El documento resume la historia, epidemiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y clasificación de la hepatitis autoinmune. Se describe cómo fue identificada originalmente en 1955 y considerada una hepatitis viral crónica que afectaba principalmente a mujeres. Explica que es una enfermedad inflamatoria y necrótica del hígado de etiología desconocida que puede presentarse de forma asintomática, aguda o crónica. Detalla los criterios diagnósticos establecidos por el Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmune y los estudios

2. INTRODUCCIÓN
• 1955 W. JOSKE DESCRIBIÓ HAI COMO “HEPATITIS VIRAL CRÓNICA”
• SE PRESENTABA PRINCIPALMENTE EN MUJERES, ASOCIADO A UNA INFILTRACIÓN DE CÉLULAS DEL
PLASMA EN HÍGADO, CON ALTERACIÓN DERMATOLÓGICA, AMENORREA E HIPERGAMMAGLOBULINEMIA
• “HEPATITIS LUPOIDE” YA QUE ENCONTRÓ ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
Cob Guillén E, Cohen-Rosenstock S, Piedra Carvajal W. Revisión de tema: hepatitis autoinmune.
Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2018;8(4).

3. INTRODUCCIÓN
• SE CONSIDERA UNA ENFERMEDAD INFLAMATORIA Y NECRÓTICA DEL HÍGADO, SIENDO CRÓNICA,
PROGRESIVA E INFRECUENTE Y DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA.
• CON UNA PRESENTACIÓN INSIDIOSA Y SÍNTOMAS GENERALES, POCO ESPECÍFICOS; AUNQUE SE PUEDE
PRESENTAR COMO UNA HEPATITIS AGUDA SEVERA
Cheemerla S, Balakrishnan M. Global Epidemiology of Chronic Liver Disease. Clinical Liver Disease.
2021;17(5):365-370.

4. EPIDEMIOLOGÍA
• DISTRIBUCIÓN GLOBAL, AFECTANDO AMBOS GÉNEROS Y TODAS EDADES PERO PREDOMINA EN MUJERES.
• EN EUA 3.5: (M:H) ; AFECTANDO 100-200 ML PERSONAS.
• HOMBRES PRESENTACIÓN MAS TEMPRANA (ADOLESCENCIA)
• MUJERES TRAS LA MENOPAUSIA
4-6% TRASPLANTES EN ADULTOS
2-3% EN POBLACIÓN PEDIÁTRICA
Cheemerla S, Balakrishnan M. Global Epidemiology of Chronic Liver Disease. Clinical Liver Disease.
2021;17(5):365-370.

5. EPIDEMIOLOGIA
• PREDISPOSICIÓN GENÉTICA
• MAYOR PREVALENCIA ES EN CAUCÁSICOS, DEL NORTE DE EUROPA Y AMÉRICA DEL NORTE
• PRESENTABAN HLA-DRB1
• NUEVA ZELANDA  494,170 P´XS (12%)
• 96% CAUCÁSICOS
• 71% MUJERES
• 72% >40ª
Cob Guillén E, Cohen-Rosenstock S, Piedra Carvajal W. Revisión de tema: hepatitis autoinmune.
Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2018;8(4).

6. FISIOPATOLOGÍA
• SE CONSIDERABA CAUSADA POR UN ORIGEN VIAL.
• SE REEVALUO QUE EL DAÑO ERA POR CUALQUIER ETIOLOGÍA QUE PRODUJERA LIBERACIÓN DE ANTÍGENOS
HEPÁTICOS QUE OCASIONARAN UNA RESPUESTA INMUNE LLEVANDO A CABO UNA NECROSIS
HEPATOCELULAR.
• OCURRE EN PACIENTES TRAS UNA EXPOSICIÓN DE ANTÍGENOS Y FACTORES QUE ALTERAN LA
PRESENTACIÓN DE AUTOANTIGENOS, INMUNOCITOS Y CÉLULAS EFECTORAS.
Cheemerla S, Balakrishnan M. Global Epidemiology of Chronic Liver Disease. Clinical Liver Disease.
2021;17(5):365-370.

7. FISIOPATOLOGÍA
• VARIANTES GENÉTICAS Y POLIMORFISMOS PUEDEN AUMENTAR O DISMINUIR SU RIESGO DE
MANIFESTACIÓN
• MEDICAMENTOS
• NITROFURANTOINA, MELATONINA, DICLOFENACO Y ESTATINAS.
• VIRUS TALES COMO
• VHA, VHC, VHE
• SARAMPION, EPSTEIN-BARR Y VHS
Díaz-Ramírez G. Diagnóstico de hepatitis autoinmune. Hepatología. 2020;:23-35.

