Ictericia

1. ICTERICIAS DEL RECIÉN
NACIDO
• Ictericia: alteración clínica mas frecuente en
el periodo neonatal
– Todos los R.N. Bilirrubina> 2mg/dl en la 1ª
semana de vida.
– 25-50 % supera los 7 mg/dl.
– < 10 % ictericia patológica.

2. ICTERICIAS DEL RECIÉN
NACIDO
• Fuentes de la Bilirrubina
– HEME
 Hemoglobina: 80 %
 Hemoproteínas hepáticas
(Citocromo, catalasa…)
 Mioglobina

3. TOXICIDAD DE LA
BILIRRUBINA
• Bilirrubina. Sustancia lipofílica, insoluble en agua.
Necesita ser vehiculizada por la Albúmina.
• Descopla la fosforilación oxidativa en las
mitocondrias cerebrales.
NEUROTOXICIDAD
“KERNICTERUS”

4. CLÍNICA DEL KERNICTERUS
• 3 Fases
- 1. Hipotonía, letargia, llanto agudo, mala
succión.
- 2. Hipertonía musculatura extensora
(opistotonos), fiebre, convulsiones.
- 3. Hipotonía
Secuela: Diplejía espática. PCI.
Encefalopatía crónica: Atetosis, sordera neurosensorial

5. FACTORES QUE INFLUYEN EN EL
DESARROLLO DEL KERNICTERUS
Aumento de la Bilirrubina
Disminución de la unión con la Albúmina
Alteración en la barrera
hematoencefélica

6. FACTORES QUE INFLUYEN EN EL
DESARROLLO DEL KERNICTERUS
 Disminución de la unión de la bilirrubina con
la albúmina
Disminución de la capacidad de unión
Prematuridad
Infección
Acidosis
Hiperosmoloaridad
Sustancias que actúan competitivamente con la
bilirrubina
Acidos grasos libres
Fármacos

7. DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA

8. DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina

9. ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina conjugada
La mayor parte se elimina
por vía biliar
→ Intestino
→ Pigmentos fecales
Una escasa cantidad de los
conjugados se elimina por vía renal

10. ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Circulo enterohepático
Desconjugación en intestino
Por la b-glucoronidasa
Reabsorción
B-glucoronidasa

11. ALTERACIÓN DEL METABOLISMO
DE LA BILIRRUBINA
HIPERBILIRRUBINEMIA
ICTERICIA

12. CAUSAS DE ICTERICIA
 1. Aumento de la producción de bilirrubina
 2. Disminución de la captación y/o
conjugación hepática
 3. Alteración de la excreción biliar
 4. Aumento de la reabsorción intestinal
1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada
3 Aumento de la bilirrubina conjugada

13. CAUSAS DE ICTERICIA
 1. Aumento de la producción de bilirrubina
- Hemólisis
= Isoinmunización Rh
= Isoinmunización ABO
= Déficit enzimáticos eritrocitarios: G6PD
= Anomalías eritrocitarias: Esferocitosis, Eliptocitosis
= Hemoglobinopatías: Drepanocitosis. a -Talasemia
= Sepsis/Infección intruterina
- Reabsorción de sangre extravasada
= Cefalohematoma
= Hemorragias
- Poliglobulia

14. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA
R.N.
Isoinmunización
Paso de eritrocitos fetales a la madre con
antígenos heredados del padre que no posee
la madre
Producción de Anticuerpos en la madre

15. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
CAUSAS
Incompatibilidad Rh
 D
 C,c
 E,e
Incompatibilidad ABO
Incompatibilidad de grupo sanguíneo
 Kell, Duffy, Kid…

16. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA
R.N.
Patogenia
Exposición materna
 Transfusión de sangre incompatible
 Transfusión fetomaterna
 Amniocentesis
 Aborto
 Teoría de la “abuela”
 Producción de Anticuerpos
 IgG
 IgM
 Paso de Anticuerpos por la placenta

17. TEORÍA DE LA ABUELA

18. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA
R.N.
Coombs indirecto
(madre)
Coombs directo
(r.n.)

19. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA
R.N.
Unión de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales
Hemólisis
Anemia Ictericia
Eritroblastosis

20. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
CLÍNICA
 Ictericia---Kernicterus
 Anemia
 Hydrops fetalis
 Anemia tardía
 Hepatoesplenomegalia
 Hemorragias
 Trombocitopenia
 Daño anóxico capilar
 CID
 Defecto de síntesis de factores de coagulación

21. HYDROPS FETALIS

22. PATOGENIA DEL HYDROPS
FETALIS
Anemia grave
Insuficiencia cardíaca Hipoxía Eritropoyesis extramedular
Lesión hepática y capilar
Hipoalbuminemia
Anasarca feto-placentario
Hepatoesplenomegalia

23. ISOINMUNIZACIÓN ABO
 Es menos grave que la Rh
 Cursa con ictericia precoz y anemia leves
 Puede haber esplenomegalia discreta
 Puede aparecer en el primer hijo
 La prueba de Coombs directa puede ser
negativa (50 %)
 En la madre hay aglutininas anti-A ó anti-B
 Raramente necesita exanguinotransfusión

24. CAUSAS DE ICTERICIA
 2. Disminución de la captación/conjugación
- Trastornos endocrino/metabólicos
= Hipotiroidismo
= Hipopituitarismo
- Inhibición enzimática
= Síndrome de Lucey-Driscoll (suero)
= Síndrome de Newman- Gross (leche)
- Trastornos hereditarios de la conjugación
= Crigler-Najjar tipo I
= Crigler-Najjar tipo II (Síndrome de Arias)
= Enfermedad de Gilbert

