La esclerodermia es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por cambios fibróticos en la piel, arterias, órganos internos que causa fibrosis en piel, pulmones, riñones y corazón. Se presenta más en mujeres entre 30-50 años y causa síntomas como dolor de manos, disfagia, disnea y hipertensión pulmonar. El tratamiento se enfoca en aliviar síntomas y detener progresión de fibrosis con medicamentos antiinflamatorios, vasodilatadores y bloqueadores de canales de calc

1. UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO
ESCLERODERMIA
LI HOLGUÍN, WUINNY AYLENT
OCTAVO CICLO – MEDICINA DOS
Trujillo, 03 – 11- 2014

2. Esclerodermia
“Enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por cambios fibróticos y
atróficos en piel, arterias digitales, membrana sinovial y órganos internos como
los del tracto gastrointestinal, pulmones, corazón y riñones”

3. Epidemiología
Poco frecuente, aparece en cada año unos 10 casos por cada millón de habitantes a nivel
mundial.
Sin embargo, se encuentra distribuida en todo el mundo.
Se calcula una incidencia anual de 3.7 a 19 casos por millón de habitantes/año y una
prevalencia de 30,8 a 286 casos por millón de habitantes/año.
Aumenta con la edad alcanzando su máximo en los decenios tercero a quinto de la vida y afecta
a personas de todas las razas con gran predominio en mujeres (9/2).
Es raro que comience en la niñez y en varones jóvenes.

5. Etiopatogenia: desconocida
Lesión del endotelio vascular
Susceptibilidad genética
HLA D1, D3, D5
Factores ambientales
Infecciosos o no infecciosos
Inmunidad humoral Inmunidad celular
Anticuerpos Citocinas
Mediadores celulares
Proliferación fibroblastos
Síntesis y depósito de colágeno
Lesión tisular

6. Anatomía patológica
Pericardio Tejido de conducción
Anatomía patológica Piel
Acumulación GAG, fibronectina,
colágeno I y III
Hiperplasia íntima
Fibrosis adventicia
Riñón Membrana Sinovial Esófago distal
80%: Fibrosis
Corazón
Pulmones
Infiltración perivascular de
linfocitos y células plasmáticas.
Depósito de fibrina en superficie
sinovial
(crepitación coreosa)
Musculatura atrófica Proliferación íntima -> HTA maligna
Fibrosis difusa, intersticial, alveolar y
peribronquial (basal)
HTP
Proliferación íntima
Hipertrofia de media
Fibrosis perivascular
30%: Necrosis por Raymaud
coronario
Fibrosis

7. Clasificación
Sistémica
• Pre-esclerodermia
• Esclerosis sistémica con
afectación cutánea
difusa
• Esclerosis sistémica con
afectación cutánea
limitada
• Sd. CREST
• Esclerodermia sistémica
sine esclerodermia
Localizada
• Morfea
• En placas
• Guttata
• Generalizada
• Lineal
• Fasciitis eosinofílica
Sd esclerodermiformes
• Inducidos por sustancias
químicas
• Escleredema
• Escleromixedema

8. Esclerodermia sistémica
• Astenia
• Pérdida de peso
Manifestaciones
constitucionales
• A. Digitales -> Fenómeno de Raynaud
• Microcirculación -> Telangiectasias cara y
palmas
• Mediano calibre -> Renales, Pulmonares y
Coronarias
Manifestaciones
vasculares

9. Esclerodermia sistémica
Manifestaciones cutáneas
Envejecimiento zonas cutáneas + acroesclerosis
Limitada Cara, antebrazos cuello
Dedos de manos y pies Difusa Tronco, muslos, piernas, antebrazos
Fase edematosa Fase indurativa Fase atrófica
Edema indoloro y difuso,
artralgias, Sd. Túnel carpiano
Engrosamiento dermis
Desaparecen pliegues cutáneos
Piel lisa y brillante
Atrofia folículos pilosos y
glándulas sudoríparas
Vitiligo - Hiperpigmentación
Desaparece engrosamiento
Atrofia
Piel brillante y anacarada, difícil
de pellizcar
CARA: Desaparecen pliegues,
nariz pequeña y afilada,
párpados inferiores se atrofian,
microstomía, pliegues radiales
peribucales, signo del cuello

