La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que causa fibrosis de la piel y posiblemente de otros órganos. Se caracteriza principalmente por el fenómeno de Raynaud, endurecimiento de la piel, y en casos sistémicos, afectación pulmonar, renal o cardiaca. Aunque se han probado varios tratamientos, ninguno ha demostrado revertir completamente el curso de la enfermedad.

1. ESCLERODERMIA

2. DEFINICIÓN
 Es una enfermedad crónica autoinmune del
tejido conectivo que origina sobreproducción
de colágeno. Afecta sobre todo a la piel, y
algunos casos también a otros órganos, como
pulmones, intestino, riñón o el corazón

3. CONSIDERACIONES GENÉTICAS
 Enfocan principalmente en polimorfismos de
genes como: inmunidad, inflamación, función
vascular y homeostasis de tejido conjuntivo.
 Enzima convertidora de
angiotensina, endotelina 1, sintasa de Oxido
Nitrico.

4. FACTORES AMBIENTALES
 Paciente presenta aumento de anticuerpos
séricos contra citomegalovirus humano.
 Síndrome de eosinofilia y mialgia (por
consumo de L Triptófano)
 También en mineros expuestos a
silicio, consumo de cocaina y pentazocina.

5. PATOGENIA
 Manifestaciones Fundamentales:
 Vasculopatías
 Inmunidad Celular y Humoral.
 Fibrosis visceral

6. Características Circunscrita Difusa
Afección Cutánea Lenta (dedos manos cara) Rápida (tronco)
Fenómeno de Raynaud Antecede a la afección Inicia igual que ala afección
cutánea cutánea
Fibrosis Pulmonar Moderada Grave
HT Pulmonar Puede ser aislada Acompaña a la fibrosis
Crisis Renal Esclerodermica Rara 15%
Calcinosis Cutánea Frecuente prominente Leve
Autoanticuerpos Anticentromero Antitopoisomerasa
Característicos

7. Lesión vascular
Activación células
endoteliales y
plaquetas
Alistamiento
leucocitos Endotelina 1
L.T: CD4, CD(
L.B: activados
Citocinas, TGF.B, P
Autoanticuerpos Vasculopatía
DGF, Quimiocinas
obliterativa
Activación de
fibroblastos –
miofibroblastos-
alteración de la
apoptosis
Acumulación de
colageno
Reorganización de la Hipoxia de tejidos
matriz celular.
Fibrosis de tejidos

8. VASCULOPATIA
 Inicia con fenómeno de Raynaud (no hay
alteraciones del flujo sanguíneo al frio)
 Aumento en la producción no regulada de
oxido nítrico y prostaciclinas
 Aumento de la permeabilidad, activación de
la cascada de coagulación y fibrinolitica, =
fibrosis de las capas adventicias.

9. AUTOINMUNIDAD CELULAR Y
HUMORAL.
 Teoría:
 Se da por modificación o desdoblamiento
proteolítico, alteración en la ubicación
subcelular.
 Ejemplo: proteasa granzima B (desdobla
peptidos) = linfocios T = reacción autoinmune

10. Fibrosis
 Proceso caracterizado por reemplazo gradual
de estructura normal de tejido con tejido
conjuntivo denso.
 Persistencia de TGF.B
 Resistencia anormal a la apoptosis
 Aumento variable en las tasas de
transcripción genética de
colágeno, fibronectina y fibrilina.

11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

12. AFECTAN SÓLO LA PIEL
 La esclerodermia localizada por lo regular
afecta sólo la piel en las manos y la cara. Se
desarrolla lentamente y en muy pocas
ocasiones, si alguna vez sucede, se propaga a
lo largo del cuerpo o causa complicaciones
serias.

13. AFECTAN TODO EL CUERPO
 La esclerodermia o esclerosis sistémica puede
afectar grandes áreas de la piel y órganos
como el corazón, los pulmones y los riñones.
Hay dos tipos principales de esclerodermia
sistémica: enfermedad limitada (Síndrome
CREST) y enfermedad difusa.

