La esclerosis sistémica (esclerodermia) es un trastorno autoinmune crónico caracterizado por fibrosis progresiva de la piel y órganos internos como el tracto gastrointestinal, riñones y corazón. Se clasifica en esclerodermia difusa o limitada dependiendo de la extensión de la afectación cutánea y la presencia de anticuerpos. El fenómeno de Raynaud suele ser la primera manifestación, mientras que la fibrosis visceral determina el pronóstico. El tratamiento se enfoca en aliviar síntomas y preservar la función

1. Ávila Larios Kathya
Pacheco Campos Ana
Modulo Inmune
Clínicas
Dra. Susana Suarez Vaca

2. Es un trastorno inflamatorio crónico autoinmunitario,
caracterizado por una lesión vascular generalizada y una fibrosis
progresiva perivascular e intersticial de múltiples órganos.
Afección cutánea
(95%)
Tubo digestivo
Riñones
Corazón
Músculos
Pulmón Hipersensibilidad tipo III
“Mediada por
inmunocomplejos”

3.  Frecuente en mujeres
 Relación mujeres-hombres 3:1
 Incidencia máxima entre los 50 a 60 años

4. características
Esclerodermia difusa  Afección cutánea amplia
 Progresión rápida.
 Afección visceral temprana.
Esclerodermia limitada  Afección cutánea limitada.
 Afección visceral tardía.
 Curso relativamente benigno.
Dedos y cara

5. Calcinosis
Fenómeno de
Raynaund
Alteraciones de
la motilidad
esofágica
Esclerodactilia Telangiectasias
Síndrome de
CREST

8. Triada Clásica de Raynaud
 Palidez
 Cianosis
 Rubor
Pentada de Reynolds
1. Ictericia
2. Dolor en hipocondrio
derecho
3. Síndrome febril
4. Confusión mental
5. Shock circulatorio

10. • Causa desconocida
• Se atribuye a activación anormal del sistema inmune y a lesión
microvascular
• No se relaciona  defecto intrínseco de fibroblastos o síntesis de
colágeno

11. Patognomónico:
Activación fibroblastica
con excesiva fibrosis
Células CD4+ responden al Ag
aun no identificado, se acumulan
en piel y liberan citosinas
Se activan células
cebadas y macrófagos
Liberación de
citosinas
fibrinogenicas
IL-1
PDGF
TGF-β
Células T activadas  EICH crónica, resultado de la activación mantenida de células T en receptores de trasplantes alógenicos de
MO.
Activación de células B  presencia de hipergammaglobulinemia y ANA.
Dx. ANA
(Anti-Scl 70 y anticuerpo anticentromerico)

12. ANA contra ADN Topoisomerasa I (Anti-Scl
70)
 Especifico
 70% de casos con esclerodermia
difusa
 < 1% en enfermedades de tejido
conjuntivo
 Marcador para enfermedad
agresiva con fibrosis pulmonar y
patología vascular periférica
ANA anticuerpo anticentromerico
 90% de casos con esclerodermia
limitada (Sx. De CREST)
 Curso relativamente benigno

13. Enfermedad vascular  puede estar presente en inicios de
ES
Células endoteliales son
activadas y después
lesionadas por reacción
local de células T
Ciclos repetitivos
de daño
endotelial y
agregación
plaquetaria,
conllevan a la
liberación de
factores
plaquetarios
Fibrosis periadventicial y estenosis de la
microvasculatura con lesión isquémica de
larga evolución

14. Piel Tracto
gastrointestinal
Sistema musculo
esquelético
Pulmones Riñones Corazón
Microscopia:
• Esclerosis difusa
con atrofia.
• Inicialmente
edematosa y
consistencia
pastosa.
• Dedos fibrosados
se afilan y
aspecto de garra
con reducción de
la movilidad.
• Cara con
aspecto de
mascara.
• Ulceras
• Yemas de dedos
sufren
autoamputación.
• Atrofia progresiva
• Fibrosis de la
muscular
(esófago)
• Esófago con
apariencia de
manguera de
riego.
• Adelgazamiento
de la mucosa.
• Ulceras.
• Cicatrización.
• Sinovitis
inflamatoria
progresa a
fibrosis.
• Destrucción
articular (rara)
Comienza en zona
proximal con edema
e infiltrado
perivascular
mononuclear,
progresa a fibrosis
intersticial con
degeneración de
miofibrillas.
• Paredes
vasculares de
arterias
interlobulares
• Proliferación de
la intima
• Deposito de
material
mucinoso o
colágenoso
• 30%
hipertensión
• Necrosis
fibrinoide con
trombosis y
necrosis.
• Fibrosis variable
de vasos
pulmonares de
pequeño calibre.
• Fibrosis
intersticial y
alveolar difusa.
• Progresa a
paneles de
abeja.
• Infiltrado
perivascular con
fibrosis
intersticial.
• Miocardiopatía
restrictiva
• Afección del
sistema de
conducción
(arritmias.
IR responsable del 50% de
muertes en ES