10. Esclerodermia sistémica
Manifestaciones cutáneas
Fase edematosa Fase indurativa Fase atrófica

12. Esclerodermia Sistémica
40% Artralgias en
arterias grandes y
pequeñas
Artritis simétrica
(poco): manos,
muñecas, codos y
rodillas
Manifestaciones reumatológicas
RX: Osteólisis y
calcinosis
PROGRESIÓN: ↑
rigidez
• Engrosamiento y tirantez
piel
• Artritis
Crepitación correosa Debilidad muscular Sd del túnel carpiano

13. Esclerodermia Sistémica
Boca
• Microstomía
• Retracción frenillo de la lengua
Esófago
• Estenosis y atrofia del tercio distal
• Hipomotilidad y disfunción del EEI
Estómago y
duodeno
• Rigidez duodeno más pérdida de
pliegues
Manifestaciones digestivas
Disfagia a sólidos
RGE
Pirosis
Plenitud epigástrica
Dolor retroesternal
Náuseas y vómitos

14. Esclerodermia Sistémica
Intestino
delgado (40%)
• Pneumatosis intestinalis -> Atrofia de mucosa y muscular
•Neumoperitoneo
• Sobrecrecimiento bacteriano -> Malnutrición
• RX: Dilataciones x2/x3
Intestino
grueso (30%)
• Dilatación
• Rigidez
• Pseudodivertículos de boca ancha
• Colon transverso y descendente
Otras
• Telangiectasias
• Cirriosis biliar primaria
• Prurito
Manifestaciones digestivas
Plenitud y distensión
abdominal
Cólicos interminentes
Estreñimiento
Diarrea
Esteatorrea

15. Esclerodermia Sistémica
Sintomas
• Disnea de esfuerzo
• Tos con escasa expectoración
•Hemoptisis
• Dolor pleurítico
Signos
• Crepitantes en mitad inferior de ABP
• Disminución de expansión toráxica
•Aumento frecuencia respiratoria
Estudios
• HTP: > 25 mmHg o >30 mmHg
• RX tórax: Patrón reticular/micronodular. Sombras quísticas.
• TAC: bronquiectasias
• Patrón restrictivo y disminución de la capacidad de difusión de CO2
• Acumulación de linfocitos y macrófagos
Manifestaciones pulmonares

16. Patrón intersticial no específico a predomínio periférico y de regiones posteriores de los
lóbulos inferiores, es bilateral, simétrico, com relativa preservación del espacio subpleural.
Dilatación importante del esófago
Dilatação importante do esôfago (seta vermelha)

17. Dilatación
esófago
Dilatación
esófago con
nivel
hidroaéreo
Vidrio
esmerilado
Vidrio
esmerilado con
espesamiento
interlobular

18. Esclerodermia Sistémica
Manifestaciones
cardiacas
Pericarditis Miocarditis
Fibrosis de tejido
de conducción
Arritmias
Cor pulmonale
crónico
HTPulmonar
Fibrosis
intersticial
Más frecuente en
la forma difusa

19. Función sistólica global del VI limítrofe (50 %) con diámetros ventriculares
normales. Se observa aumento concéntrico de la masa miocárdica a predominio
septal: TIV 17 mm PP 12 mm y una dilatación biauricular importante: área de AI
(4c): 36,3 cm2, área de AD (4c): 26,7 cm2.
La curva de flujo pulmonar tipo II presenta un tiempo de
aceleración de 80 ms y presión media pulmonar de 40 mmHg;
hay regurgitación tricuspídea con gradiente VD-AD en 39
mmHg; presión sistólica pulmonar en 55 mmHg.
Eco doppler: Patrón de llenado diastólico anormal

20. Esclerodermia Sistémica
Proteinuria
Alteración del
sedimento urinario
Manifestaciones renales
Disminución FG GNRP
HTA grave (EAP,
Retinopatía,
Encefalopatía
hipertensiva)
Anemia hemolítica
microangiopática
Reynaud renal
(invierno)