14. SÍNTOMAS CUTÁNEOS
 Dedos de las manos y los pies que se tornan
azulados o blancos en respuesta a las temperaturas
frías o cálidas (fenómeno de Raynaud).
 Pérdida del cabello.
 Endurecimiento de la piel.
 Piel anormalmente clara u oscura.
 Engrosamiento de la piel
 Rigidez y tensión de los dedos de las manos, y
antebrazos.

15. FENOMENO DE RAYNAUD

16.  Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo
de la piel, algunas veces exudando una
sustancia blanca.
 Llagas (ulceraciones) en las puntas de los
dedos de las manos o de los pies no
dolorosas.
 Piel facial tensa y con aspecto de máscara.

17. ESCLERODACTILIA

18. PROBLEMAS RESPIRATORIOS
 Neumopatía intersticial
 Hipertensión arterial pulmonar
 Tos seca y crónica.
 Dificultad respiratoria.
 Sibilancias.

19. TUBO DIGESTIVO
 Dolor abdominal
 Gastroparesia
 Distensión después de las comidas.
 Estreñimiento.
 Diarrea.
 Dificultad para tragar.
 Reflujo esofágico o acidez gástrica.
 Problemas para controlar las heces
(incontinencia fecal).

20. AFECTACIÓN RENAL
 Hipertensión.
 Cefalea intensa
 Visión borrosa
 Dolor torácico
 Hematuria
 Proteinuria crónica

21. AFECTACIÓN CARDÍACA
 Miocardiopatía
 Pericardiopatía
 Anormalidades en el sistema de conducción.

22. COMPLICACIONES
MUSCULOESQUELÉTICAS
 Síndrome del túnel
 Artralgia y rigidez
 Roces de tendones
 Debilidad muscular
 Resorción ósea
 Dolor articular.
 Entumecimiento y dolor en los pies.
 Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y
articulaciones.

23. Otras manifestaciones
 Sequedad de los ojos y de la boca
 Hipotiroidismo
 Neuropatía del trigémino
 Disfunción eréctil

24. DATOS DE LABORATORIO
Anemia hipoproliferativa
Tasa de eritrosedimentación puede Anemia por déficit de vitamina B12, de
Anemia causada por déficit de hierro
estar alta ácido fólico, o de ambos
secundario a hemorragias digestivas
En cerca de 50% de los
Anemia hemolítica microangiopática es pacientes se encuentra
la que con mayor frecuencia se vincula hipergammaglobulinemia, constituida
con afección renal en su mayor parte
por IgG

25. 25% de los casos existe un factor reumatoide
positivo
En 95% de los pacientes se
detectan anticuerpos antinucleares
Los anticuerpos antinucleares con alta especificidad
para identificar la SSc son los anticuerpos contra
topoisomerasa 1

26. DIAGNOSTICO
Existe un fenómeno En las fases Conviene pensar en
de Raynaud junto con tempranas de la una SSc sin afección
lesiones cutáneas y enfermedad, la SSc cutánea en los
afección visceral puede confundirse pacientes con fibrosis
típicas. con la artritis pulmonar, hipertensió
Aunque el fenómeno reumatoide, con el n
de Raynaud puede ser lupus eritematoso pulmonar, miocardiop
el primer síntoma de generalizado, o con la atías,
la SSc polimiositis cuando bloqueos
hay una participación cardíacos, disfagia o
articular o muscular síndrome de mala
destacada. absorción

27. El escleredema puede
El escleredema aparece asociarse a una infección
preferentemente en los estreptocócica anterior y Escleromixedema, que
niños y se caracteriza por desaparecer se manifiesta por
induración edematosa e espontáneamente en pápulas rojo-pálidas o
indolora de la cara, el seis a 12 meses. amarillentas vinculadas a
cuero cabelludo, el El estudio histológico engrosamiento cutáneo
cuello, el tronco y la revela acumulación de difuso que puede afectar
parte proximal de las mucopolisacáridos en la la cara y las manos
extremidades. dermis y los músculos
estriados.

