EXTROFIA VESICAL, CIRUGIA PEDIATRICA

1. EXTROFIA VESICAL Y
CLOACA
HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA
CIRUGIA PEDIATRICA
OCTUBRE 2021

2. APARTO URINARIO APARTO GENITAL
proviene de una cresta mesodérmica común (mesodermo
intermedio)

3. Al final de la
5ª semana 7ª semana 8ª semana

4. Entre la 4ª y
7a semana
Seno
urogenital:
por delante
Vejiga urinaria
Parte pélvica
del seno
urogenital
Conducto
anorrectal:
por detrás
Partefálica
“tabique
urorrectal”

6. EXTROFIA
VESICAL
HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA
CIRUGIA PEDIATRICA
OCTUBRE 2021

7. EXTROFIA VESICAL
Es un defecto poco común de la línea media
Existe como parte de un espectro más amplio de anomalías de la fusión pélvica-abdominal
Las continuas mejoras en los métodos de cierre funcional de la vejiga han aumentado
drásticamente las tasas de éxito de la reconstrucción
Sigue siendo un desafío lograr los objetivos finales
◦ capacidad adecuada de la vejiga
◦ continencia urinaria
◦ buen resultado cosmético.

8. EXTROFIA VESICAL
La incidencia de extrofia vesical se estima entre 1 de cada 10.000 y 1 de cada 50.000 nacidos
vivos.
Relación hombre-mujer más alta de entre 2,3: 1 y 4: 1.
Se debe al desarrollo anormal de la membrana cloacal, una estructura bilaminar compuesta de
endodermo y ectodermo
En el desarrollo normal, el crecimiento lateral del mesodermo ocurre entre las dos capas de la
membrana cloacal durante la cuarta y quinta semanas de gestación.

10. PRESENTACION CLINICA
En general, los bebés con extrofia vesical nacen a término, sin anomalías anatómicas
coexistentes. Al nacer, se observa una placa vesical posterior evertida de tamaño variable en la
línea media de la parte inferior del abdomen.

14. DIAGNOSTICO PRENATAL
El diagnóstico prenatal de extrofia vesical puede sugerirse en la ecografía por no visualizar la
vejiga en presencia de riñones y líquido amniótico normales.
ausencia de vejiga (71%),
abultamiento abdominal inferior (47%)
escroto desplazado anteriormente con falo pequeño en fetos masculinos (57 %),
cordón umbilical de implantación baja (29%)
ensanchamiento anormal de la cresta ilíaca (18%).

15. RECONSTRUCCION QUIRURGICA
Consiste en
El cierre funcional de la vejiga nativa,
El cierre de la uretra epispádica y los genitales y
La creación de un mecanismo de continencia para permitir el almacenamiento adecuado de la
orina.

16. MANEJO INICIAL
El cordón umbilical debe ligarse con una sutura de seda para evitar la irritación
de la superficie de la vejiga con el clip de plástico tradicional.
La mucosa de la vejiga expuesta debe humedecerse con solución salina y
protegerse con una lámina de plástico no adherente
Se realiza un examen físico completo para descartar anomalías asociadas y
evaluar el tamaño de la placa de la vejiga y la extensión del defecto genital.
antibióticos profilácticos.

17. RECONSTRUCCION POR ETAPAS
La etapa 1 se realiza al nacer para proteger las vías urinarias superiores y ayudar a la posterior
reconstrucción
Consiste en el cierre temprano de la vejiga, la uretra posterior y la pared abdominal con o sin
osteotomía
El objetivo principal del cierre funcional es convertir la extrofia vesical en un epispadias
completo.
La etapa 2 se realiza en la infancia tardía e implica la reparación de las epispadias, con el
objetivo de optimizar la función y la apariencia genital, así como aumentar la resistencia de
salida para promover el crecimiento de la vejiga.
La etapa 3 se lleva a cabo antes de la edad escolar y consiste en la reparación del cuello de la
vejiga para la continencia y el reimplante ureteral para el reflujo vesicoureteral.

18. ETAPA 1: CIERRE FUNCIONAL
DE JEFFS DUCKETT Y CALDAMONE.

19. ETAPA 1:
CIERRE
FUNCIONAL

20. ETAPA 1.
Un objetivo principal del cierre primario en el paciente masculino es colocar la vejiga y la
próstata profundamente dentro de la pelvis para lograr una posición anatómica más
normal. 44, 45 En algunos niños, esta maniobra da como resultado una longitud inadecuada de la
placa uretral para la posterior reconstrucción del pene.
La estenosis uretral es la complicación más común y puede ser secundaria a isquemia tisular
local. El uso rutinario de tales colgajos parece estar disminuyendo, aunque su aplicación sigue
siendo una opción viable cuando una placa uretral corta impide la movilización adecuada de la
vejiga.