8. FISIOPATOLOGÍA
• ALTERACION EN LA CITOTOXICIDAD, RESPUESTA INFLAMATORIA Y APOPOTOSIS.
• CONSIDERADO EL RIESGO Y EL DESEQUILIBRIO EN LA REGULACIÓN INMUNE
• HLA-DR1-4
• POLIMORFISMOS EN LINF CITOTÓXICOS (CTLA-4)
• CÉLULAS T REGULADORAS CD4 Y CD25
• DEFECTOS EN LA PRESENTACIÓN DE LOS NK
Cob Guillén E, Cohen-Rosenstock S, Piedra Carvajal W. Revisión de tema: hepatitis autoinmune.
Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2018;8(4).

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• PATRÓN FLUCTUANTE
• UN CUADRO ASINTOMÁTICO
• HEPATITIS CRÓNICA (MAS FRECUENTE)
• CUADRO AGUDO DE HEPATITIS (30-40%)
• PATRÓN INFLAMATORIO A NIVEL HEPÁTICO Y RARA VEZ UN PATRÓN COLESTÁSICO
• PX´S CON EF NORMAL, PERO ESTUDIOS DE LABORATORIOALTERADOS Y SON DX DE MANERA INCIDENTAL
Cheemerla S, Balakrishnan M. Global Epidemiology of Chronic Liver Disease. Clinical Liver Disease.
2021;17(5):365-370.

10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• ASTENIA
• ADINAMIA
• ANOREXIA
• NAUSEAS
• DOLOR ABDOMINAL HD
• ARTRALGIAS
• PRURITO
• LESIONES EN PIEL 8-17%
• CARA
• BRAZOS
• TRONCO
• HEPATOMEGALIA 76%
• ESPLENOMEGALIA
• TELEANGIECTASIAS
Cob Guillén E, Cohen-Rosenstock S, Piedra Carvajal W. Revisión de tema: hepatitis autoinmune.
Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2018;8(4).

11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• ESTADOS AVANZADOS
• CLÍNICA DE HIPERTENSIÓN PORTAL  ASCITIS, ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA, SANGRADO DE VARICES ESOFÁGICAS.
• 14-44% PRESENTAN ENF AUTOINMINES EXTRA HEPÁTICAS
• TIROIDITIS AUTOINMUN
• ENF GRAVES
• AR
• PSORIASIS
• VITÍLIGO
• ERITEMA NODOS
• LIQUEN PLANO
Díaz-Ramírez G. Diagnóstico de hepatitis autoinmune. Hepatología. 2020;:23-35.

12. FORMA ASINTOMÁTICA
• SE PRESENTA 15-34% DE LOS CASOS
• DEBE SER CONSIDERADO EN LOS PACIENTES CON ALTERACIÓN EN PRUEBAS HEPÁTICAS DE LABORATORIO.
• SON DETECTADOS DE FORMA INCIDENTAL.
• LOS SÍNTOMAS SE PUEDEN DESARROLLAR HASTA EN UN 70%
Díaz-Ramírez G. Diagnóstico de hepatitis autoinmune. Hepatología. 2020;:23-35.

13. FORMA AGUDA
• HEPATITIS AGUDA, MAS FRECUENTE. 25-75%
• SÍNTOMAS GENERALES
• RIESGO DE PROGRESIÓN A FALLA HEPÁTICA AGUDA (PRIMERAS 26 SEMANAS) 3-8%
• COMO PRESENTACIÓN SUBAGUDA
• ENCEFALOPATÍA A LA 4ª SEMANA DE HABER DEBUTADO CON ICTERICIA (MAL PRONOSTICO)
Díaz-Ramírez G. Diagnóstico de hepatitis autoinmune. Hepatología. 2020;:23-35.

14. FORMA AGUDA
• FIBROSIS AVANZADA (CIRROSIS)
• 22-40% AL MOMENTO DEL DX
• SIGNOS DE HIPERTENSIÓN PORTAL
• 50% NO PRESENTAN DATOS CLÍNICOS AL MOMENTO DEL DX TENIENDO ASI BAJA SENSIBILIDAD AL EF, POR ENDE
EL DX HISTOPATOLÓGICO PARA ESTABLECER EL GRADO DE FIBROSIS HEPÁTICA.
Díaz-Ramírez G. Diagnóstico de hepatitis autoinmune. Hepatología. 2020;:23-35.

