El diagnóstico de hepatopatías autoinmunes implica descartar otras causas de daño hepático y evaluar características clínicas y serológicas específicas. Las principales condiciones incluyen la hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria, cada una con criterios diagnósticos y manifestaciones clínicas particulares. El tratamiento varía según la enfermedad, con guías específicas para la hepatitis autoinmune y otras patologías hepáticas autoinmunes.

1. UNIVERSIDAD DE CARABOBO HOSPITAL CENTRAL DE MARACAY POSTGRADO DE MEDICINA INTERNA MARACAY – EDO. ARAGUA Hepatopatías Autoinmunes Juan Carlos Uribe Nobrega

2. Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Interpreting Serological Tests in Diagnosing Autoimmune Liver Diseases . Semin Liver Dis, 2007;27:161–172. “ El diagnóstico de Hepatopatía Autoinmune en un paciente con enfermedad hepática requiere la exclusión de otras causas de daño hepático, viral, alcohólico, tóxico, genético, metabólico ó hígado graso no alcohólico; y una evaluación cuidadosa de las características clínicas, bioquímicas, histopatológicas y colangiográficas específicas de cada una de las entidades mayores de las Hepatopatías Autoinmunes, Hepatitis Autoinmune (HAI), Cirrosis Biliar Primaria (CBP), y, posiblemente, Colangitis Esclerosante Primaria (CEP). ”

3. Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Interpreting Serological Tests in Diagnosing Autoimmune Liver Diseases . Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.

4. HEPATITIS AUTOINMUNE “ Hepatitis idiopática caracterizada por inflamación del hígado, presencia de autoanticuerpos, y evidencia de Gammaglobulinas aumentadas en suero.” Luxon, Bruce. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–478

5. Luxon, Bruce. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–478

6. Luxon, Bruce. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–478

7. Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Interpreting Serological Tests in Diagnosing Autoimmune Liver Diseases . Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.

8. Edward L. Krawitt. Autoimmune Hepatitis. N Engl J Med 2006;354:54-66.

9. Fernando Álvarez. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.

10. Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Interpreting Serological Tests in Diagnosing Autoimmune Liver Diseases . Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.

11. Luxon, Bruce. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–478

12. Luxon, Bruce. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–478

13. Fernando Álvarez. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.

14. Edward L. Krawitt. Autoimmune Hepatitis. N Engl J Med 2006;354:54-66.

15. Luxon, Bruce. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–478

16. Luxon, Bruce. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–478

17. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA “ Enfermedad Hepática colestásica de etiología autoinmune, crónica y lentamente progresiva, caracterizada por daño de los conductos biliares intrahepáticos, que eventualmente puede llevar a falla hepática.” Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:1

18. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Criterios Diagnóticos: AMA (Anticuerpos Antimitocondriales) presentes en plasma Patrón bioquímico compatible con Colestasis (con o sin cuadro de hepatitis) durante más de 6 meses Histología hepática compatible ó diagnóstica de CBP Dx Probable: 2 criterios presentes Dx Definitivo: 3 criterios presentes Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:1

19. Patología Marshall M. Kaplan y Eric Gershwin. Primary Biliary Cirrhosis. N Engl J Med 2005;353:1261-73.

20. Patología Marshall M. Kaplan y Eric Gershwin. Primary Biliary Cirrhosis. N Engl J Med 2005;353:1261-73.

21. Manifestaciones Clínicas Fatiga y Prurito (más frecuentes síntomas de inicio) Pctes cirróticos: ascitis, encefalopatía hepática, hemorragia digestiva por várices esofágicas, signos de hipertensión portal Ictericia, esteatorrea, malaabsorción intestinal Dolor o disconfort en cuadrante superior derecho de abdomen (10%) Pigmenatción cutánea, xantomas, xantelasmas Signos y síntomas de otras enfermedades autoinmunes Asintomáticos Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:1

22. Evolución Natural Masanori Abe y Morikazu Onji. Natural history of primary biliary cirrhosis. Hepatology Research 2008; 38: 639–645