21. ETAPA 2: REPARACIÓN DE EPISPADIAS
Se lleva a cabo entre los 6 y los 12 meses de edad.
Se centra en la reconstrucción del falo, con reparación de epispadias y uretroplastia.
Implica la movilización completa de los cuerpos y la placa uretral dorsal, que se diseca y se
tubulariza.
La corrección de la cuerda dorsal se logra mediante la incisión de cada cuerpo transversalmente,
creando defectos en forma de diamante y anastomosando sus caras mediales dorsales sobre la
uretra tubularizada.
Luego se realiza una meatotomía ventral en la punta del glande para producir una posición del
meato más anatómicamente normal.

22. Reparación de epispadias
de Cantwell-Ransley

23. DESMONTAJE
COMPLETO
DEL PENE DE
MITCHELL Y BAGLI

24. ETAPA 3: RECONSTRUCCIÓN DEL CUELLO DE
LA VEJIGA Y URETERONEOCISTOSTOMÍA
Se lleva a cabo alrededor de los 4 años de edad
Durante este intervalo, el paciente es monitoreado periódicamente con ecografía renal para
evaluar la idoneidad del drenaje del tracto superior.
La capacidad de la vejiga también se evalúa antes de la cirugía del cuello de la vejiga.
Una capacidad de la vejiga de más de 60 ml generalmente permite una capacidad de
almacenamiento funcional adecuada sin la necesidad de un aumento de la vejiga concomitante,
aunque otros han informado que las capacidades medias de más de 85 ml son más predictivas
de lograr la continencia.
Se acepta que la continencia depende en gran medida del tamaño de la placa vesical original,
del cierre vesical inicial exitoso y de una capacidad vesical preoperatoria adecuada.

25. ETAPA 3: RECONSTRUCCIÓN DEL CUELLO DE
LA VEJIGA Y URETERONEOCISTOSTOMÍA
La técnica de Young-Dees-Leadbetter de reparación del cuello de la vejiga sigue siendo el
método más común para la reconstrucción del cuello de la vejiga
Después de abrir la vejiga, los uréteres se movilizan primero y se reimplantan en una posición
más cefálica mediante ureteroneocistotomía cruzada o cefalotrigonal.
Este procedimiento no solo corrige el reflujo vesicoureteral, que ocurre en prácticamente todos
los casos de extrofia de vejiga cerrada, sino que también permite la creación de colgajos de
placa vesical posterior para la reconstrucción del cuello vesical
Si la evaluación urodinámica previa ha demostrado una capacidad vesical inadecuada, se puede
realizar una cistoplastia de aumento con un segmento intestinal

26. TÉCNICA DE YOUNG-DEES-LEADBETTER

27. RECONSTRUCCIÓN EN UNA SOLA ETAPA:
REPARACIÓN PRIMARIA COMPLETA DE LA
EXTROFIA
Los principales beneficios potenciales de este enfoque incluyen la creación más temprana de
resistencia de salida de la vejiga, lo que teóricamente conduce a un ciclo normal y mejora la
capacidad y funcionalidad de la vejiga a medida que el paciente crece.
Los principios principales de la CPRE incluyen el desmontaje total del pene y la división de la
banda interesinfisaria, que permite la colocación posterior de la vejiga, el cuello de la vejiga y la
uretra.
Puede ser necesaria una osteotomía pélvica para el cierre abdominal.

28. REPARACIÓN PRIMARIA COMPLETA DE
LA EXTROFIA DE GRADY y MITCHELL

29. REPARACIÓN PRIMARIA COMPLETA DE
LA EXTROFIA DE GRADY y MITCHELL

30. RESULTADOS
La complicación más devastadora del cierre de la vejiga es la dehiscencia.
Los principales factores contribuyentes incluyen infección de la herida, distensión abdominal,
prolapso vesical y pérdida de los catéteres ureterales y / o suprapúbicos dentro de los 6 días
posteriores al cierre.
En el caso de incompetencia del cuello de la vejiga, se han aplicado agentes de carga inyectables,
cabestrillo para el cuello de la vejiga o esfínter urinario artificial. También se puede realizar la
reconstrucción del cuello de la vejiga o el cierre formal del cuello de la vejiga, con la creación de
un canal cateterizable. En los casos en que la incontinencia es secundaria a una capacidad
vesical insuficiente, la cistoplastia de aumento sigue siendo la opción de tratamiento más viable.

31. RESULTADOS
Se ha estimado que la incidencia de adenocarcinoma de vejiga en adultos con extrofia vesical es
250 veces mayor que la de la población normal y probablemente se deba a inflamación crónica,
infección y metaplasia de una placa vesical expuesta.
Tras la reparación de epispadias, la complicación más frecuente es la fístula uretrocutánea, que
varía del 2 al 26% en las series modernas.
La incontinencia urinaria sigue siendo un problema importante para hasta el 30% de los
pacientes con extrofia vesical.

