La esclerodermia es una enfermedad crónica del tejido conectivo caracterizado por la triada de vasculopatía, fibrosis debido a depósito excesivo de colágeno con componentes de matriz extracelular y autoinmunidad. La etiología de la enfermedad se desconoce. La interacción entre factores ambientales en un individuo genéticamente predispuesto (presencia de los antígenos HLA-DR1, 3 y 5) provoca una lesión generalizada del endotelio vascular, con proliferación de la íntima. Su existencia se demuestra por la presencia en el suero de valores altos de factor de Von Willebrand. La lesión vascular induce la formación de anticuerpos (inmunidad humoral) y la liberación de mediadores celulares, a través de la inmunidad celular que estimulan la proliferación de fibroblastos, lo que conduce a la síntesis y al depósito de colágeno, con posteriores lesiones titulares.

1. • Estrellita Amparo 2019-0686
• Davison Francois
• Jose Ortiz
.

2. La esclerodermia es una enfermedad crónica del tejido
conectivo caracterizado por la triada de vasculopatía,
fibrosis debido a depósito excesivo de colágeno con
componentes de matriz extracelular y autoinmunidad.
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3. Prevalencia
50 y 300 casos por millón de habitantes
Incidencia
4 y 12 casos nuevos por millón de habitantes/año
La raza negra es especialmente susceptible
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4. La etiología de la enfermedad se desconoce. La interacción entre factores
ambientales en un individuo genéticamente predispuesto (presencia de
los antígenos HLA-DR1, 3 y 5) provoca una lesión generalizada del
endotelio vascular, con proliferación de la íntima.
Su existencia se demuestra por la presencia en el suero de valores altos
de factor de Von Willebrand. La lesión vascular induce la formación de
anticuerpos (inmunidad humoral) y la liberación de mediadores celulares,
a través de la inmunidad celular que estimulan la proliferación de
fibroblastos, lo que conduce a la síntesis y al depósito de colágeno, con
posteriores lesiones titulares.
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5. Duro, Juan Carlos. (2010). Reumatología Clínica, Elsevier España, S.L

6. La esclerodermia se clasifica en sistémica o limitada
en función de la existencia o no de afectación
orgánica.
Es probable que ambas formas representen a dos
extremos opuestos de un mismo proceso.
Difusa: El engrosamiento cutáneo ocurre en forma
proximal y puede estar relacionado con la severidad
de la enfermedad
E
Esclerodermia localizadarodermia
sistémica con afectación cutánea
limitada
Esclerodermia sistémica
Esclerodermia sistémica
con afectación cutánea
limitada
Esclerodermia sistémica
con afectación cutánea
difusa
Duro, Juan Carlos. (2010). Reumatología Clínica, Elsevier España, S.L.

7. Esclerosis
Localizada
• Piel
• Aunque puede
esparcirse a los
músculos, las
articulaciones y
los huesos
• No afecta a
órganos
internos.
Esclerodermia
Sistémica
• Piel
• Músculos
• Articulaciones
• Órganos
internos.
Esclerosis Sistémica
Cutánea Ilimitada
(CREST)
• El
engrosamiento
de la piel se
limita, por lo
general, a los
dedos de manos
y pies.
• El engrosamiento
de la piel suele
extenderse de las
manos a la
región por
encima de las
muñecas.
Esclerodermia
Sistémica Cutánea
Difusa
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10. Síndrome de Raynaud
El síndrome de Raynaud es un vasoespasmo de partes de la mano en respuesta al frío o a la tensión emocional,
que produce molestias y cambios de color reversibles (palidez, cianosis, eritema o una combinación de ellos) en
uno o varios dedos

11. file:///C:/Users/Usuario/Desktop/Libros/REUMATOLOGIA%20LIBRO.pdf – Reumatología Duro

12. Astenia Perdida de peso
Fiebre
file:///C:/Users/Usuario/Desktop/Libros/REUMATOLOGIA%20LIBRO.pdf – Reumatología Duro 31-01- 2023

13. file:///C:/Users/Usuario/Desktop/Libros/REUMATOLOGIA%20LIBRO.pdf – Reumatología Duro
• 10-50% de los pacientes afectados.
• Afecta dedos de las manos y pies- Cursa en 3 fases:
• Fase de palidez …….. Vasoconstricción
• Fase de Cianosis….. Isquemia
• Fase de Hiperemia ……. Reperfusión

14. Endurecimiento de la dermis-Afecta extremidades, tronco y cara.
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15. Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) (80%) → fibrosis
pulmonar• Se presenta con disnea ,tos seca o astenia
• En la auscultación :presencia de crepitantes tipo velcro
• Hipertensión arterial pulmonar• Embolia pulmonar
AFECCIÓN GENITOURINARIA
• Dispareunia
• Disfunción eréctil
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16. • Artralgia/artritis
• contracturas articulares
• Frotamiento de tendones
• Tendinitis
• Sx túnel carpiano
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17. AFECCIÓN GASTROINTESTINAL
´
• Disfagia
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico
• Disfonia
• Malabsorción: diarrea y desnutrición• Ectasia vascular →
estómago de sandía
AFECCIÓN RENAL
• Hipertensión• Enfermedad renal crónica• Crisis renal de
esclerodermia: Insuficiencia renal aguda
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19. ● La VSG suele ser acelerada. En el suero de estos pacientes se detectan
anticuerpos antinucleares (AAN) positivos entre el 40 y el 90% de los
casos, de ordinario de patrón moteado, aunque el nucleolar es más
específico.
● Los anticuerpos anti-Scl 70 se detectan en el 20-25% de los
pacientes con la forma difusa. Los anticuerpos anticentrómero se
encuentran en el 70-80% de los pacientes afectados por las formas
limitadas.
Duro, Juan Carlos. (2010). Reumatología Clínica, Elsevier España, S.L

