre
Diagnóstico
• Creatina-cinasa elevada.
• Electromiografía.
• Resonancia magnéticade los músculos afectados.
• Biopsia muscular.
• Aldolasa sérica elevada.

16. POLIMIOSITIS

17. POLIMIOSITIS Y
DERMATOMIOSITIS
• TRATAMIENTO
• CORTICOIDES
• INMUNOMODULADORES

18. ESCLERODERMI
A
•La esclerodermia es una
enfermedad crónica, auto-
inmune del tejido conectivo.
•Etiología desconocida
•Mujer/ varón 4-1

19. ESCLERODERMIA
•Clasificaciones
•1. Esclerodermia localizada
• Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en
menos frecuente en los músculos. Se presenta con mayor
frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos
principales de Esclerodermia localizada: Morfea y
Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma
generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma
localizada, pero no es lo mas frecuente. La Esclerodermia
Lineal puede afectar tejido subyacente. También se
observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas
de la Esclerodermia localizada, generalmente después de
una larga evolución.

20. ESCLERODERMIA
• Esclerosis sistémica
• Afecta diversas partes del cuerpo: la piel, el esófago, pulmones, riñones,
corazón y otros órganos internos. También puede afectar los vasos
sanguíneos, músculos y articulaciones.

21. ESCLERODERMIA

22. ESCLERODERMIA
•TRATAMIENTO
• RAYNAUD:
• Antagonistas de los canales de calcio: NIFEDIPINA
• COMPROMISO RENAL
• IECA: ENALAPRIL
• DIGESTIVO
• INHIBIDORES DE LA BOMBA PROTONES
• H2
• AGENTES PROCINÉTICOS
• CARDIORESPIRATORIO
• CICLOFOSFAMIDA

23. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO
CONECTIVO (EMTC)
Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido
Conectivo
• 1. Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título en la
hemaglutinación >1:1600
• 2. Criterios Clínicos:
• Edema de manos
• Sinovitis
• Miositis
• Fenómeno de Raynaud
• Acroesclerosis
• Requerimientos:
• Serológico
• Al menos 3 características clínicas
• La asociación de edema de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis
requiere al menos otra característica más

24. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO
CONECTIVO (EMTC)
Criterios Diagnóstico Kusukawa
Síntomas Comunes
Fenómeno de Reynaud
Hinchazón de dedos o manos
Presencia de anticuerpos Anti U1 RNP
HALLAZGOS MIXTOS:

25. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO
CONECTIVO (EMTC)
• A. LES like
• Poliartritis
• Pericarditis/pleuritis
• Linfadenopatía
• Facial eritema
• Leucopenia/trombocitopenia
• B. Esclerodermia like
• Esclerodactilia
• Fibrosis pulmonar
• Dismotilidad esofágica
• C. Polimiositis like
• Debilidad muscular
• Creatinfosfoquinasa (CPK) elevada
• Electromiograma (EMG) miopático
• Requerimiento para el diagnóstico: Al menos un síntoma común, con anticuerpos
positivo anti U1 RNP y uno o más hallazgos en al menos 2 de las 3 categorías A, B, y
C.

26. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO
CONECTIVO (EMTC)

27. ENFERMEDAD INFLAMATORIA
INTESTINAL
• Crohn
• Colitis ulcerosa

28. SAF

29. VASCULITIS
•DEFINICIÓN
•Inflamación de los vasos sanguíneos

30. VASCULITIS
• CLASIFICACIÓN SEGÚN EL TAMAÑO DE LOS VASOS
GRAN CALIBRE
MEDIANO CALIBRE
PEQUEÑO CALIBRE

31. VASCULITIS
SINDROME
VASCULÍTICO
MANIFESTACIONE
S CLÍNICAS
ENFOQUE
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
GRANDES VASOS
Células
gigantes
Cefalea
Claudicación
mandibular
Biopsia de la
arteria temporal
Prednisona
60-80 mg/día
Takayasu Isquemia de los
dedos de la mano
Claudicación de los
brazos
Arteriograma
del cayado
aórtico
Prednisona
60-80 mg/día

32. VASCULITIS

33. VASCULITIS
SINDROME
VASCULÍTICO
MANIFESTACION
ES CLÍNICAS
ENFOQUE
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
MEDIANOS VASOS
POLIAR
TERITIS
NODOSA
(PAN)
ULCERAS
CUTANEAS
NEFRITIS
MONONEURI
TIS MULTIPLE
ISQUEMIA
MESENTÉRICA
BIPSIA DE PIEL
BIOPSIA RENAL
BIOPSIA DE
NERVIO
ANGIOGRAMA
MESENTERICO
INVESTIGACION
DE HEPATITIS B-
C-c-ANCA
PREDNISONA
60 a 100 mg/día
Se puede añadir
ciclofosfamida
1-2 mg/Kg/día

34. VASCULITIS

35. VASCULITIS
SINDROME
VASCULÍTICO
MANIFESTACION
ES CLÍNICAS
ENFOQUE
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
MEDIANOS VASOS
WEGENER SINUSITIS
INFILTRADOS
PULMONARES
NEFRITIS
C- ANCA
BIOPSIA DE
PULMON
PREDNISONA DE 60 A
100 mg/día
CICLOFOSFAMIDA
1-2mg/Kg/día
DEL LES O
AR
ULCERA DE
PIEL
POLINEUROPA
TIA
BIOPSIA DE
PIEL O DE
NERVIO
SURAL
PREDNISONA 60 A 80
mg/día
SE PUEDE AÑADIR
CICLOFOSFAMIDA
1-2mg/Kg/día

36. VASCULITIS

37. VASCULITIS
SINDROME
VASCULÍTICO
MANIFESTACION
ES CLÍNICAS
ENFOQUE
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
PEQUEÑOS VASOS
Hipersensibi
lidad
Púrpura palpable Biopsia de piel Prednisona
20-60 mg/día
Suspender el
fármaco
precipitante
Púrpura de
Schonlein-
Henoch
Púrpura palpable
Nefritis
Isquemia
mesentérica
Biopsia de piel
Biopsia renal
Tratamiento de
sostén
Puede ser necesario
Prednisona
20-60 mg/día

38. VASCULITIS

39. VASCULITIS

40. VASCULITIS
• NECROTIZANTE PURA
• PAN
• HIPERSENSIBILIDAD
• LEUCOCITOCLÁSTICA
• CELULAS GIGANTES
• TAKAYASU
• GRANULOMATOSAS
• WENEGER

41. ANTICUERPOS A SOLICITAR
PARA DIAGNOSTICAR
COLAGENOPATÍAS:

42.  Anti ADN nativo LES
 Anti SM LES
 Anti Ro/ss-A SJOGREN
 Anti RNP EMTC
 Anti Jo1 Polimiositis
 Anti M 12 Dermatomiositis
 Anti Scl –70 Esclerodermia difusa Generalizada
 Anti centromero Esclerodermia limitada
 Ac anticardiolipina Sme Fosfolípido
 C – anca Wegener
 P – anca PAN – CU
 Ac mitocondriales Glomerulonefritis semilunas
 ANA Hepatitis autoinmune tipo I
 LKM Hepatitis autoinmune tipo II