28. • Los pacientes con diabetes mellitus
insulinodependiente pueden presentar esclerosis y
contracturas de los dedos.
• La amiloidosis primaria y la amiloidosis vinculada
al mieloma múltiple pueden afectar difusamente a
la piel de las extremidades y la cara hasta adoptar
la apariencia de la esclerodermia.

29. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
Cuando la SSc no se ha Los pacientes con
diferenciado todavía en formas esclerodermia cutánea
o variedades bien circunscrita, especialmente si
caracterizadas, es difícil tienen anticuerpos
formular un pronóstico en fases anticentrómero, tienen buen
iniciales de la enfermedad. pronóstico
El síndrome de mala absorción El pronóstico suele ser peor en
y la cirrosis biliar primaria son los pacientes con la forma
causas de morbilidad y cutánea difusa de la
mortalidad en algunos esclerodermia, especialmente
pacientes con esclerodermia cuando esa forma comienza a
cutánea circunscrita. edades avanzadas.

30. Tratamiento
una vez establecido el diagnóstico de SSc hay
que informar al paciente y a sus
familiares sobre el trastorno. Es frecuente que
el paciente necesite explicaciones
y hay que tranquilizarlo repetidas veces a lo
largo de su enfermedad. Según la
gravedad de la misma será preciso vigilar la
presión arterial, efectuar recuentos
sanguíneos y análisis de orina, y controlar
periódicamente las funciones renal y
pulmonar.

31. ha sido difícil realizar estudios
farmacológicos con
testigos a causa de estas
variaciones y por el número
relativo tan pequeño de
pacientes con esclerosis
sistémica

32. Se ha intentado el
tratamiento de la
esclerodermia con diversos
medicamentos con
propiedades antifibróticas,
inmunosupresoras o
ambas, pero los resultados no
han sido constantes ni
prolongados

33. D-penicilamina,
colquicina,
IFN- y relaxina humana
recombinante

34. La explicación para utilizar
D-penicilamina
era que ésta interfiere con los
enlaces cruzados inter e
intramoleculares de
colágena y además se pensaba
que era inmunosupresor

35. IFN-humano recombinante
Presentan que la esclerosis
cutánea mejora
ligeramente
 Empeoró el fenómeno de
Raynaud, las crisis
renales y los síntomas
gripales

36.  En otro
 estudio con testigos no se
encontraron beneficios
con IFN

37. RELAXINA HUMANA
Relaxina humana por vía subcutánea continua durante
24 semanas redujo el engrosamiento de la piel y
mejoró la motilidad en los pacientes con esclerodermia

38. trastornos inmunitarios celulares y
humorales que se han observado en esta
enfermedad
Los resultados del tratamiento
inmunosupresor han sido
desalentadores y, hasta ahora, no se ha
demostrado
que ningún fármaco suprima o revierta
el proceso patológico de la
esclerodermia

39. METOTREXATO
Los estudios aleatorios con testigos sobre el
metotrexato al principio de la esclerodermia cutánea
difusa han tenido resultados contradictorios

40. 5-fluorouracilo
El tratamiento con 5-fluorouracilo mejoró
ligeramente
la piel, pero con efectos tóxicos importantes en el
sistema
gastrointestinal.

41. ÁCIDO ACETILSALICÍLICO
El ácido acetilsalicílico en dosis
bajas inhibe la formación
de tromboxano A
, un potente vasoconstrictor y
antiagregante plaquetario

42. DIPIRIDAMOL
dipiridamol, en dosis de 200 a 400 mg repartidos
en varias tomas al
2
día, disminuye también la adhesividad de las
plaquetas a las paredes vasculares
lesionadas

43. LOS GLUCOCORTICOIDES
no mejoran ni previenen el
endurecimiento de la piel ni el
avance de la esclerosis
sistémica

44. Un esquema breve de
prednisona en dosis bajas (10
mg/día o menos) reduce el
edema que acompaña a la fase
edematosa de las lesiones
cutáneas incipientes y
también es de utilidad para
aliviar el dolor tanto articular
como tendinoso

