Inmunodeficiencia primaria por déficit de complemento

1. Deficiencia del
complemento
Inmunología
Integrantes
Nehuen Alvarez
Emiliano Mendez Salgado
Marcelo Cantou

2. Introducción al sistema del complemento
• Es crucial para el sistema inmunológico innato
• Está compuesto por un conjunto de proteínas plasmáticas y de membrana que trabajan en
conjunto para defender al cuerpo contra infecciones.
• Estas proteínas inactivas que circulan en el plasma , se activan en cascada en respuesta a la
presencia de patógenos o complejos inmunes.
Rol en la inmunidad innata
• Quimiotaxis y Inflamación Lisis directa de patógenos Eliminación de Complejos Opsonización
*Proteinas (Quimioatrayentes) *MAC(complejo de ataque a Inmune *marca patogenos
la membrana) *Previene daño a tejido
y enfermedades autoinmunes

3. Componentes claves del sistema del complemento
Vias de activacion del complemento

4. Complejo de ataque a la Membrana (MAC)

5. • C1 –C9.
• C3-C5.
• C6-C9.
• FACTORES B Y D.
• PROTEINAS REGULADORAS.
Opsonización

6. Deficiencia del Complemento
Efecto en la respuesta inmune
1. Susceptibilidad a infecciones
• Infecciones bacterianas: La deficiencia de componentes claves como C3 , C5 o los elementos de
ataque a la membrana (MAC), puede llevar una mayor susceptibilidad a infecciones bacterianas
(bacterias encapsuladas) como Neisseria meningitidis y Streptococcus pneumoniae.
• Infecciones virales.
2. Trastornos Autoinmunes
• Formación de complejos inmunes: La falta de ciertos componentes del complemento , como C1q
,C2 y C4 ,pueden interferir con la eliminación de complejos inmunes , lo que lleva a
su acumulación en los tejidos y a la activación inadecuada del sistema inmunológico ,
contribuyendo al desarrollo de enfermedades autoinmunes el lupus eritematoso sistémico.
3. Reducción de la eficiencia de la respuesta inmune
• Fagocitosis menos eficaz: La ausencia de opsonización adecuada va a reducir la eficacia de la
respuesta inmune innata
• Inflamación ineficiente: Sin la quimiotaxis adecuada de células inmunitarias al sitio de infección,
la respuesta inflamatoria puede ser inadecuada, permitiendo que las infecciones persistan y se
propaguen.

7. Clasificación de las deficiencias del Complemento
según el componente afectado
• Las deficiencias del complemento se clasifican según el componente específico
afectado, y cada una de ellas tiene implicaciones clínicas particulares.
1. Deficiencias de la vía clasica:C2: Es la deficiencia más común en la vía clásica y está vinculada
a infecciones bacterianas recurrentes, especialmente por bacterias encapsuladas como
Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae, que pueden causar infecciones graves como
neumonía, meningitis y sepsis y existe una fuerte asociación con el desarrollo de lupus eritematoso
sistémico (LES), una enfermedad autoinmune .
2. Deficiencias en la vía de la Lectina : MBL (Lectina de Unión a Manosa): Su deficiencia puede llevar
a infecciones respiratorias recurrentes, especialmente en la infancia, pero muchos casos son
asintomáticos.
3. Deficiencias en la Vía Alternativa: Factor D y Properdina: Afectan la activación de la vía alternativa,
lo que resulta en mayor susceptibilidad a infecciones graves por Neisseria.
4. Deficiencia de Proteínas Reguladoras: C1 Inhibidor (C1-INH): Su deficiencia causa angioedema
hereditario, caracterizado por episodios de hinchazón grave en varias partes del cuerpo.

8. Consecuencias clínicas:
• Las deficiencias del complemento tienen varias consecuencias clínicas
significativas, que varían según el componente afectado. A continuación, se
detallan las principales:
Susceptibilidad a infecciones recurrentes (Deficiencia C3 Y C5)
Gonorrea
Meningitis
Sepsis
Meningococica
Vasculitis
Erupciones
Cutaneas
Ulceras
Daño renal
Neumonía
Otitis media
Meningitis
Sepsis
• Bacterias encapsuladas:
Streptococcus pneumoniae,
Haemophilus influenzae .
Infección por : Neisseria
meningitidis y Neisseria
gonorrhoeae.
Enfermedades Autoinmunes:
Lupus eritematoso sistemático (LES)
deficiencias en C1q,C2 y C4.

9. Consecuencias clínicas:
• Las deficiencias del complemento tienen varias consecuencias clínicas significativas, que varían
según el componente afectado. A continuación, se detallan las principales:
Ulceras
Daño a
riñón,pulmón o
sistema nervioso
Dolor por
inflamacion
Episodios de
inchazon
Potencial
Riesgo de
asfixia
Edema
Hipertension
Hematuria
Síntomas de vasculitis
Vasculitis y Glomerulonefritis:
Deficiencias de C3 y Factores
Reguladores
Síntomas de
Glomerulonefritis
Condiciones inflamatorias Crónicas:Deficencia
En C1-inhibidor(C1-INH) ,Angioedema Hereditario
Glomerulopatías: Deficiencias en el
Factor H
Hipertensión
Edema
Daño renal
progresivo

10. n
Diagnóstico deficiencias del
complemento.
Las proteínas del complemento pueden ser dosadas o medidas solas o en conjunto:
• PRUEBA CH50 MIDE VIA CLÁSICA EN SU CONJUNTO.
• PRUEBA AH50 MIDE VIA ALTERNATIVA EN SU CONJUNTO + FACTORES B, D y P
+ FACTORES REGULATORIOS H e I.
• PRUEBA CH100 MIDE CANTIDAD Y ACTIVIDAD DE TODAS LAS PROTEINAS
PRINCIPALES DEL COMPLEMENTO (C1 a C9).
• DOSAJE INDIVIDAL PROTEINAS COMPLEMENTO COMUNMENTE SE MIDEN C1,
C3
Y C4.
Nombres alternativos para estas pruebas: PRUEBA DEL COMPLEMENTO, PRUEBA DE
PROTEINAS DEL COMPLEMENTO, ANTÍGENO DEL COMPLEMENTO, ACTIVIDAD DEL
COMPLEMENTO.