15.  Fibrosis cutánea
 Fenómeno de Raynaund (70% precede a otros síntomas)
 Disfagia (50%)
 Malabsorción, dolor intestinal u obstrucción
 Insuficiencia respiratoria y/o cardiaca derecha
 Arritmia o insuficiencia cardiaca secundaria a infarto microvascular
 Hipertensión maligna

16. (Estrada, 2005)

17. Laboratorios
– Hemograma, función renal, PFH.
– Sistemático de orina.
– Hormonas tiroideas.
– Proteinograma
(hipergammaglobulinemia IgG).
– RFA: VSG, PCR.
– Serologías.
– Enzimas musculares.
Inmunologia
– Contra topoisomerasa 1
– Contra centrómeros
– Contra polimerasa I, II y III de RNA
– Contra PM/Scl
– Contra Th RNP

18. Gabinete
◦ Capilaroscopia.
◦ Rx articular.
◦ Manometría esofágica
◦ EKG
◦ Ecocardiograma.
◦ Rx tórax
◦ TC tórax
◦ Ecografía abdominal.

19. CRITERIO MAYOR
Esclerosis proximal (a MCF)
CRITERIOS MENORES
Esclerodactilia
Cicatrices puntiformes en pulpejo de dedos
Fibrosis pulmonar bilateral
Arthtritis Rheum 1980;23:581-90
CLASIFICACIÓN
Criterio mayor
o
≥ 2 Criterios menores

20. Esclerodermia limitada Esclerodermia difusa
F. Raynaund Años < 1 año
Esclerodermia Distal a codos y rodillas Ausente Distal y proximal* codos y rodillas
Manifestaciones clínicas Afec visceral temprana EPI, CRE,
GI, Cardíaca Roces tendinosos
Perfil inmunológico 70-80% Anticentrómero (ACA) 30% Antitopoisomerasa I (ATA)
Ausencia de ACA
Capilaroscopia Dilataciones capilares Pérdida capilar
Pronostico Favorable Desfavorable
Telangiectasias
Calcinosis
HAP
LeRoy J. Rheumatol 1988

21. LeRoy y Medsger 2001
Pre-esclerodermia
Fenómeno de Raynaud
+
Alteraciones capilaroscópicas
( megacapilares ± pérdida capilar)
y/o
y/o
Anticuerpos específicos de SSc
(ACA/ATA/RNA pol III/Pm-Scl/Th-
To/fibrilarina)

22. Anti-RNA polimerasaIII
Ítem Sub-ítem (s) Puntos
Esclerosis cutánea de los dedos de ambas manos que se
extiende sobrepasando las articulaciones
metacarpofalángicas (MCF) (criterio suficiente)
-
9
Esclerosis de dedos
(sólo se cuenta la puntuación más alta)
“Puffy fingers” “en salchicha”
Esclerodactília (distal MCF y proximal
IFP)
2
4
Lesiones en las puntas de los dedos
(sólo se cuenta la puntuación más alta)
Úlceras digitales (distal a IFP)
“pitting” “mordedura de rata”
2
3
Telangiectasias (máculas redondas, no arañas vasculares ) - 2
Alteraciones capilaroscópicas (Dilatación y/o pérdida capilar) - 2
Hipertensión Arterial Pulmonar y/o
Enfermedad Pulmonar Intersticial
(máxima puntuación 2)
Hipertensión Arterial Pulmonar (CCD)
Enfermedad Pulmonar Intersticial
(Tc, Rx o crepitantes en “velcro”)
2
2
Fenómeno de Raynaud - 3
Autoanticuerpos relacionados con SSc (anticentrómero,
anti- topoisomerasa I (anti-Scl-70), anti-RNA polimerasa
III)
(máxima puntuación 3)
Anticentrómero
Anti-topoisomerasa I 3
La puntuación total se determina sumando las puntuaciones máximas de cada categoría
Pacientes con puntuación ≥ 9 son clasificados de SSc definida
Criterios de exclusión: 1) Esclerodermia sin esclerodactília
2) Síndromes esclerodermiformes