21. Esclerodermia Sistémica
Manifestaciones neurológicas
◦ SNC: Raro
◦ SNP: Sd. Túnel carpiano
Mononeuritis
Polineuritis sensitivo – motora
Otras manifestaciones
◦ Sd. Sjögren (20%)
◦ Hipotiroidismo
◦ ↑ Incidencia neoplasia
◦ Lingual, esofágica, orofaríngea

22. Esclerodermia localizada
Piel, TCS,
Músculo
Morfea
Limitada
Generalizada
Subcutánea o
profunda
Esclerodermia
linear
En banda
En golpe de
sable
Formas infantiles
severas
Sd Parry
Romberg
Panesclerótica
Infancia
Zona subepidérmica la presencia de haces de
colágeno gruesos, toscos, sin espacio interfascicular
Infiltrado linfomonocitario.

23. Esclerodermia localizada
En placas Guttata Generalizada
Esclerodermia
lineal
Fascitis
eosinofílica
Troncos y
extremidades, respeta
cara

24. Sd. esclerodermiformes
Inducido por
sustancias químicas
Escleredema Escleromixedema
• Cloruro de polivinilo
• Pentazocina
• Bleomicina
• Tricloroetileno
• Aceite tóxico
• Triptófano
• Sílice
• Gadolinio
Agudo
Edema indurado,
asociado a ivr que
recidiva en 12-18
meses, sin secuelas
Crónico
Asoc. DM complicada
Pápulas liquenoides que confluyen con
acentuación de los pliegues cutáneos.
Gammapatía monoclonal o mieloma
múltiple

25. Examenes auxiliares
Laboratorio
• ↑ VSG
• Anemia
• Eosinofilia
• 50%: ↑ IgG
• 25%: FR
• 40-90% ANA
• 20-25%: Anti-Scl 70
• 70-80%: Anti-centrómero
Imagen
• RX:
• Desaparición de penachos de
falanges distales
• Calcificación partes blandas
• Capilaroscopia periungueal:
• Patrón lento: Dilatación en tres
porciones arterial, capilar, vénulas
• Patrón rápido: Desaparición asas
capilares de forma difusa

26. Diagnóstico

27. No hay tratamiento específico, es paliativo. Apoyo psicológico.

28. Manifestaciones cutáneas
• Buena hidratación
• Jabón y crema c/ glicerina
• Masaje diario
• Baño a base de avena e hidroxicina 25 mg/8h
• Fase inflamatoria: Prednisona 0,5 mg/Kg/d
• Calcinosis: Colquicina 1 mg/d o diltiazem 60 mg/8h
• Fenómeno de Raynaud: Evitar situaciones de estrés, tabaco, alcohol, frío.
• S/trastorno esofágico: VD: nifedipino 10 mg/8h
• C/trastorno esofágico: diltiazem 60 mg/8h y doxazosina 4mg/d

29. Manifestaciones reumatológicas
• Reposo articular, gimnasia de manos.
• Indometacina 25mg/6h
• Si no hay mejoría: prednisona 10 mg/d
• Miopatía: 0,5 mg/d
Manifestaciones pulmonares
• Rehabilitación respiratoria, oxigenoterapia.
• 1 mg/d prednisona, reduciendo progresivamente dosis para mantenerla con ciclofosfamida de
750 mg/m2 por 6 meses (hasta 1 año)
• HTP: restricción de diuréticos
• IC: digoxina y anticoagulación

30. Manifestaciones digestivas
• Higiene bucal
• Elevar la cabecera de la cama
• Acostarse de 2 a 3 h después de haber cenado
• Omeprazol 20 mg/d
• Metoclopramida 5 ml/8h antes de las comidas
• Cisaprida contraindicada
• Alternativa: sucralfato 1g 20’antes de las comidas
• Laxantes
• Norfloxacino 400 mg/12h por 14d

31. Manifestaciones renales
• IECA / ARA II
• Si no hay rpta: añadir antag de Ca
• Restricción de uso de diuréticos
• No hay mejoría: hospitalización y rx con nitroprusiato en perfusión
Manifestaciones cardiacas
• Miocarditis o pericarditis: prednisona
• Considerar cuando sea necesario la pericardiocentesis