Hepatitis Autoinmune




          Dr. Armando Téllez Hernández
Definición
Trastorno necroinflamatorio crónico del
hígado de causa desconocida, que se
asocia a la elevación de diferentes tipos
de Auto anticuerpos y valores de
gammaglobulina elevados
Alteraciones Patogénicas
• Predisposición genética
• Falta de regulación entre linfocitos T y B
• Alteración en balance de Células supresoras y
  cooperadoras
• Exceso de actividad de Células T cooperadoras
• Defecto en actividad supresora
• Desarrollo de Auto inmunidad
• Relación entre la enfermedad y HLA tipos IB8 y IIDR3 y
  Dr52
• Perdida de tolerancia a los auto antígenos
• Destrucción de tejidos
CLASIFICACION
    Tipo I (clásica)
•   Mujeres jóvenes (15 a 45 años)
•   Anticuerpos Antinucleares (ANA)
•   Anticuerpos antimusculo liso (Ac AML)
•   Anticuerpos Antiactina

    Tipo II
•   Anticuerpos antimicrosoma hepato/renal tipo I (anti
    MHR-1)
•   Niños 2 – 14 años
•   Enfermedades Inmunológicas asociadas
•   Progresión mas ràpida
AUTOANTICUERPOS EN LA HEPATITIS
                       AUTOINMUNE
                                      Tipo I     Tipo II   Tipo III

Anticuerpos Antinucleares (ANA)              +       -         -
Anticuerpos antimusculoliso                  +       -         -/+
Anticuerpo contra la proteína hepática
Especifica ( Anti- PHE)                      +       +          +
Anticuerpo contra el receptor de
Asialoglicoproteina                          +       +         +
Anticuerpo contra el antigeno de membrana
hepática                                     -       +         +/-
Anticuerpo Antimicrosoma hepato-renal
( Anti-MHR)                                  -       +          -
Anticuerpo Anticitosol Hepático (Anti CH 1   -       +          -
Anticuerpo contra el antiogeno hepático
Soluble (Anti- AHS)                          -        -         +
Clinica
•   Asintomatico
•   Datos claros de hepatitis viral aguda
•   Astenia
•   Hipodinamia
•   Artralgias
Laboratorio
•   Hipergamaglobulinemia
•   Transaminasemia
•   Elevacion de fofatasa alcalaina
•   Hiperbilirrrubinemia
•   Linfocitosis
Biopsia Hepatica
• Activiad necroinflamatoria periportal y
  lobulillar
• Formacion de rosetas
• Infiltracion importante de células
  plasmaticas en area portal
CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE HEPATITIS
                      AUTOINMUNE

  Criterios Mayores
• Elevación persistente de las transaminasas
• Hipergamaglobulinemia (2.5 g/dl o mayor)
• Auto anticuerpos circulantes y/o células LE
  positivas
• Marcadores serologicos para hepatitis negativos
Criterios Menores

• Manifestaciones sistémicas
  (Fiebre, artralgias erupciones, cutáneas)
• Complicaciones con otras enfermedades
  auto inmunes incluso las de la colágena
• Eritrosedimentacion acelerada
Histologia

• Hepatitis Crónica o Cirrosis con marcada
  Infiltración de células y necrosis de
  hepatocitos
• Ausencia de hallazgos específicos para el
  diagnostico de otras entidades
Categorías de Hepatitis
              Autoinmune
• Diagnostica :Todos los criterios de I y III
• Sugestiva :Todos los criterios de I y al menos uno de
  II
• Posible        :Todos los criterios de I
Diagnostico Diferencial
•   Hepatitis Crónica de etiología Viral
•   Enfermedades Hepáticas Auto inmunes:
    Cirrosis Biliar Primaria
    Colangitis Esclerosarte Primaria
    Síndrome Overlap
    Colangiopatia Autoinmune

•   Hepatitis Crónica por Fármacos
•   Esteatohepatitis Alcohólica y no alcohólica

•   Otras enfermedades Crónicas del Hígado
    Enfermedad e Wilson
    Déficit de alfa 1 anitripsina

•   Enfermedades sistémicas con participación hepática
    Lupus Eritematoso sistémico
    Hepatitis Granulosmatosa
    Colangiopatia en relación con el SIDA
Enfermedades Asociadas
•   Tiroiditis Crónica Autoinmune
•   Hipertiroidismo
•   Anemia Hemolítica
•   Púrpura Trombocitopenica Idiopatica
•   Diabetes Mellitus
•   Diabetes Insípida
•   Colitis Ulcerativa Crónica Inespecífica
•   Polimiositis
•   Glomérulo nefritis Membranoproliferativa
•   Síndrome de Sjogren
•   Enfermedad Celiaca
Tratamiento
• Glucocorticoides
• Azathioprina
• Trasplante