23. Evolución Natural Masanori Abe y Morikazu Onji. Natural history of primary biliary cirrhosis. Hepatology Research 2008; 38: 639–645

24. Laboratorio Elevación de la Fosfatasa Alcalina y la Gamma Glutamil Transpeptidasa, durante más de 6 meses Puede haber elevación de las Aminotransferasas AMA > 1:40 Hiperbilirrubinemia 10% de pctes Seronegativos (AMA Negativo) Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:1

25. Imagenología Linfadenopatías Abdominales en 80% de los pctes Demostración de un árbol biliar normal, por Colangiorresonancia ó por Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica Hallazgos de formas de cirrosis, indistinguibles de otra etiología (parénquima heterogéneo, esplenomegalia, etc) Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:1

26. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:1

27. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:1

28. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:1

29. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:1

30. COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA “ Enfermedad caracterizada por inflamación crónica y fibrosis obliterativa del árbol biliar intra y/o extra hepático; que lleva a éstasis biliar, fibrosis hepática, y en última instancia, cirrosis , enfermedad hepática terminal y necesidad de transplante. Su historia natural es aún más complicada por su predisposición al colangiocarcinoma y otras malignidades.” Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Interpreting Serological Tests in Diagnosing Autoimmune Liver Diseases . Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.

31. Criterios Diagnósticos Patrón Bioquímico Colestásico: elevación de GGTP, Fosfatasa Alcalina ANCA–p en suero (80%). NO ESPECÍFICO (puede ser encontrado en pctes con HAI y EII, sin CEP) Evidencia de tractos biliares contraídos y dilatados intra ó extrahepáticos por técnicas de imagen (Colangiorresonancia ó CPRE) Histología compatible Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Interpreting Serological Tests in Diagnosing Autoimmune Liver Diseases . Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.

32. Manifestaciones Clínicas Mayor incidencia en pctes de 13 años (2 a 18 años) Curso asociado a EII (80%): Colitis Ulcerativa (85%), Crohn (15%) Dolor Abdominal y Fatiga (síntomas iniciales más frecuentes), relacionados con EII ó proceso inflamatorio generalizado Anorexia y pérdida de peso Hepatomegalia, esplenomegalia, ictericia y prurito Fernando Álvarez. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.

33. Laboratorio No existen características específicas de laboratorio Elevación de GGT Fosfatasa Alcalina: inespecífica (crecimiento) Bilirrubina: normal en 90% de pctes Albúmina Sérica: baja en 10% de pctes, puede deberse a EII Ig G (70%) e Ig M (25%) elevadas Ac’s: ANCA p (70%), ANA (50%), SMA (25%) Fernando Álvarez. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.

34. Fernando Álvarez. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.

35. Fernando Álvarez. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.

36. Edward L. Krawitt. Autoimmune Hepatitis. N Engl J Med 2006;354:54-66.

37. TRATAMIENTO

38. Edward L. Krawitt. Autoimmune Hepatitis. N Engl J Med 2006;354:54-66.

39. Edward L. Krawitt. Autoimmune Hepatitis. N Engl J Med 2006;354:54-66.

40. Hiromi Ishibashi, Atsumasa Komori, Shinji Shimoda, y M. Eric Gershwin. Guidelines for Therapy of Autoimmune Liver Disease. Semin Liver Dis 2007;27:214–226

41. Hiromi Ishibashi, Atsumasa Komori, Shinji Shimoda, y M. Eric Gershwin. Guidelines for Therapy of Autoimmune Liver Disease. Semin Liver Dis 2007;27:214–226

42. Hiromi Ishibashi, Atsumasa Komori, Shinji Shimoda, y M. Eric Gershwin. Guidelines for Therapy of Autoimmune Liver Disease. Semin Liver Dis 2007;27:214–226

43. GRACIAS!!! El secreto de la felicidad es tener gustos sencillos y una mente compleja, el problema es que a menudo la mente es sencilla y los gustos son complejos. Fernando Savater