La esclerodermia o esclerosis sistémica puede ser localizada o sistémica. La forma localizada solo afecta la piel, mientras que la sistémica causa fibrosis tanto de la piel como de órganos internos como los pulmones, riñones y corazón. Los síntomas incluyen el fenómeno de Raynaud, engrosamiento de la piel, y en la forma sistémica, complicaciones orgánicas. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y de laboratorio como anticuerpos antinucleares. No existe cura,

1. Eskleros = endurecimiento
Dermis = piel
» El engrosamiento destingue la enfermedad

2. » Afecta mas a la mujer 7:1
» Edad de inicio: 30-50 años
» Incidencia: 10-14 /1,000,000
» Distribución mundial
» Raza negra

3. Desconocida.( genéticos, ambientales, inmunológicos)
Genéticos (1.6% familiar / 0,026% general) nativos de EUA. Gen fibrina 1 en
cromosoma 15 asociado a antígenos clase II HLA (antígeno leucocitario
humano).
HLA DR1 e DR3 e 5 (antígeno), provoca lesión no endotelio vascular, con
proliferación da intima .
Además de 17 regiones cromosómicas mas asociadas. PTPN22, R620W asociado a
anticuerpos específicos.
La lesión vascular induce la formación de anticuerpos (inmunidad
humoral), e liberación de mediadores celulares que estimular la
proliferación de fibroblastos CD4-CD8
Ambiente: infecciosos o no infecciosos
Interacciones con otros mecanismos: vasculopatías, fibrosis, inflamación son
responsables del daño

4. Factores
Ambientales
Susceptibilidad
genética
D1,3,5
Lesion del endotelio
vascular
Inmunidad celular
(citoquinas).
>Liberacion de mediadores celulares
>Proliferacion de fibroblastos
>Sintesis de deposito de colageno
>Lesion tisular
Inmunidad
Humoral
(anticuerpos)

5. » Depósitos excesivos de colágeno
» Daño microvascular e infliltrativo inflamatorio
perivascular y difuso de linf
» Cambios en la piel, pulmones, corazón, tendones y
ligamentos
» Los fibroblastos en estos Px están en estado de
activación permanente, patrones anormales de
crecimiento y resistencia a apoptosis
» Además produce citosinas estimulantes de fibrosis

6. Esclerodermia
Localizada
Esclerosis sistémica
SSc limitada SSc difusa
Morfea
Lineal
• Calcinosis
• Raynaud
• Dismotilidad esofágica
• Esclerodactilia
• Telangiectasia
+
• Hipertensión pulmonar
• Pulmón
• Riñón
• Corazón
•Extensa esclerosis de
piel

7. » ESCLERODERMIA LOCALIZADA: No hay afectación visceral
□ MORFEA GENERALIZADA.
□ ESCLERODERMIA LINEAL.
□ COUP DE SABRE. (lesión en faixa general acompaña atrofia)
» ESCLERODERMIA SISTEMICA: Fibrosis tanto en la piel
como en algunos órganos internos especialmente los
vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones.
□ Esclerosis sistémica difusa
□ Esclerosis sistémica limitada o Sx de CREST
□ Sx de sobre posición (enfermedad tej conjuntivo)
□ Enf indiferenciada del tej conjuntivo
» INDUCIDA POR AGENTES QUÍMICOS
» OTRAS ENFERMEDADES C/CAMBIOS DE
ESCLERODERMIA

8. La esclerodermia es una enfermedad compleja
con varios síntomas posibles que pueden afectar
a muchas partes del cuerpo, la mayor parte de los
pacientes desarrolla sólo unos pocos de los
síntomas, cada persona es diferente respecto al
número y gravedad de los síntomas.
•Fenómeno de Raynaud
• Telangiectasia
• Esclerodactilia
• Síndrome de CREST

9. Síndrome CREST
» A síndrome CREST é a forma limitada
da escleroderma. O termo "CREST" é um acrônimo para
as cinco características principais da doença:
» Calcinose
» Fenômeno de Raynaud
» Dismotilidade Esofágica
» Esclerodactilia
» Telangiectasia
Generalmente, solo 2 de 5
síntomas del síndrome
CREST son necesarios
para ser diagnosticado con
la enfermedad.

10. » FENOMENO DE
RAYNAUD

11. En el fenómeno de
Raynaud los dedos se
vuelve blancos debido
la falta de circulación
sanguínea, luego de
vuelve azules a medida
que se dilatan los vasos
sanguíneos para
mantener la sangre en
los tejidos y finalmente
rojos a medida que la
circulación se
establece.
FENOMENO DE RAYNAUD

12. Telangiectasia
• » Son dilataciones
• de capilares pequeños y de
los vasos
superficiales,lesiones de color
rojo brillante. Pueden
observarse
• en torax, cuello, cabeza ,la
cara, mucosas nasofaríngeas
y bucales y en extremidades
superiores.
• » Esta condición puede ser un
síntoma de esclerodermia u
otras enfermedades
sistémicas

15. » Localizada (morfea, lineal): no afecta vísceras 
más benigna
» Esclerodermia sistémica difusa (progresiva) 20%:
engrosamiento de piel en el tronco además de
cara y extremidades proximales y distales.
Incluye fibrosis extensiva de vísceras, por lo
tanto es de riesgo vital.
•Esclerodermia limitada 80%: engrosamiento distal
a codos y rodillas, con compromiso de cara y cuello,
Síndrome CREST. Raynaud de larga duración.

