INMUNODEFICIENCIAS Defectos en el sistema del Complemento Inmunología Facultad de Medicina UNAM

1. Defectos en el Sistema de complemento Miguel A. Alonso Sánchez

5. Déficit del complemento Proteína Alteraciones resultantes en la activación del complemento Enfermedades asociadas Vía clásica C1q, C1r, C1s Activación defectuosa de la vía clásica Lupus eritematoso sistémico Infec. Piógenas C4 Lupus eritematoso sistémico Glomerunonefritis Lupus eritematoso sistémico Vasculitis Glomerunonefritis Infec. Piógenas (Haemophilus influenzae) C2 C3 Activación defectuosa de las vías clásica, alternativa Glomerunonefritis Infec. Piógenas Enfermedad por inmunocomplejos

6. Déficit del complemento Proteína Alteraciones resultantes en la activación del complemento Enfermedades asociadas Vía alternativa Properdina, Factor D Activación defectuosa de la vía alterna Infecciones por Neisserias Otras infecciones piógenas Componentes terminales C5, C6 , C7, C8, C9 Formación defectuosa del CAM Infecciones por Neisseria diseminadas Ninguna

8. Alteraciones/déficit de las proteínas reguladoras del complemento Proteína Alteración resultante de la activación del complemento Enfermedades asociadas Nombre de enfermedad, síndrome Proteínas reguladoras C1 inhibidor Activación descontrolada de la Vía clásica, consumo de C3 Ataques agudos e intermitentes de edema de piel y mucosas Lupus eritematoso sistémico Enfermedad linfoproliferativa de células B Edema angioneurótico hereditario Autosómico dominate Edema angioneurótico adquirido

9. Alteraciones/déficit de las proteínas reguladoras del complemento Proteína Alteración resultante de la activación del complemento Enfermedades asociadas Nombre de enfermedad, síndrome Proteínas reguladoras Factor I Factor H Factor aceledadro del decaimiento (DAF) Factor de restricción homóloga (HRF) CD59(MIRL) Activación descontrolada de la vía clásica, consumo de C3 Falta de regulación de la actividad de la convertasa del C3 Aumento de la susceptibilidad de los eritrocitos a ser lisados por el CAM Infécciones piógenas Enfermedad por inmunocomplejos Infecciones piógenas Glomerulonefritis Hemólisis intravascular mediada por el complemento Hemólisis intravascular mediada por el complemento Hemoglobina paroxistica nocturna Hemoglobina paroxistica nocturna

10. Alteraciones/déficit de las proteínas reguladoras del complemento Proteína Alteración resultante de la activación del complemento Enfermedades asociadas Nombre de enfermedad, síndrome Receptores del complemento CR1 CR3 Falta de regulación de la actividad de la convertasa del C3 ¿Lupus eritematoso sistémico? Infecciones piógenas Déficit de adhesión leucocitaria