3. DEFINICION
Es la coloración amarillenta de piel y
mucosas, originada por la presencia de
bilirrubina sérica indirecta con niveles
superiores al rango de 4-5 mg/dl.
4. 1785 : Jean Baptiste Thimotée Baumes Premio de la Universidad
de Paris por describir curso clinico en 10 neonatos ictéricos.
Primer caso fue su propia hija , Justine
1847: Jaques Hervieux, Tesis de doctor en Medicina, marcó un
hito
Sus observaciones clinicas :
•Inicio de la ictericia neonatal a 2 a 4 días
y remisión dentro de 1 a 2 sem,
• progesión cefalocaudal
• Describió la tinción del cerebro en 31 de
44 autopsias.
• Murió 31 de Marzo e 1905.
5. 1875: Johannes Orth Primera descripción
anatomo patológica del kernicterus
• Publicó los resultados de una autopsia .
• El cerebro destacaba la tinción amarilla de los
ganglios basales, pared del tercer ventrículo,
hipocampo, y la parte central del cerebelo
1903 Christian Schmorl presentó los resultados de
120 autopsias de neonato ictéricos sólo 6 casos
mostraban lo descrito por Orth.
• Acuñó el término kernicterus
•término alemán: ictericia de los ganglios basales
8. PRODUCCION DE LA
BILIRRUBINA
Catabolismo del Hem----Hb eritrocitaria
Destruccion del Hem---Aporta 75% Bilirrub
25% producida por eritropoyesis ineficaz
Por Cada gr de Hb---35mgs bilirrubina
Degradacion del Hem—SER por accion enzimas
hemooxigenasa y biliverdina reductasa—
bilirrubina
Accion hemoxigenasa sobre endotelio vascular---
biliverdina
9. ICTERICIAS DEL RECIÉN
NACIDO
Fuentes de la Bilirrubina
– HEME
Hemoglobina: 80 %
Hemoproteínas hepáticas
(Citocromo, catalasa…)
Mioglobina
11. FISIOPATOLOGIA
Ictericia fisiológica refleja la
transición de la vida intrauterina a la
extrauterina del transporte y
metabolismo de la bilñirrubina.
12. FISIOPATOLOGIA
Efectos celulares tóxicos de hiperbilirrubinemia:
Inhibe enzimas mitocondriales,
Interfiere con de DNA,
Induce ruptura de bandas de DNA,
Inhibe síntesis de proteína y fosforilación,
Afinidad a fosfolípidos de la membranas e inhibe la captación
de tirosina, marcador de transmision sináptica.
Bilirubina puede dificultar la conducción nerviosa
Inhibe the función de N -methyl-D-aspartate (receptor de
canales de iones).
Inhibe el transporte de agua y electrolitos en células
renales,puede explicar el edema cerebral de encefalopatía
13. FISIOPATOLOGIA
Factores que influencian los efectos neurotóxicos de la bilirrubina:
- Concentración de bilirrubina en el cerebro
- Tiempo de exposición
(Rh) Bilirrubina sérica Kernictrus
19-24 mgdl 8%
25-29 mgdl 33%
30-40 mgdl 73%
Bilirubin and brain injury.In:Volpe JJ.Neonatal neurology.Philadelphia:W.B.Saunders,1995:490-514.
14. FISIOPATOLOGIA
1 g/dl de Albumina puede fijar hasta 8.2 mg/dl
3 g/dl de Albumina puede fijar hasta 24.6 mg/dl
Si concentración de Albumina la fijación de bilirrubina está
comprometida y se incrementa el riesgo de kernicterus.
En ratas la deficiencia de glicoproteina P de la
membrana plásmática (barrerra hemato encefálica)
aumenta el flujo de bilirrubina al cerebro
15. Etiologies
Benigna
– Fisiológica (48.7%)
– Por Leche Materna
2416 neonatos observaronBT > 12mg/dl*
Lactancia Materna Lactancia Artifical
9.4 % 2.4 %
Patologica (5.4%) *Maisels MJ, GiffordK.
BT >17 mgdl Normal serum bilirubin levels in the
– Varias causas – newborn and the effect of breast-feeding
Pediatrics. 1986 Nov;78(5):837-43.