15. DIAGNOSTICO
• BASO EN LA EXCLUSIÓN DE OTRAS ENFERMEDADES HEPÁTICAS
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS + ALTERACIÓN BIOQUÍMICA + AUMENTO DE IG + PRESENCIA DE
ANTICUERPOS + HISTOLOGÍA COMPATIBLE (NO HAY DATO PATOGNOMÓNICO)
• LOS ANA PUEDE SER NEGATIVOS HASTA 71% Y LOS NIVELES DE IG NORMALES HASTA EN 75%
Cob Guillén E, Cohen-Rosenstock S, Piedra Carvajal W. Revisión de tema: hepatitis autoinmune.
Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2018;8(4).

16. DX ( BIOQUÍMICA Y PFH)
• AUMENTO: TRANSAMINASAS / FA / GGT
• SE DEBE DESCARTAR COLANGITIS BILIAR PRIMARIA O ESCLEROSANTE PRIMARIA
• AST, ALT Y GAMMA GLOBULINA REFLEJAN LA SEVERIDAD Y PRONOSTICO INICIAL.
• AST >10 / ALT >5 Y GG >2 TIENEN UNA MORTALIDAD 40% EN 6 MESES
• EL AUMENTO DE IGG PUEDES SER >1.5 Y LAS IGA E IGM SE PUEDEN ENCONTRAR NORMALES
• POR LA PROLIFERACIÓN DE LINFOCITOS B
Rojas Diaz S, Jiménez Martínez C, Saenz Ramírez V, Arias Amador K. Hepatitis autoinmune: manifestaciones,
diagnóstico y tratamiento. Revista Ciencia y Salud Integrando Conocimientos. 2021;5(3).

17. DX (AUTOANTICUERPOS)
• PILAR IMPORTANTES PARA EL DX, PERO SU AUSENCIA NO LO DESCARTA
• ANTICUERPO ANTINUCLEAR (ANA) (63%)
• ANTICUERPO CONTRA EL ANTÍGENO DEL MUSCULO LISO (AML)
• ANTICUERPO CONTRA LOS MICROSOMAS HEPATORRENALES (ANTI-LKM) (3%)
• ANTICUERPO VS ANTÍGENO CITOSOLICO HEPÁTICO 1 (ANTI-LC-1)
• ANTICUERPOS VS ANTÍGENOS HEPÁTICOS SOLUBLES (ANTI.SLA/LP) (MAS PREDICTIVO 99%)
Cob Guillén E, Cohen-Rosenstock S, Piedra Carvajal W. Revisión de tema: hepatitis autoinmune.
Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2018;8(4).

18. Rojas Diaz S, Jiménez Martínez C, Saenz Ramírez V, Arias Amador K. Hepatitis autoinmune: manifestaciones,
diagnóstico y tratamiento. Revista Ciencia y Salud Integrando Conocimientos. 2021;5(3).

19. DX (HISTOLOGÍA)
• BIOPSIA SE CONSIDERA FUNDAMENTAL PARA HACER EL DX
• NO HAY PATRÓN PATOGNOMÓNICO, AYUDA A DETERMINAR LA GRAVEDAD
• HEPATITIS DE INTERFASE
• DIFERENCIA ENTRE LA ZONA INFLAMATORIA Y EL PARÉNQUIMA SANO
• INFILTRADOS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS (ZONA PERI-PORTAL)
• NECROSIS EN INTERFASE (86%)
• CAMBIOS EN CONDUCTO BILIAR
• FIBROSIS HEPÁTICA
Cob Guillén E, Cohen-Rosenstock S, Piedra Carvajal W. Revisión de tema: hepatitis autoinmune.
Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2018;8(4).

21. DX (HISTOLOGÍA)
• HASTA UN 20% PUEDEN TENER AUTOANTICUERPOS INDETECTABLES
• PATRON CONOCIDO COMO EMPERIPOLESIS (65%)
• LINFOCITOS
• CÉLULAS PLASMÁTICAS (66%) INTACTAS EN LOS HEPATOCITOS.
• EN ASINTOMÁTICOS SE RECOMIENDA REALIZAR BIOPSIA ANTES DE SUSPENDER TX PARA VALORAR
INFAMACIÓN Y PB CIRROSIS ACTIVA
• 20% RECIDIVAS EN CASO DE AUSENCIA INFLAMATORIA PERO EN CASO DE SER DE LOCALIZACIÓN PORTAL
AUMENTA A 50%. 100% EN CASOS DONDE HAYA ACTIVIDAD EN INTERFASE.
Rojas Diaz S, Jiménez Martínez C, Saenz Ramírez V, Arias Amador K. Hepatitis autoinmune: manifestaciones,
diagnóstico y tratamiento. Revista Ciencia y Salud Integrando Conocimientos. 2021;5(3).