16. DIFUSA LIMITADA
Compromiso de
piel
Extremidades distal y proximal,
cara, tronco
Distal de los codos, cara
Fenómeno de
Raynaud
Comienzo dentro de 1 año o al
tiempo de los cambios cutáneos
Puede preceder la
enfermedad dérmica por
años
Compromiso
Orgánico
Pulmonar (fibrosis intersticial);
renal (crisis hipertensiva
renovascular); gastrointestinal;
cardiaco
Gastrointestinal;
hipertensión arterial
pulmonar después de 10-15
años de enfermedad en
<10% de pacientes;
cirrosis biliar
Capilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativa
pérdida capilar
Anticuerpos
Antinucleares
Anti-topoisomerasa 1 Anticentrómero

19. » Fenomeno d Raynaud: Es una manifestación inicial
» auto- Acs lesionan el endotelio vascular= liberación de
sustancias vasodilatadoras y vasoconstrictoras
» Este proceso disminuye el flujo sanguíneo y alteraciones
de O2
» El endotelio lesionado favorece la agregación plaquetaria
y se agrava + por la fibrinólisis defectuosa

20. » Es consecuencia de la autoinmunidad y la lesión
vascular
» El proceso de sustitución de tejido normal por tejido
conjuntivo denso es el principal factor de la
morbilidad y mortalidad
» Los fibroblastos son activados pot TGF-beta pero
estan activados persistente y acentadamente = exceso
» Los fibroblastos de estos Px tienen aumento en la tasa
de transcripción genética de colágeno

21. » Fenomeno d Raynaud: Es una manifestación
inicial >90%
□ Alteración del flujo sanguineo o a estímulos fríos
□ Los dedos se observan gruesos y edematosos
□ Meses o años
□ Rigida
□ Hipo/hiperpigmentación
» Palidez
» Cianosis
» Parestesias
» Dolor de dedos afectados
» Isquemia en casos avanzados
» Microinfartos en pulpejos
» Telangectasias
» Calcicosis + en manos
» Mialgias , artralgias
» Con el tiempo: atrofia muscular

22. » SISTEMA GASTROINTESTINAL:
Aparece afectación digestiva en el 50% de los casos.
El órgano que mas se afecta es el esófago, está disminuida su
motilidad y a veces también la del intestino.
Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para
tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la
boca), vómitos, tos, distensión después de las
comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o
malabsorción.
» CORAZÓN:
Episodios de taquicardia. Pueden aparecer latidos cardiacos
anormales. La afectación cardíaca se traduce en
miocardiopatía, arritmias, pericarditis y las manifestaciones
cardiacas propias de la hipertensión arterial pulmonar.

23. » AFECTACIÓN PULMONAR:
Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensión
arterial pulmonar y cor pulmonale.
Hay dificultad para respirar
normalmente, especialmente al realizar algún
esfuerzo. Tos persistente, sin otros síntomas de
catarro.
» AFECTACIÓN RENAL:
Se produce afectación renal
frecuentemente, resultante en HTA. La denominada
crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta
por HTA severa, insuficiencia renal y anemia
hemolítica microangiopática.

24. » AFECTACIÓN MÚSCULO-ESQUELÉTICA
La afectación músculo-esquelética se caracteriza por
rigidez matutina, sinovitis no erosiva, tenovaginitis
estenosante, debilidad muscular por miositis. Se
evalúa, sobre todo, de forma clínica.
» ARTICULACIONES: Dolor, y rigidez especialmente en
manos de dedos y en las rodillas
Deterioro de la movilidad

26. AFECTACIÓN CUTÁNEA.
» Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes
» El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a
las articulaciones metacarpofalángicas o acroesclerosis
proporciona el diagnóstico definitivo en el 90% de los
casos;
» En los pacientes con formas difusas progresa
rápidamente durante meses, desde manos y pies a
antebrazos, piernas, muslos y tronco.

28. FASES
1.- Edematosa
2.-Indurativa
o esclerótica
3.- Atrófica

31. » Clínico
» Fenomeno de Raynaud
» Cambios típicos de endurecimiento de la piel

32. Diagnostico
La evaluación de la piel puede mostrar tensión, engrosamiento y
endurecimiento.
Los tratamientos y las dosis se aplican considerando lo siguiente:
.capiloroscopia++
• eritrosedimentacion +
• Factor reumatoideo +
• Anticuerpos antinucleares+ ana +fan+anti scl70.+anti sm.+anti dna+
• Análisis de orina
• Radiografía de tórax
• Estudios de la función pulmonar
• Biopsia de piel
• Tipo de Esclerodermia
• Peso, talla y edad del paciente
• Tiempo de evolución de la enfermedad
• Grado de Secuelas causadas por la Esclerodermia
Laboratorio

33. » DERMATOMIOSITIS
» LUPUS
» ARTRITIS REUMATOIDE

34. 1. Drigidos a tratar de modificar el complejo patogénico
2. Los que disminuyen los sintomas de la enfermedad
3. No hay tratamiento especifico
a)MANIFESTACIONES CUTANEAS
Prednisona a dosis de 0.5 mg/kg/dia
Prednisolona a dosis 4 mg/kg/dia
b) MANIFESTACIONES REUMATOLOGICA
Reposo articular
Gimnasia de mano
Indometacina a dosis 25 mg/6h
Prednisona a dosis 10 mg/dia

35. c) MANIFESTACIONES PULMONARES
Oxigenoterapia
Prednisona 1mg/kg/dia
d) MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
Omeprazol 20 mg/dia
Sucralfato 1 gr.
e)MANIFESTACIONES RENALES
Enzimas conversiva de la angiotensina (IECA)
Antagonista de calcio
f)MANIFESTACIONES CARDIACAS
Restricion de diureticos
Prednisona 1 mg/kg/dia
D penicilamina