Este documento trata sobre varias colagenopatías como la dermatomiositis, esclerodermia, lupus eritematoso crónico discoideo y lupus eritematoso sistémico. Describe sus manifestaciones clínicas, hallazgos histopatológicos, diagnóstico diferencial y tratamiento. El objetivo es que los estudiantes adquieran conocimientos sobre estas enfermedades autoinmunes que afectan principalmente a mujeres jóvenes y que pueden comprometer múltiples órganos.
Basada en el libro Lecciones De Dermatología Ed.16 del Maestro Dr. Amado Saúl Cano para la cátedra de Dermatología de la Facultad de Medicina de la UAEMex
Conferencia dictada el dia 13 de mayo para el Curso PRE ECAES Medicina 2008 por el Dr Hyalmar Plazas Residente de Pediatria, Universidad Surcolombiana.
Basada en el libro Lecciones De Dermatología Ed.16 del Maestro Dr. Amado Saúl Cano para la cátedra de Dermatología de la Facultad de Medicina de la UAEMex
Conferencia dictada el dia 13 de mayo para el Curso PRE ECAES Medicina 2008 por el Dr Hyalmar Plazas Residente de Pediatria, Universidad Surcolombiana.
Factores de riesgo
La enfermedad mixta del tejido conectivo puede suceder en personas de cualquier edad. Sin embargo, parece ser más común en mujeres menores de 50 años.
Complicaciones
La enfermedad mixta del tejido conectivo puede tener serias complicaciones, algunas de las cuales pueden ser fatales. Las complicaciones incluyen las siguientes:
Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar). Esta afección es una de las principales causas de muerte en personas con enfermedades mixtas del tejido conectivo.
Enfermedad pulmonar intersticial. Este grupo grande de trastornos puede ocasionar cicatrices en los pulmones, lo cual afecta la capacidad para respirar.
Enfermedad cardíaca. Partes del corazón pueden agrandarse, o se puede presentar una inflamación alrededor del corazón. Puede producirse una insuficiencia cardíaca.
Daño renal. Alrededor de un cuarto de las personas con enfermedades mixtas del tejido conectivo desarrollan problemas de riñón. EL compromiso renal es generalmente leve, pero puede conducir a una insuficiencia renal.
Lesiones en el tracto digestivo. Comúnmente, la enfermedad mixta del tejido conectivo afecta al tracto digestivo. Podrías tener dolor abdominal y problemas para tragar y digerir la comida.
Anemia. Alrededor del 75 % de las personas con enfermedades mixtas del tejido conectivo tienen anemia por deficiencia de hierro.
Muerte del tejido. Aquellas personas que tienen un grado grave de la enfermedad de Raynaud pueden tener gangrena en los dedos.
Pérdida auditiva. En un pequeño estudio se informó pérdida auditiva en casi la mitad de los pacientes que tenían la enfermedad del tejido conectivo mixto. Se deben hacer más investigaciones para entender esta relación.
Lesión en los nervios. El síndrome de Sjogren puede afectar al nervio que lleva las sensaciones desde la cara hasta el cerebro (nervio trigémino). Si tienes neuralgia del trigémino, incluso una leve estimulación de tu cara, como el cepillado de los dientes o el maquillaje, puede desencadenar una sacudida de dolor intenso.
Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o antipalúdicos (p. ej., hidroxicloroquina, cloroquina) para la enfermedad leve
Corticosteroides y otros inmunosupresores (p. ej., metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo) para la enfermedad moderada a grave
Bloqueantes de los canales de calcio (p. ej., nifedipina) y a veces inhibidores de la fosfodiesterasa (p. ej., tadalafil) para el síndrome de Raynaud
El tratamiento general y los fármacos iniciales se adaptan al problema clínico específico y son similares a los utilizados en lupus eritematoso sistémico o el fenotipo clínico predominante. La mayoría de los pacientes con enfermedad moderada o grave responden al tratamiento con corticosteroides, en particular si se administran en una etapa temprana, y a otros inmunosupresores (p. ej., metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo). Los casos leves pueden controlarse con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, antipalúdicos
6. Objetivos
I. Conocer las principales patologías
dermatológicas Inmunitarias, Autoinmunitarias
y Reumatoides.
II. Comprender las principales causas, signos y
síntomas de estas patologías.
III. Poder trasmitir a nuestros oyentes el propósito
de esta investigación.
IV. Que nuestros compañeros aprendan sobre
estas enfermedades.
V. Y adquirir nuevos conocimientos en este
campo de la medicina.
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8. • Colagenopatías. Incluyen una serie
de enfermedades inflamatorias de curso
crónico, etiología desconocida ,
patogenia autoinmune. Pueden tener
compromiso multisitémico y ser
potencialmente fatales. Afectan
principalmente al sexo femenino y a
personas jóvenes.
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13. Manifestaciones clínicas
• Se asocia a un exantema característico,
debilidad simétrica de los músculos
proximales. En algunos pacientes se produce
una afectación gastrointestinal y puede existir
una vasculitis subyacente. A veces la fatiga y
las molestias inespecíficas llevan a los padres
a solicitar atención médica. El exantema es
sumamente característico y a menudo pasa
desapercibido. Sobre los párpados superiores
se observa un eritema helitropo de coloración
púrpura que se asocia a edemas periorbitario
y a enrojecimiento de la región malar, dato
que es patognomónico de la dermatomiositis.
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15. Hallazgos microscópicos
• Secciones cruzadas de músculo
revelan fascículos musculares con
pequeñas, y rotas fibras musculares
poligonales en la periferia de un
fascículo rodeando a fibras centrales
normales, y de tamaño uniforme.