20. Duro, Juan Carlos. (2010). Reumatología Clínica, Elsevier España, S.L
Las radiografías de las manos pueden mostrar una desaparición
de los penachos de las falanges distales y una calcificación de las
partes blandas.
La capilaroscopia periungueal objetiva en los pacientes con
esclerodermia dos patrones de alteración capilar que permiten
predecir con antelación el tipo antes que aparezca la clínica.

21. Criterios diagnósticos de American College of Rheumatology (ACR) para la
esclerodermia sistémica
Criterio mayor:
• esclerosis cutánea proximal (acrosclerosis)
Criterios menores
• Esclerodactilia
• Cicatrices puntiformes en los pulpejos de los dedos
• Fibrosis pulmonar bibasal
Se requieren un criterio mayor o la combinación de dos menores.
Duro, Juan Carlos. (2010). Reumatología Clínica, Elsevier España, S.L.

22. • Una buena hidratación
• La higiene cutánea y ungueal
• El masaje diario de la piel es muy apropiado para el prurito junto con
hidroxicina a dosis de 25 mg/8 h. (en fases iniciales)
• En la fase inflamatoria es muy útil la prednisona a dosis de 0,5
mg/kg/día o la prednisolona a dosis de 4 mg/kg/día.
• La colquicina a dosis de 1 mg/día y el diltiazem a dosis de 60 mg/8 h
son eficaces para la calcinosis
Duro, Juan Carlos. (2010). Reumatología Clínica, Elsevier España, S.L.

23. • Higiene bucal.
• Elevar la cabecera de la cama y no acostarse hasta 2-3 horas después de haber cenado.
• La toma de medicación se hará siempre de pie y con agua.
• Se administrarán omeprazol a dosis de 20 mg/día; metoclopramida, una cucharada sopera
cada 8 horas, 20 minutos antes de las comidas o cleboprida, un comprimido cada 8 horas.
Duro, Juan Carlos. (2010). Reumatología Clínica, Elsevier España, S.L

24. La enfermedad renal por esclerodermia puede tratarse con medicamentos para la
presión arterial denominados “inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina” (IECA).
Duro, Juan Carlos. (2010). Reumatología

25. El tratamiento recomendado es reposo articular, gimnasia de
manos y la administración de indometacina a dosis de 25
mg/6 h. Si no hay mejoría, se administran 10 mg/día de
prednisona.
Deben llevarse a cabo rehabilitación respiratoria, oxigenoterapia domiciliaria y
administrar 1 mg/kg/día de prednisona, reduciendo progresivamente la dosis y
manteniéndola durante un año junto con ciclofosfamida a dosis de 750 mg/ m2 de
superficie corporal/mensual durante 6 meses y posteriormente hasta un año.
Duro, Juan Carlos. (2010). Reumatología Clínica, Elsevier España, S.L

26. • Debe realizarse el tratamiento convencional de la insuficiencia cardíaca.
• Se restringirá al máximo el empleo de diuréticos.
• En el caso de afectación miocárdica o pericarditis, se administra
prednisona a dosis de 1 mg/kg/día.
• En ocasiones puede ser necesaria la pericardiocentesis.
Duro, Juan Carlos. (2010). Reumatología Clínica, Elsevier España, S.L.

27. Esclerodermia
Inflamación autoinmune de la piel,
enfermedad difusa del tejido
conectivo
Fisio-patogenia
- Autoinmunidad - Inflamación -
Vasculopatías - Fibrosis
Características de esclerodermia
Microstomía (disminución de ape.rtura
oral), piel acartonada, dura.
Síndrome de Raynaud
Epidemiología Más frecuente en
mujeres de 30 a 50 años
•Diagnostico
• VSG
•Los anticuerpos anti-Scl
•Rx
• termografía
Electrocardiograma
Clasificación
Sistémica
localizada
Duro, Juan Carlos. (2010). Reumatología Clínica, Elsevier Esp
S.L

28. • La esclerodermia es una Inflamación autoinmune de la piel, de origen desconocido y una enfermedad difusa del tejido
conectivo.
• Se clasifica en sistémica y limitada.
• Se caracteriza por depósitos de matriz extracelular en piel y órganos internos.
• Predomina en mujeres entre 30-50 años
• La prevalencia se estima aproximadamente 50 y 300 casos por millón de habitantes, jugando un papel predominante en
personas de raza negra.
• El tratamiento para la esclerodermia no está definido totalmente lo que se busca es delimitar el progreso de la enfermedad
y mejorar un poco el padecimiento.
• La forma limitada es de mejor pronóstico, y una forma difusa de evolución crónica y progresiva que casi siempre origina
minusvalidez, y en ocasiones lleva a la muerte.
Duro, Juan Carlos. (2010). Reumatología Clínica, Elsevier España, S.L.

29. Bibliografía.
1. Duró Pujol JC. Reumatología Clínica. Elsevier Health Sciences; 2010.

30. Duro, Juan Carlos. (2010). Reumatología Clínica, Elsevier España, S.L.