22. DX (ESTUDIOS DE IMAGEN)
• LAMENTABLEMENTE NO HAY HALLAZGOS CARACTERÍSTICOS
• SE RECOMIENDA EN CASOS PEDIÁTRICOS
• REALIZAR UNA CPRE-RM PARA EXCLUIR COLANGITIS ESCLEROSANTE.
Cob Guillén E, Cohen-Rosenstock S, Piedra Carvajal W. Revisión de tema: hepatitis autoinmune.
Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2018;8(4).

23. GIHA (GRUPO INTERNACIONAL DE HA)
• “1992” HERRAMIENTA DE INVESTIGACIÓN PARA MEJORAR LA HOMOGENEIDAD DE LA POBLACIÓN
• SENSIBILIDAD PARA EL DIAGNOSTICO 100%
• ESPECIFICIDAD DE 73%
• PRECISIÓN DIAGNOSTICA 92%
Rojas Diaz S, Jiménez Martínez C, Saenz Ramírez V, Arias Amador K. Hepatitis autoinmune: manifestaciones,
diagnóstico y tratamiento. Revista Ciencia y Salud Integrando Conocimientos. 2021;5(3).

24. Rojas Diaz S, Jiménez Martínez C, Saenz Ramírez V, Arias Amador K. Hepatitis autoinmune: manifestaciones,
diagnóstico y tratamiento. Revista Ciencia y Salud Integrando Conocimientos. 2021;5(3).

25. Rojas Diaz S, Jiménez Martínez C, Saenz Ramírez V, Arias Amador K. Hepatitis autoinmune: manifestaciones,
diagnóstico y tratamiento. Revista Ciencia y Salud Integrando Conocimientos. 2021;5(3).

26. CRITERIOS DX

27. Rojas Diaz S, Jiménez Martínez C, Saenz Ramírez V, Arias Amador K. Hepatitis autoinmune: manifestaciones,
diagnóstico y tratamiento. Revista Ciencia y Salud Integrando Conocimientos. 2021;5(3).

28. CLASIFICACIÓN Y VARIANTES
Díaz-Ramírez G. Diagnóstico de hepatitis autoinmune. Hepatología. 2020;:23-35.

29. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• HACER DIFERENCIAL CON
• VHC: CONFIRMÁNDOSE CON LA DETECCIÓN DE ARN
• 9-38% ANA (+) Y 5-91% AML(+)
• INGESTA ABUNDANTE DE ALCOHOL Y MEDICAMENTOS
• EN PXS PEDIÁTRICOS
• ENFERMEDAD DE WILSON
Cob Guillén E, Cohen-Rosenstock S, Piedra Carvajal W. Revisión de tema: hepatitis autoinmune.
Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2018;8(4).

30. TRATAMIENTO (OBJETIVO)
• DISMINUIR LA SINTOMATOLOGÍA
• CONTROLAR EL PROCESO INFLAMATORIO
• LOGRAR REMISIÓN
• PREVENIR FIBROSIS Y SEVERIDAD DE LA ENFERMEDAD
• SIN TRATAMIENTO LA TASA DE SUPERVIVENCIA A 5-10 AÑOS ES DE <50%; A COMPARACIÓN DE PX´S CON
TX SU TASA DE SUPERVIVENCIA ASCIENDE A >80% A 10 AÑOS
Rojas Diaz S, Jiménez Martínez C, Saenz Ramírez V, Arias Amador K. Hepatitis autoinmune: manifestaciones,
diagnóstico y tratamiento. Revista Ciencia y Salud Integrando Conocimientos. 2021;5(3).

31. TX (CRITERIOS)
• ABSOLUTOS
• AUMENTO AST >10
• AUMENTO AST >5 Y AUMENTO GG >2
• BIOPSIA CON CAMBIOS HISTOLÓGICOS
• RELATIVOS
• SINTOMATOLOGÍA
• AST <5
• GG <2
• HEPATTIS INTERFASE
Cob Guillén E, Cohen-Rosenstock S, Piedra Carvajal W. Revisión de tema: hepatitis autoinmune.
Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2018;8(4).