45. El tratamiento del
fenómeno de Raynaud se
dirige a combatir el lleven guantes o mitones y
vasoespasmo calcetines para
protegerse del frío, que no
fumen, supriman las causas de
estrés y se abstengan
de tomar ciertos fármacos, como
anfetaminas y ergotamina
.Es necesario evitar
el enfriamiento súbito

46. La nifedipina de
liberación sostenida se
tolera mejor, dosis de 30
hasta 60 a 90 mg/día para
combatir los
síntomas

47. La pasta de
nitroglicerina aplicada
sobre un dedo
afectado puede
mejorar el flujo
sanguíneo local.

48. losartán (50 mg/día)
redujo la gravedad y
frecuencia de las crisis
de fenómeno de
Raynaud

49. fluoxetina, 20 mg/día).
Estos medicamentos
reducen la 5-
hidroxitriptamina
plaquetaria, sustancia
que supuestamente
participa en la
patogenia del
fenómeno
de Raynaud

50. El alprostadilo
intravenoso, una
prostaglandina, tambi
énresulta eficaz en el
tratamiento del
fenómeno de
Raynaud con úlceras
digitales

51. El bloqueo anestésico del
ganglio estrellado puede
resultar útil
temporalmente
para aliviar el dolor
isquémico intenso de los
dedos de las manos.

52. Raynaud grave y úlceras
digitales resistentes al
tratamiento se debe
considerar la oclusión
distal de la
arteria cubital

53. En la SSc es muy
importante el cuidado
de la piel. La sequedad
de la piel se
puede aliviar evitando
el uso frecuente de
jabones detergentes y
utilizando
pomadas hidrófilas y
aceites de baño

54. Las úlceras cutáneas
deben
mantenerse limpias
lavándolas con jabón o
mediante desbridamiento
químico o
quirúrgico

55. En los pacientes con
sequedad de boca, los
sorbos frecuentes de agua
alivian los
síntomas. Los
comprimidos de
clorhidrato de pilocarpina
pueden aumentar la
secreción salival en
algunos pacientes

56. Los pacientes con
sequedad ocular
deben
utilizar lágrimas
artificiales de
manera regular.

57. Los pacientes con
esofagitis por reflujo se
tratan con comidas
frecuentes y poco
voluminosas, antiácido
s entre las comidas y
elevación de la
cabecera de la cama

58. La metoclopramida
no mejora
notablemente la
motilidad esofágica; Se administra en
aumenta el tono del dosis de 10 mg entre
esfínter esofágico 15 y 20 min antes de
cada
comida y hasta
cuatro veces al día

59. Los pacientes con
disfagia hay que
enseñarles a masticar
concienzudamente los
alimentos y a favorecer
la deglución con un
poco de agua.

60. El síndrome de
malabsorción debido a
hipomotilidad duodenal y a
proliferación bacteriana
excesiva puede mejorar tomando
antibióticos apropiados en ciclos
intermitentes.
Los antibióticos se cambian cada
dos semanas. Los más utilizados
son
metronidazol, vancomicina, eritro
micina, ciprofloxacina, neomicina
y tetraciclina

61. Los ablandadores de
las heces y los
laxantes suaves suelen
ser suficientes para
combatir el
estreñimiento debido a
hipomotilidad del
colon

62. La fisioterapia puede
servir para
disminuir la pérdida de
movilidad articular que
se produce en la
esclerosis
sistémica.

63. La N-acetilcisteína se
ha utilizado como
antioxidante para
reducir el daño
pulmonar en los
pacientes
con síndromes de
dificultad
respiratoria, y a veces
es útil en la
neumopatía por

64. Los pacientes deben
recibir
la vacuna
antineumocócica
polivalente
(Pneumovax) y
vacunarse todos los
años

65. En la
actualidad
se utiliza epoprostenol
intravenoso
(prostaciclina) en el
tratamiento de
la
hipertensión pulmonar
por esclerodermia