3 hepatitis autoinmune

  • 1.
    Hepatitis Autoinmune Dr. Armando Téllez Hernández
  • 2.
    Definición Trastorno necroinflamatorio crónicodel hígado de causa desconocida, que se asocia a la elevación de diferentes tipos de Auto anticuerpos y valores de gammaglobulina elevados
  • 3.
    Alteraciones Patogénicas • Predisposicióngenética • Falta de regulación entre linfocitos T y B • Alteración en balance de Células supresoras y cooperadoras • Exceso de actividad de Células T cooperadoras • Defecto en actividad supresora • Desarrollo de Auto inmunidad • Relación entre la enfermedad y HLA tipos IB8 y IIDR3 y Dr52 • Perdida de tolerancia a los auto antígenos • Destrucción de tejidos
  • 4.
    CLASIFICACION Tipo I (clásica) • Mujeres jóvenes (15 a 45 años) • Anticuerpos Antinucleares (ANA) • Anticuerpos antimusculo liso (Ac AML) • Anticuerpos Antiactina Tipo II • Anticuerpos antimicrosoma hepato/renal tipo I (anti MHR-1) • Niños 2 – 14 años • Enfermedades Inmunológicas asociadas • Progresión mas ràpida
  • 5.
    AUTOANTICUERPOS EN LAHEPATITIS AUTOINMUNE Tipo I Tipo II Tipo III Anticuerpos Antinucleares (ANA) + - - Anticuerpos antimusculoliso + - -/+ Anticuerpo contra la proteína hepática Especifica ( Anti- PHE) + + + Anticuerpo contra el receptor de Asialoglicoproteina + + + Anticuerpo contra el antigeno de membrana hepática - + +/- Anticuerpo Antimicrosoma hepato-renal ( Anti-MHR) - + - Anticuerpo Anticitosol Hepático (Anti CH 1 - + - Anticuerpo contra el antiogeno hepático Soluble (Anti- AHS) - - +
  • 6.
    Clinica • Asintomatico • Datos claros de hepatitis viral aguda • Astenia • Hipodinamia • Artralgias
  • 7.
    Laboratorio • Hipergamaglobulinemia • Transaminasemia • Elevacion de fofatasa alcalaina • Hiperbilirrrubinemia • Linfocitosis
  • 8.
    Biopsia Hepatica • Activiadnecroinflamatoria periportal y lobulillar • Formacion de rosetas • Infiltracion importante de células plasmaticas en area portal
  • 9.
    CRITERIOS PARA ELDIAGNÓSTICO DE HEPATITIS AUTOINMUNE Criterios Mayores • Elevación persistente de las transaminasas • Hipergamaglobulinemia (2.5 g/dl o mayor) • Auto anticuerpos circulantes y/o células LE positivas • Marcadores serologicos para hepatitis negativos
  • 10.
    Criterios Menores • Manifestacionessistémicas (Fiebre, artralgias erupciones, cutáneas) • Complicaciones con otras enfermedades auto inmunes incluso las de la colágena • Eritrosedimentacion acelerada
  • 11.
    Histologia • Hepatitis Crónicao Cirrosis con marcada Infiltración de células y necrosis de hepatocitos • Ausencia de hallazgos específicos para el diagnostico de otras entidades
  • 12.
    Categorías de Hepatitis Autoinmune • Diagnostica :Todos los criterios de I y III • Sugestiva :Todos los criterios de I y al menos uno de II • Posible :Todos los criterios de I
  • 13.
    Diagnostico Diferencial • Hepatitis Crónica de etiología Viral • Enfermedades Hepáticas Auto inmunes: Cirrosis Biliar Primaria Colangitis Esclerosarte Primaria Síndrome Overlap Colangiopatia Autoinmune • Hepatitis Crónica por Fármacos • Esteatohepatitis Alcohólica y no alcohólica • Otras enfermedades Crónicas del Hígado Enfermedad e Wilson Déficit de alfa 1 anitripsina • Enfermedades sistémicas con participación hepática Lupus Eritematoso sistémico Hepatitis Granulosmatosa Colangiopatia en relación con el SIDA
  • 14.
    Enfermedades Asociadas • Tiroiditis Crónica Autoinmune • Hipertiroidismo • Anemia Hemolítica • Púrpura Trombocitopenica Idiopatica • Diabetes Mellitus • Diabetes Insípida • Colitis Ulcerativa Crónica Inespecífica • Polimiositis • Glomérulo nefritis Membranoproliferativa • Síndrome de Sjogren • Enfermedad Celiaca
  • 15.