11. n
• Muestra de sangre obtenida por venopunción (suero) y no se requiere de ningun tipo de
preparación especial.
• Análisis del complemento se suele usar para diagnosticar y controlar trastornos
autoinmunitarios como ser el Lupus, artritis reumatoidea y ciertas infecciones bacterianas,
virales o micóticas.
• Valores pueden variar ligeramente entre los distintos laboratorios

12. n
Tratamiento deficiencias complemento
Según el tipo de trastorno generado por la deficiencia es posible que el tratamiento
requiera someterse a distintas terapias.
Esto implican prevenir y tratar infecciones, reforzar el sistema inmune y tratar la causa
de base del problema inmunitario. Situaciones en la que estos trastornos del sistema
inmune se relaciona con enfermedad grave como ser un cáncer o un trastorno
autoinmune también deben ser tratados.
1)CONTROL DE INFECCIONES.
2) PREVENCION DE INFECCIONES.
3) TRATAMIENTO CON INMUNOGLOBULINAS.
4) TRATAMIENTO PARA RESTAURAR EL SISTEMA INMUNITARIO.
A) TRANSPLANTE CELULAS MADRE.
B) TERAPIA GENICA.

13. n
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
CARACTERISTICAS:
• ENFERMEDAD AUTOINMUNE
• PRODUCE INFLAMACIÓN DE ORGANOS Y SISTEMAS
• SIGNOS Y SINTOMAS SIMILARES A OTRAS ENFERMEDADES
• SE DISTINGUE POR UNA ERUPCION CUTANEA EN EL ROSTRO EN AMBAS MEJILLAS
• SE PUEDE DESENCADENAR POR TENDENCIA GENETICA, INFECCIONES,
MEDICAMENTOS O LA LUZ.
• NO HAY DOS CASOS IGUALES DE LUPUS
• SINTOMAS REPENTINOS O SE PRESENTAN LENTAMENTE, PUEDEN SER LEVES O
INTENSOS, TEMPORALES (BROTES) O PERMANENTES

15. n
Criterios para el diagnóstico presuntivo del Lupus:
SINTOMAS:
• Fatiga.
• Fiebre.
• Erupción malar en forma de mariposa sobre mejillas y nariz.
• Irritación de la piel con aparición de manchas rojas abultadas.
• Fotosensibilidad que produce irritación o brote.
• Ulcera indoloras en la boca o naríz.
• Artritis no erosiva: inflamación en dos o más articulaciones.
• Manifestaciones cardiopulmonares: inflamación del revestimiento del corazón y pulmones.
• Trastornos neurológicos: convulsiones o psicosis.
• Trastorno renal: aumento de proteínas o acumulaciones de glóbulos rojos en orina.
• Trastorno hematológico: anemia por glóbulos rojos dañados o disminución del conteo de
plaquetas.
• Trastorno inmunológico: cuando el S.I. ataca las células sanas.
• Anticuerpos antinucleares (ANA): Resultado (+) en análisis de sangre no inducidos por fármacos.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

16. n
Pruebas de laboratorio para Lupus:
• Hemograma completo.
• Velocidad de sedimentación globular (VSG).
• Análisis de orina :
• Química Sanguínea:
• Prueba de niveles del complemento :
• Prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) :
• Prueba de anticuerpos anticardiolipina (coágulos sanguíneos) :
• Evaluación de riñones e hígado.
• Radiografias de tórax
• Ecocardiograma
• Biopsia

17. n
TRATAMIENTO DEL LUPUS
• AINE.
• ANTIMALARICOS
• CORTICOESTEROIDES
• INMUNOSUPRESORES
• INHIBIDORES ESPECIFICOS DE LA PROTEINA ESTIMULADORA DE
LINFOCITOS B (BLYS): BELIMUMAB (BENLYSTA).
• LUKYNIS (VOCLOSPORINA)
• ANTAGONISTA DEL RECEPTOR DE INF DE TIPO I: SAPHNELO

18. n
ANTICUERPOS MONOCLONALES EN TRATAMIENTO DEL LUPUS:

19. n
AUTOCUIDADOS DE PACIENTES CON LUPUS
• CONTROLES MEDICOS RECURRENTES.
• CUIDADOS CON EL SOL
• HACER EJERCICIOS REGULARMENTE
• NO FUMAR
• DIETA SALUDABLE
• CONSULTAR POR EL USO DE VITAMINA D Y CALCIO
• INFORMARSE EN FUENTES CONFIABLES
• HABLAR CON PERSONAS CERCANAS DEL LUPUS
• REDUCIR EL ESTRÉS

20. GRACIAS
POR SU ATENCION
SUS PREGUNTAS …
LAS RESPONDERAN
LAS PROFES...