32. EXTROFIA
CLOACAL
HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA
CIRUGIA PEDIATRICA
OCTUBRE 2021

33. EXTROFIA CLOACAL
Es una condición poco común que ocurre en 1
de cada 200,000 a 400,000 nacidos vivos.
La extrofia cloacal también se
denomina complejo OEIS (onfalocele, extrofia,
ano imperforado y defecto espinal).
Se cree que está relacionado con el desarrollo
anormal y la rotura prematura de la
membrana cloacal, dentro de las primeras 8
semanas de gestación.

34. ANOMALIAS
ASOCIADAS
Gastrointestinal
Hernia umbilical
Ano imperforado, atresia / estenosis anal
Síndrome del intestino corto
Malrotación intestinal
Duplicación intestinal
Genitourinario
Agenesia renal unilateral
Riñón pélvico
Duplicación ureteral
Hidronefrosis
Criptorquidia bilateral, hernias inguinales
Duplicación uterina
Duplicación vaginal
Sistema nervioso central
Disrafismo espinal
Esquelético
Vertebral (ausente, extra, hemi)
Pie equinovaro
Ausencia, acortamiento
Subluxación de cadera

35. DIAGNOSTICO PRENATAL
Los criterios principales fueron los observados
en más del 50% de los casos e incluyen
◦ Ausencia de la vejiga (91%)
◦ Defecto grande de la pared abdominal anterior
infraumbilical de la línea media o una estructura
quística de la pared abdominal anterior (82%)
◦ Onfalocele (77%)
◦ Mielomeningocele (68%)
El segmento ileal prolapsado, que en la
ecografía puede aparecer como una masa en
forma de "trompa de elefante", también se ha
informado como un hallazgo patognómico.
Se observaron criterios menores en menos del
50% y consistieron en
◦ defectos de las extremidades inferiores (23%)
◦ anomalías renales (23%)
◦ ascitis (41%)
◦ arcos púbicos ensanchados (18%)
◦ tórax estrecho (9%)
◦ hidrocefalia ( 9%)
◦ arteria umbilical única (9%)

37. REPARACIÓN QUIRÚRGICA
MANEJO POSTNATAL INMEDIATO
Los órganos expuestos deben protegerse encerrando la parte inferior del torso del bebé en una
bolsa intestinal o humedeciendo primero las superficies con solución salina y cubriéndolas con
una envoltura plástica estéril.
La exploración urológica debe intentar anotar el sexo genético y el tamaño de las placas de
la hemivejiga.
Deben determinarse la función renal basal, los electrolitos y el estado hematológico.
El cariotipo se puede realizar si el sexo no se ha determinado previamente o no es obvio en el
examen.
Las imágenes iniciales deben incluir radiografías simples del tórax y la columna junto con
ecografías de la cabeza, el abdomen, los riñones y la columna.

38. PRINCIPIOS DE LA REPARACION
Se realiza típicamente en el período neonatal (48 a 72 horas)
Se acepta que un enfoque individualizado hacia la reconstrucción, ya
sea en un procedimiento de una o varias etapas, produce los mejores
resultados a largo plazo.
Los principales objetivos de la reconstrucción incluyen
◦ el cierre seguro de la pared abdominal y la vejiga,
◦ la preservación de la función renal,
◦ la prevención del síndrome del intestino corto,
◦ la creación de genitales funcional y cosméticamente aceptables
◦ la consecución de la continencia urinaria y fecal
Todos los abordajes comienzan con la separación inicial de la placa
cecal intermedia de las dos mitades de la vejiga, el cierre del
onfalocele y la preservación del intestino posterior

39. Reparación de extrofia cloacal

40. Cierre del Onfalocele

41. Tratamiento Ortopédico.
Osteotomía pélvica en las primeras si la diástasis del pubis es mayor de
4 centímetros. (72 horas de vida vs Qx diferida)

42. CONSIDERACIONES POSTOPERATORIAS
Dada la alta incidencia del síndrome del intestino corto, se debe controlar cuidadosamente el
estado nutricional y de líquidos y se recomienda el uso inicial de nutrición parenteral total.
En el contexto de una osteotomía pélvica, se deja un fijador externo durante 4 a 6 semanas
después de la operación.
Se administran antibióticos de amplio espectro para minimizar el riesgo de infección de la herida
y urosepsis.
La presencia de mielodisplasia asociada en la extrofia cloacal generalmente excluye el uso de un
catéter epidural, se recomienda la participación anestesiología pediatrica.
Después de la reparación, es obligatoria la monitorización estrecha de las vías superiores
mediante ecografía para observar el crecimiento renal adecuado y detectar evidencia de
obstrucción o RVU.
Es interesante notar que rara vez se observan anomalías cardiovasculares.

43. GRACIAS.