16. Ictericia Fisiológica
Varios factores responsables:
Aparece a partir de las 48 horas de vida
Mayor cantidad de Glob. Rojos
Vida media corta de gl. rojos
Immadurez hepatica
captación & conjugación
Madura a los 3-4 meses
de vida
Mayor Circulation
enterohepatica
17. Ictericia Fisiológica
Caracteríscticas
– In cremento de Bilirubina no conjugada
– BT pico 5-6 mg/dL en 3-4 día y luego disminuye a niveles del
adulto por 10mo. día
Asiáticos pico a valores más altos (10 mg/dL)
RNT no excede los12mg%, RNPT no>15mg%
– Fisiológica Exagerada (hasta 17 mg/dL)
Asian infant
Breastfed infant
Non-breastfed infant
18. Ictericia por Leche Materna
Bilirubin Indirecta Elevada
Ictericia fisiológica prolongada
– Lenta disminución de la bilirubina
a niveles de adulto.
– 66% de neonatos que lactan ictericos
en la 3ra semana de vida
puede persistir 3 meses
– Puede haber un segundo pico el día 10 de vida
max BT = 10-12 mg/dL
BT puede llegar a 22-24 mg/dL
? factor
19. SITUACIONES QUE SUGIEREN
ICTERICIA PATOLOGICA
Ictericia clínica en las primeras 24 horas de vida.
Bilirrubina con ascenso mayor de 0.5 mg/dl /
hora
Signos de enfermedad subyacente (vómitos,
letargia, pérdida excesiva de peso,
alteraciones de la curva térmica, ingesta
deficiente).
Ictericia que persiste después de 8 días en un
recién nacido a termino o después de 14 días en un
recién nacido pretermino.
20. CAUSA DE HIPERBILIRRUBINA
NO CONJUGADA:
– Trastornos hemolíticos;
Isoinmunización-incompatibilidad ABO
Defectos hereditarios del metabolismo de los glóbulos rojos.
Trastornos hemolíticos secundarios o infecciones y fármacos, etc.
– Extravasación de sangre: petequias, hematomas, Hemorragia
Pulmonar y cerebral etc.
– Deglución de sangre
– Aumento de la circulación enterohepática de la bilirrubina;
obstrucción intestinal, ileo meconial, entre otras
– Hipotiroidismo.
21. CAUSA DE HIPERBILIRRUBINA
NO CONJUGADA
– Hipotiroidismo.
– Ictericia no hemolítica, familiar, tipo 1 y 2,
enfermedad de GILBERT.
– Alteraciones mixtas de hiperbilirrubina
conjugada y no conjugada: galactosemia,
enfermedad fibroquística, sepsis neonatal
entre otras.
22. FACTORES DE RIESGO PARA
HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL
Factores Maternos
Raza o grupo étnico: Asiático y Griego
Complicaciones durante gestación
Diabetes mellitus
Incompatibilidad Rh
Incompatibilidad ABO.
Uso de oxitocina en soluciones hipotonicas
Lactancia Materna
23. FACTORES DE RIESGO PARA
HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL
Factores Perinatales
Trauma al Nacimiento: Cefalohematoma
Equimosis
Infección
Factores Neonatales
Prematuridad
Genéticos
Desórdeness Familiares de conjugación
Síndrome de Gilbert
Síndrome de Crigler –Najjar: tipo I (severo) y tipo II
24. FACTORES DE RIESGO PARA
HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL
Factores Neonatales
Otros defectos enzimáticos
Deficiencia de Glucosa-6-phosphate dehydrogenase
Porfiria Eritropoiética Congenita
Defectos Estructurales del Erithrocito
•Esferocitosis
•Elliptocitosis
Policitemia
Drogas
•Estreptomicina •Cloramfenicol •Sulfisoxazole •Alcohol Benzílico
(ictericia de inicio temprano)
Baja Ingesta de Leche materna
Hipotiroidismo
25. HISTORIA CLINICA SUGERENTE A
ICTERICIA PATOLOGICA
Madre Rh negativo, test de coombs positivo, historia de niños
anteriores con icteria.
Historia clínica familiar de icteria, anemia esplenectomia; sugiere una
anemia hemolítica hereditaria como la esferocitosis.