• Agregados de maduros linfocitos con
núcleos negros y pequeños y escaso
citoplasma se ven alrededor de los
vasos. De manera no común, se
distinguen otras células inflamadas.
La inmunohistoquímica puede usarse
para demostrar que ambos linfocitos
B- y T- están presentes en
aproximadamente iguales números.
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16. Diagnóstico diferencial
• La dermatomiositis puede diferenciarse de otras
miopatías comunes, con inflamación linfocítica
predominante. Si se presenta, la atrofia perifascicular
característica hace a esta distinción trivial.
• Hay algún solapeo en las apariencias microscópicas de
diferentes miopatías inflamatorias, pero puede ayudar
algunas diferencias frecuentemente presentes. Las
vacuolas de borde de miositis de inclusión corporal (IBM)
está ausente en la dermatomiositis. La polimiositis se
caracteriza por inflamación difusa o en parches de las
fascies musculares, u patrón azaroso de atrofia muscular,
y predominancia de linfocitos T con su invasión a otras
fibras musculares aparentemente viables.
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19. • Enfermedad del tejido conectivo, de origen
desconocido, caracterizada por alteraciones
inflamatorias y fibrosis de piel, articulaciones,
músculos y órganos internos, como tubo
digestivo, pulmón, riñones y corazón; suele
haber fenómeno de Raynaud y acrosclerosis.
La evolución es crónica y progresiva; casi
siempre origina minusvalidez, y en ocasiones
lleva a Ia muerte.
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22. Cuadro clínico
• En 28% a 55% comienza con fenómeno
de Raynaud, principalmente en manos;
puede preceder tres a 20 años a la
enfermedad. Esta insuficiencia vascular
se produce en respuesta al frío o las
emociones; hay palidez inicial y después
cianosis, con recuperación espontánea
cuando aumenta Ia temperatura
ambiental, seguida de rubor; en las
yemas de los dedos pueden formarse
ulceraciones y quedar cicatrices
puntiformes e hiperqueratosiscas; las
formas graves evolucionan a gangrena.
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24. • Primer estadio piel dura y poco elástica
• Segundo estadio es rígida y color blanquecino céreo
• En etapas tardías se observan múltiples telangiectasias en cara y
extremidades; son típicas en el pliegue proximal de la uña y se
aprecian mejor por capilaroscopia.
1er estadio 2do estadio
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25. Complicaciones
En mujeres puede acompañarse de síndrome de Sjogren, por
destrucción de las glándulas exocrinas, lo que origina
disminución o falta de secreciones, con mucosas bucal y genital
secas y queratoconjuntivitis sicca.
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28. Datos de laboratorio y gabinete
• Hay anemia en l0 a 29% de los
enfermos, eosinofilia en 9 a l4%o y
sedimentación eritrocitica acelerada en
60 a 70 por ciento. Por lo general hay
hipergammaglobulinemia y disminución
de albúmina.
• En la radiografía de tórax se observa
fibrosis pulmonar intersticial. Se
encuentran cambios radiográficos en las
manos en 58 a 80 por ciento.
• La fluoroscopia revela retraso de las
contracciones vaciamiento del esófago,
cuyo aspecto es tubular o totalmente
dilatado. En 5º% se encuentra hernia
hiatal.
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29. Diagnóstico
• Esclerosis cutánea típica.
• Esclerodactilia
• Esclerodermia proximal en
cara, cuello, tronco,
bilateral y simétrica.
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30. II.
a. Ulceraciones o cicatrices
puntiformes en dedos.
• b. Edema bilateral de manos
y pies
• c. Hipopigmentación o
hiperpigmentacion
• d. Telangiectasias
• e. Fenómeno de Raynaudt
Fenómeno de Raynaudt 30
33. Tratamiento
Como medidas generales se
recomienda dieta fraccionada en
cinco a seis raciones pequeñas, y
dormir con la cabecera elevada l0 a
15 cm para evitar el reflujo
gastroesofágico. Pueden usarse
antiácidos.
Se recomienda protección de las
manos con guantes, para evitar el
frío y los traumatismos; es
necesario usar lubricantes. Se
ejerce vigilancia por si hubiera
hipertensión.
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34. La d-penicilamina se utiliza en dosis
de 750 mg/da; se comienza con 250
mg y se aumenta de manera
progresiva hasta alcanzar la dosis de
Genera muchos efectos adversos, en
particular renales; no debe usarse
en mayores de 60 años,
embarazadas o personas alérgicas a
la penicilina.
Los glucocorticoides tienen efecto
limitado: Disminuyen los síntomas
osteoarticulares y mejoran el estado
general, pero no impiden el avance de
las manifestaciones viscerales
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39. Causa desconocida
Existen factores predisponentes de tipo
genetico (HLA-B35, DR3, DRw52 Y HLA-DQ1)
Factores desencadenantes como radiaciones
solares, medicamentos, virus y estrés.
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51. Lupus Eritematoso Cutaneo Agudo
• Respeta los pliegues nasolabiales
• Comienza comopspulsd y maculas
• Se presenta como erupcion exantematica
diseminada que se presenta en la superficie de
extension
• LECA
Exantema Maculopapular
Dermatitis Fotosensibles
Exantema del LES
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67. Clasificación histológica de la nefritis
lúpica según la OMS
• Clase I Normal
• Clase II Mesangial
• Clase III Glomerulonefritis proliferativa
segmentaria y focal
• Clase IV Glomerulonefritis proliferativa
difusa.
• Clase V Glomerulonefritis membranosa
• Clase VI Esclerosis glomerular
71. Primera línea
• Glucocorticoides Tópicos
• Inhibidor Topico de la
Calcineurina(Pimecrolimus 1% y Talucrolimus
0,1%)
• Triamsinolona intralesional
• Prednisona
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