32. TX (CRITERIOS)
• SE DEBE EVITAR TX EN PACIENTES CON ENFERMEDAD INACTIVA POR CLÍNICA, LABORATORIO O
HALLAZGOS HISTOLÓGICOS.
• EN CASOS PEDIÁTRICOS
• INICIA AL MOMENTO DEL DX, POR SU POSIBLE EVOLUCIÓN MAS GRAVE
• 50% CIRROSIS AL MOMENTO DEL DX
Rojas Diaz S, Jiménez Martínez C, Saenz Ramírez V, Arias Amador K. Hepatitis autoinmune: manifestaciones,
diagnóstico y tratamiento. Revista Ciencia y Salud Integrando Conocimientos. 2021;5(3).

33. TX (RÉGIMEN)
• MONOTERAPIA
• PREDNISONA O PREDNISOLONA
• <6 MESES O SI HAY CI PARA AZATIOPRINA
• RECOMIENDA INICIAR AZATIOPRINA 2 SEMANAS POSTERIOR AL ESTEROIDE PARA VALORAR RESPUESTA
• YA LOGRADA REMISIÓN, CON LABORATORIOS DE CONTROL CADA 2 SEMANAS SE DEBERÁ IR
DISMINUYENDO DOSIS HASTA UNA DOSIS MINIMA O SUSPENDERLO DEJÁNDOLO CON MONOTERAPIA DE
AZATIOPRINA
Rojas Diaz S, Jiménez Martínez C, Saenz Ramírez V, Arias Amador K. Hepatitis autoinmune: manifestaciones,
diagnóstico y tratamiento. Revista Ciencia y Salud Integrando Conocimientos. 2021;5(3).

34. TX (RÉGIMEN)
• NO SE PUEDE DAR AZATIPRINA EN CASOS DE CIRROSIS DESCOMPENSADA, ENFERMEDAD AGUDA O HAI
SEVERA
• SEGUNDA LÍNEA
• INH-CALCINEURINA
• MERCAPTOPURINA
• RITUXIMAN
• INFIXIMAB
Rojas Diaz S, Jiménez Martínez C, Saenz Ramírez V, Arias Amador K. Hepatitis autoinmune: manifestaciones,
diagnóstico y tratamiento. Revista Ciencia y Salud Integrando Conocimientos. 2021;5(3).

35. TX (SEGUIMIENTO)
• LA REMISIÓN SE DEFINE CUANDO HAY RESOLUCIÓN HISTOLÓGICA Y BIOQUÍMICA ASÍ COMO UNA MEJORÍA
CLÍNICA
• AST BAJARON A <2
• TRANSAMINASAS BAJAN DENTRO DE LOS 3-6 MESES DE TX AL IGUAL QUE EL CAMBIO HISTOLÓGICO
• EL TRASPLANTE HEPÁTICO ESTA INDICADO EN CASOS DE PX REFRACTARIOS, QUE NO TOLEREN EL TX
INMUNOSUPRESOR, CON UNA HEPATOPATÍA TERMINAL O DE INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA GRAVE
QUE NO RESPONDE EN 1-2 SEMANAS DE TX
Cob Guillén E, Cohen-Rosenstock S, Piedra Carvajal W. Revisión de tema: hepatitis autoinmune.
Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2018;8(4).

36. BIBLIOGRAFÍA
• CHEEMERLA S, BALAKRISHNAN M. GLOBAL EPIDEMIOLOGY OF CHRONIC LIVER DISEASE.
CLINICAL LIVER DISEASE. 2021;17(5):365-370.
• COB GUILLÉN E, COHEN-ROSENSTOCK S, PIEDRA CARVAJAL W. REVISIÓN DE TEMA:
HEPATITIS AUTOINMUNE. REVISTA CLÍNICA ESCUELA DE MEDICINA UCR-HSJD. 2018;8(4).
• DÍAZ-RAMÍREZ G. DIAGNÓSTICO DE HEPATITIS AUTOINMUNE. HEPATOLOGÍA. 2020;:23-35.
• ROJAS DIAZ S, JIMÉNEZ MARTÍNEZ C, SAENZ RAMÍREZ V, ARIAS AMADOR K. HEPATITIS
AUTOINMUNE: MANIFESTACIONES, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO. REVISTA CIENCIA Y SALUD
INTEGRANDO CONOCIMIENTOS. 2021;5(3).