Antecedentes de enfermedad hepática en la familia o en hermano
puede sugerir: galactosemia, síndrome de GRIGLERNAJJAR.
Enfermedad materna durante la gestación puede sugerir una infección
viral congénita como las del grupo TORCH, especialmente
citomegalovirus y toxoplasmosis.
Hijos de madres diabéticas. Fármacos maternos como: sulfonamida,
nitrofurantoina, pueden causar hemólisis en el recién nacido deficitario
de G6PD (glucosa 6 fosfato deshidrogenada).
Historia de trauma obstétrico puede asociarse a hemorragia
extravascular y hemólisis.
Asfixia perinatal.
Asociada a la lactancia materna
26. ENFERMEDAD HEMOLITICA
Las causas más comunes de hemólisis en recién
nacidos son las anemias hemolíticas por
incompatibilidad ABO o RH entre la madre y el
feto. La enfermedad se desencadena a partir de:
Embarazo ectópico.
Primer parto de un niño RH positivo.
Hemorragia placentaria.
Aborto de feto RH positivo de madre RH
negativo.
Amniocentesis.
27. ENFERMEDAD HEMOLITICA
Cuando estas células entran en contacto con la
circulación materna de inmediato su sistema
inmunitario desarrolla una respuesta de
anticuerpos al antígeno del eritrocito positivo, el
feto desarrolla anemia hemolítica progresiva. En
los casos de sensibilización más graves, la anemia
intrauterina se vuelve tan importante que se
desarrolla insuficiencia cardiaca, anasarca e
hidrops fetalis cuadro incompatible con la vida.
28. ENFERMEDAD HEMOLITICA
A las pacientes sensibilizadas debe
realizarse test de coombs indirecto, si el
caso lo amerita, toma de líquido amniótico
por paracentesis en búsqueda de pigmentos
biliares.
29. MANEJO DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIA
En caso de anemia importante es recomendable
primero efectuar una transfusión con paquete
globular grupo o negativo a 10 a 20 ml/kg con el
objetivo de aumentar el hematocrito sin modificar
el volumen intravascular.
Luego de mejorar las condiciones
cardiovasculares realizar exangioneotransfusión,
con el doble de la volemia del recién nacido a (80-
85 cc/kg) sangre fresca, temperatura ambiente.
30. DIRECTRICES DE LA PRACTICA
CLINICA EN EL MANEJO DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIA
En manejo de la Bilirrubina no conjugada está
relacionado con la causa de hiperbilirrubineia y así
evitar el KERNITERUS.
1. En caso de enfermedad a RH SI en muestra del
cordón:
El valor de la bilirrubina es > 4.5 mg/dl.
Hemoglobina es < 12 mg/dl.
El conteo de reticulocitos > 5 mg/dl.
A)- Colocar inmediatamente el RN bajo
fototerapia continua.
31. DIRECTRICES DE LA PRACTICA
CLINICA EN EL MANEJO DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIA
Si se predice el valor de la bilirrubina por las
próximas horas, es decir, un valor más de 20
mg/dl o > de 0.5 mg/dl/h:
Se debe preparar para la exanguineotrasfusión.
3. En caso de ser < de 0.5 mg/dl/h:
Continuar con la fototerapia.
Realizar controles de bilirrubina, hcto,
subsecuentes para toma de decisiones cada 8
horas. Dependiendo de caso las disponibilidades
32. DIRECTRICES DE LA PRACTICA
CLINICA EN EL MANEJO DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIA
. En el caso de incompatibilidad por ABO,
en la cual la bilirrubina tiende a elevarse
más tarde que la isoinmunización a RH, las
tomas de decisiones van a estar
relacionadas con el incremento de la
bilirrubina no conjugada y del estado de
salud y la edad gestacional del RN.
33. Directricez de manejo
Terapeutico
4 mecanismos de accion:
a)Eliminacion de la bilirrubina por vias
alternas---Fototerapia
b)Aceleracion de la eliminacion via
fisiologica (inductores enzimaticos)
c) Disminución de la abosorcion
intestinal(agar y otras sustancias)
34. Exanguinotransfusion
ue la primera terapia exitosa para ictericia neonatal
Mecanismo: remueve bilirubina y
anticuerpos de la circulation
Mayor beneficio a neonatos con hemolysis
Nunca se usa antes de fototerapia intensiva
35.