23. Diferencia:
Fibrosis
cutánea
• LES (Lupus Eritematoso Sistémico)
• Artritis Reumatoide
• Polimiositis

24. LES
(García, 2006)

25. Artritis reumatoide

26. Polimiositis
• Exantema heliotropo (coloración violácea)
• Signo de Gottron (eritema macular papulo escamoso
violáceo acompañado de descamación leve)
• Articulaciones MCF y IF
(Cenetec, 2011)

27. Vasodilatadores
• Nifedipino
• Verapamilo
• Losartan
• Captopril
• Enalapril
Inmunosupresores
• Metotrexate
• Ciclosporina
• Ciclofosfamida
Antifibroticos
• D-penicilamina
• Colchicina
• Interferón gamma
• Relaxina

28. Generalidades y utilidad
Agentes vasodilatadores • Bloqueadores de los canales de calcio
• Captopril  crisis renales
• Ketanserina  bloqueador de receptores de serotonina, reduce
numero y severidad de ataque de Raynaud.
Agentes antiinflamatorios • Útiles en miositis y enfermedad pulmonar intersticial
• No se ha demostrado que el pronostico de la enfermedad mejore
con su administración.
• Mas utilizados son los corticoesteroides, metotrexate, azatioprina y
ciclofosfamida con moderado éxito.
• Mejoran calidad de vida en pacientes con miositis, serositis o
artritis.
Agentes antifibroticos • Mas importante D-penicilamina: reduce la participación cutánea y
mejora la sobrevida a 5 años si se empieza el tratamiento en
etapas tempranas de la enfermedad.
• Presenta varios efectos secundarios.
• Interferón-γ, 50 µg subcutáneos 3 veces por semana, se asocia con
estabilización de la piel y ausencia de empeoramiento o afectación
visceral.

29. La esclerosis sistémica (esclerodermia) se caracteriza por una fibrosis excesiva de la piel y
afectación de órganos internos (TGI, pulmón, corazón, vasos sanguíneos). Se clasifica en ES difusa
en donde se obtiene Ac anti-topoisomersa 1 y ES limitada relacionada con Ac anti.centrómero. El
fenómeno de Raynaud es primera manifestación en la mayoría de estos paciente; sin embargo el
signo patognomónico es la fibrosis cutánea, por otra parte la afectación visceral de pulmón y
cardiaca, condiciona el pronostico de salud del individuo. El paciente que presenta afección grave
de un órgano, tiene mayor probabilidad de tener afección grave en otro órgano durante la
evolución de la enfermedad. La presencia de esclerosis cutánea difusa al inicio de la enfermedad
correlaciona con el involucro renal, afección cardiaca y la presencia de anticuerpos anti-
topoisomerasa 1. El tratamiento es principalmente para aliviar los síntomas y la mejoría de la
mayor parte de función orgánica.

30. • Estrada, V. M. (2005). Educación medica continua: Esclerosis sistémica progresiva. Revista
Centro Dermatológico Pascua, 9-18.
• Fauci, A. (2012). Harrison Principios de medicina interna . Madrid, España: Mc Graw-Hill.
• Kumar, M. (2012). Patología estructural y funcional Robbins y Cotran. Barcelona, España :
Elservier Saunders.
• Salud, S. S. (2010). Diagnóstico, Tratamiento y pronóstico de esclerosis sistémica.
Obtenido de Diagnóstico, Tratamiento y pronóstico de esclerosis sistémica:
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/444_GPC_Esclerosis_s
istxmica/GER_Esclerosis_sistxmica.pdf

31. Bibliografía
• Cenetec. (2011). Diagnostico y tratamiento de polimiositis y dermatomiositis. secretaria de salud , 1-92.
• García, J. (2006). Lupus Eritematoso Sistémico. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en pediatría , 59-64.