25. TRASTORNOS HEREDITARIOS
DE LA CONJUGACIÓN

26. CAUSAS DE ICTERICIA
 3. Alteraciones en la excreción biliar
- Alteracion en el transporte intracelular
de la bilirrubina conjugada
= Síndrome de Dubin Johnson
- Incapacidad de atravesar el microvilli
biliar
= Síndrome de Rotor

27. CAUSAS DE ICTERICIA
 3. Alteraciones en la excreción biliar
- Alteraciones funcionales a nivel del
polo biliar
= Hepatitis neonatal
= Enfermedades metabólicas: Déficit de a1 antitripsina
= Colestasis intrahepática familiar progresiva
- Alteraciones morfológicas del árbol biliar
= Escasez conductos biliares intrahepáticos
Sindrómica: Síndrome de Alagille
No sindrómica
= AVBEH

28. ALTERACION EN LA ELIMINACIÓN DE
BILIRRUBINA CONJUGADA
Síndrome de Dubin Johnson
Síndrome de Rotor
Hepatitis neonatal
Déficit de a1 antitripsina
Colestasis intrahepática familiar
Escasez conductos biliares intrahepáticos
AVBEH

29. CLÍNICA DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
 Coluria
 Acolia
 Hepatoesplenomegalia
 Aumento de enzimas
de citolisis
 Aumento de enzimas
de colestasis

30. CAUSAS DE ICTERICIA
 4. Aumento en la reabsorción intestinal
- Falta de aporte oral
- Retraso en la evacuación del meconio
- Obstrucción intestinal
- Actividad aumentada de la b-glucoronidasa
intestinal

31. ICTERICIA FISIOLÓGICA
 Aumento de bilirrubina no
conjugada
 Máximo de 6-8 mg/dl al 3º día
de vida
 Desaparición de la ictericia
clínica a los 7-10 días de vida

32. CRITERIOS DE ICTERICIA
FISIOLÓGICA
• Una ictericia no es fisiológica si
a- Aparece en la primeras 24 horas de vida
(hemólisis)
b- Supera el valor máximo de 13 mg/dl (15 si
está amamantado con leche materna)
c- Bilirrubina directa > 2 mg/dl
d- Persistencia de la ictericia durante mas de 2
semanas
e- Incremento en la bilirrubinemia > 5mg/dl día

33. FACTORES QUE FAVORECEN LA
ICTERICIA FISIOLÓGICA
 1. Aumento de producción de bilirrubina
 Mayor masa de hematíes, vida media mas corta
 Turnover acelerado de proteínas del grupo heme
 2. Disminución en la captación/conjugación
 Inmadurez de la glucoronil transferasa
 4. Aumento en la reabsorción
 Ayuno “relativo”
 Reabsorción de bilirrubina a partir del meconio

34. ICTERICIA-LECHE MATERNA
 Ictericia “asociada” a la lactancia materna
 PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 días de vida
 Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la
circulación enterohepática
 Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross)
 TARDÍA: A partir de los 4 días, sigue aumentando y llega a
un máximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12
semanas
 Causa: Factores presentes en la leche que alteran el
metabolismo de la bilirrubina

35. ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE UNA
ICTERICIA NEONATAL

36. EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO
DEL R.N. ICTÉRICO
 EXPLORACIÓN
Grupo y Rh materno
Grupo y Rh recién nacido
(sangre de cordón)
Coombs directo (cordón)
Nivel sérico de bilirrubina
 INDICACIONES
Todas las madres
Hijos de madres Rh (-) o
grupo O (Todas)
Incompatibilidad (Todos)
1. Ictericia en las primeras
24 h
2. Ictericia moderada y
a- Coombs directo+
b- Signos de alarma
3. Ictericia intensa

37. BILIRRUBINÓMETRO
TRANSCUTÁNEO

38. SIGNOS DE ALARMA EN EL
R.N. ICTÉRICO
 Historia familiar de enfermedad hemolítica
 Vómitos
 Letargia
 Rechazo del alimento
 Fiebre o hipotermia
 Inicio de la ictericia en el primer día o prolongación
después de diez días
 Coluria
 Acolia

39. TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA
NEONATAL
Disminuir la carga de bilirrubina
Disminuir la producción
Disminuir la reabsorción entérica
Aumentar la conjugación hepática
Eliminar la bilirrubina

40. TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA
NEONATAL
Eliminar la bilirrubina
Fototerapia
Exanguinotransfusión

41. FOTOTERAPIA

42. FOTOTERAPIA
 Formación de
fotoisómeros
– Configuracionales

43. GUÍA PARA EL TRATAMIENTO DE LA
ICTERICIA NEONATAL
Diagrama de Allen y Diamond

45. INDICACIONES DE LA
FOTOTERAPIA

46. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
TRATAMIENTO
Isoinmunización Rh
Fototerapia
Exanguinotransfusión
– Br sangre de cordón > 5mg/dl
– Hb “ “ < 11g/dl
– Diagrama de Allen
– Br no conjugada > 20 mg/dl
– Incremento en la Biirrubina > 1mg/dl/h a pesar de la
fototerapia

47. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
TRATAMIENTO
Isoinmunización ABO
Fototerapia: Si Bilirrubina>10 mg/dl: 12 h
de vida
 >12mg/dl: 18 h de vida
 >14 mg/dl 24 h de vida
 >15 mg/dl en cualquier momento
Exanguinotransfusión: Si Bilirrubina
 >20 mg/dl