36. Tratamiento – efectos adversos
2 % mortalidad 12% complicaciones severas.
Exchanguinotransfusion a Doble Volumen
– Rapida, desviaciones masivas de volumen y variabilidad osmótica
-Embolizacion
-Trombosis
-Infanto hemorragico del colon
- enterocolitis necrotizante
- trombocitopenia
- coagulopathía dilucional
- hipoglicemia
- desequilibrio electrolito
- inestabilidad térmica
- trombosis venosa portal
- infección
- HIV; hepatitis, etc.
– Complicaciones de acceso venoso y arterial
– Riesgo para enfermedades transmisión sanguínea
37. TABLA DE VALORES EN EL RNA
TERMINO Y SANO
BILIRRUBIN LEVELS IN MG/DL
EDAD CONSIDERAR FOTOTERAPIA EXANGUINEO TRANSFUSION y
(horas) FOTOTERA (si falla fototerapia
PIA fototerapia) intensiva. **
≤ 24 *** - - - -
25-48 ≥ 12 ≥ 15 ≥ 20 ≥ 25
49-72 ≥ 15 ≥ 18 ≥ 25 ≥ 30
> 72 ≥ 17 ≥ 20 ≥ 25 ≥ 30
38. ABORDAJE DE LA FOTOTERAPIA Y
LA EXANGIONAOTRANSFUSION EN
INFANTES BAJO PESO.
PESO AL NACER FOTOTERAPIA.** EXANGIONEOTRANSFU
(G) SION.***
< 1,500 5-8 13-16
1500-1999. 8-12 16-18
2000-2499. 11-14 18-20
39. Fototerapia
Mecanismo: convierte bilirubina
a forma soluble en agua que se excreta
lumirubina,
Tipos
– Luz Fluorescente 6 to 12 µW/cm2 por nanometro.
– Manta Fibroptica 50 µW/cm2 por nm
Objeetivo disminuir BT en 4-5 mg/dL or BT< 15
mg/dL
Rebote con Hiperbilirrubinemia Severa es rara
– Incremento promedio ess 1 mg/dL
41. Foto con halogena
•fuente de cuarzo halógeno Dan 6 to 12 µW/cm2 per nm
•A una distancia de 55
cm de la piel del
neonato.
• Radiación de:
12.5 µ W/cm2/nm.
• Longitud de onda:
420 - 480 nm
42. Fototerapia con manta de
,
fibraoptica
Dan 45 µW/cm2 per nm, pero en un área pequeña
44. A 10–15 cm sobre el neonato producirá
radiación de 35 µW/cm2 per nm. Long. de onda aprox 450 nm
más efectiva en reducir Ictericia
Fatiga ocular en el personal
Dificultad para evaluar cianosis let old wrinkles come,
With mirth and laughter
and let my liver rather heat with wine than my
heart cool with mortifying groans."
The Merchant of Venice
8 Tubos fluorescentes azules:
F20T12/BB (General Electric, Westinghouse, Sylvania)
or TL52/20W (Phillips, Eindhoven, The Netherlands).
45. Fototerapia
- se debe cubrir los ojos y los genitales
- área de superficie expuesta es el factor determinante
- vigiliar termoregulación
- se debe monitorear el tiempo de vida de las lámparas o fluorescentes
46. Tratamiento – efectos adversos
2 % mortalidad 12% complicaciones severas.
Exchanguinotransfusion a Doble Volumen
– Rapida, desviaciones masivas de volumen y variabilidad osmótica
- emborlizacion, infarto hemorragico colon
-perforacion
- enterocolitis necrotizante
- trombocitopenia
- coagulopathía dilucional
- hipoglicemia
- desequilibrio electrolito
- inestabilidad térmica
- trombosis venosa portal
- infección
– Complicaciones de acceso venoso y arterial
- HIV; hepatitis, etc.
– Riesgo para enfermedades transmisión sanguínea
Rechazo de tejido extraño ,
47.
48. Las personas que visten con
este color son dinámicas,
autosuficientes, curiosas,
con una mente abierta y
alerta, y con un elevado
sentido de libertad.