El documento describe las inmunodeficiencias del complemento y sus receptores CR1, CR2 y CR3 para los fragmentos C3. Se explica que la deficiencia de los componentes del complemento, como C3, pueden causar infecciones graves e incluso letales debido a que el organismo estará expuesto a bacterias y hongos. Además, los receptores del complemento juegan un papel importante al estar presentes en las células y una deficiencia en ellos puede causar una insuficiencia en el sistema complementario.

1. INMUNODEFICIENCIAS DEL COMPLEMENTO Y SUS RECEPTORES CR1,
CR2, CR3 PARA LOS FRAGMENTOS C3
Autor: Galo Stalin Nogales Mena
Co-Autor: Dr. Jorge Cañarte Alcívar
Universidad Técnica de Manabí
Facultad de Ciencias de la Salud- Escuela de Medicina
Portoviejo- Manabí- Ecuador
INTRODUCCIÓN:
El ser humano está expuesto a una serie
de microorganismos patógenos, los
cuales amenazan su integridad, causando
daños a órganos y tejidos, y en casos
extremos provocan la aparición de
procesos tumorales. Sin embargo el
cuerpo ha desarrollado una gran variedad
de mecanismos para su supervivencia y
su protección, entre ellos se encuentra el
sistema de complemento el cual es uno
de los sistemas de defensa más antiguos
y forma parte de la inmunidad innata del
individuo. (1)
El sistema del complemento está
conformado por un conjunto de más de
20 proteínas que se propagan por la
sangre y los fluidos tisulares. Muchas de
estas proteínas están normalmente
inactivas, pero en respuesta al
reconocimiento de componentes
moleculares en los microorganismos,
pueden activarse secuencialmente a
través de una cascada enzimática.(2)
Su principal misión es la eliminación de
patógenos. Sin embargo hay que tener
presente que también un arma de doble
filo, pues su ausencia puede ocasionar
una susceptibilidad importante a
infecciones, pero su activación en exceso
también puede resultar dañina. (3)
Se han descrito tres vías de activación
del sistema del complemento: la vía
clásica, la alternativa, y la de las lectinas,
que se diferencian tanto en el mecanismo
desencadenante de la activación como en
sus componentes iniciales. Entre sus
funciones está la lisis de bacterias y
virus, participar en los procesos
inflamatorios, facilita la quimiotaxis y la

2. vasodilatación, opsonización de
antígenos, neutralización de virus, y
solubilización de inmunocomplejos.(4)
La deficiencia de los componentes
individuales del complemento pueden
provocar patologías, en el caso de
deficiencia de C3 y sus receptores, el
organismo va a estar expuesto a
infecciones bacterianas y fúngicas
graves e incluso letales. (2)
En el presente artículo se recalca de
manera detallada las inmunodeficiencias
de este sistema y su relación con sus
receptores para los fragmentos C3.
MARCO REFERENCIAL:
El sistema del complemento se encuentra
asociada a varias condiciones
patológicas como enfermedades
autoinmunes, infecciones, inflamación y
cáncer. Hoy en día se conocen tres vías
bioquímicas de la activación del
complemento: vía clásica, vía alterna y
vía de las lectinas. Además existen
proteínas reguladoras del sistema del
complemento que de forma fisiológica
regulan la activación del complemento y
mantienen al cuerpo humano en
homeostasis. Sin embargo puede haber
deficiencias en función o número de las
proteínas cualquiera de las tres vías
conocidas de activación o en las
proteínas reguladoras, lo cual va causar
daño en el individuo. (5)
Las inmunodeficiencias del
complemento se denominan como
trastornos hereditarios del sistema
inmunológico que conllevan a la
ausencia total del nivel o función de la
proteína. Se pueden encontrar
deficiencias en vías de activación del
complemento: clásica alterna, lectinas, o
proteínas reguladoras.
Entre las deficiencias de la vía clásica
encontramos: deficiencia de C1q, C1r/s,
C4, C2 y C3, las cuales se asocian de
menor a mayor grado a lupus eritematoso
sistémico e infecciones por
microorganismos piógenos. (4)
Un amplio espectro de manifestaciones
clínicas con deficiencias del

3. complemento depende de qué proteína se
encuentre afectada y la vía de activación
en que se presenta la deficiencia. Pueden
ser primarias (hereditarias) o secundarias
(adquiridas). El tipo de herencia es
usualmente autosómico recesivo a
excepción de la deficiencia de
properdina (ligada al cromosoma X),
factor B, C1 inhibidor y proteína
cofactor de membrana (MCP/CD46) que
son de herencia autosómica dominante.
Hay que tener en cuenta que los
portadores heterocigotos pueden pasar
clínicamente asintomáticos. (6)
Existen receptores para los distintos
factores del complemento los cuales
están presentes en la membrana de las
células del organismo, en especial del
sistema inmunitario, la unión de los
receptores de membrana produce
diferentes efectos biológicos, su
deficiencia provoca una insuficiencia o
defecto en el complemento.(7)
Entre estos receptores se encuentra el
receptor Cr1 Actualmente en la
nomenclatura del sistema inmunitario se
denomina como CD35.Es una molécula
que se encuentra en la superficie de la
membrana de los eritrocitos, fagocitos,
linfocitos B, células dendríticas, en
tejidos del glomérulo renal y algunos
linfocitos T. Este receptor reacciona con
las fracciones C3b, C4b y con la Ig G.
Tiene como funciones impulsar la
adherencia de células que lo poseen en
sus membranas, cuando es activado el
complemento. En los hematíes el C3b
funciona como inactivador y esto hace
que se comporte como transportador de
complejos inmunes hacia el sistema
retículo endotelial. La carencia
congénita del CR1 se responsabiliza en
la disminución de la desactivación de los
complejos inmunes y predispone a
enfermedades autoinmunes. (8)(5)
El receptor Cr2 en cambio es llamado
CD21, tiene la reacción con el C3d,
C3dG y iC3b y está presente en los
linfocitos B, en las células de los
ganglios linfáticos. Es también un

4. receptor para el virus del Epstein-
Barr.(6)(9)
El Cr3, También llamado CD11/CD18.
Se encuentra en las células
mononucleares fagocíticas, polimorfo
nucleares, neutrófilos y células
citolíticas naturales (NK). Estas vas a
reaccionan con el iC3b y se manifiesta
con la adhesividad celular. Su carencia
es relacionada por el desprendimiento
tardío del cordón umbilical. Presenta
susceptibilidad a infecciones,
periodontitis progresiva; y es conocido
como el síndrome de deficiencia de
adhesividad de leucocitos. Participa en
procesos de fagocitosis, uniéndose a
opsoninas y con fragmentos de iC3b en
ausencia de la IgG.(6)(10)
El receptor Cr4 es también denominado
CD11c/CD18. Se encuentran al igual que
C3 en la superficie de las células
fagocitarias, por este medio tiene
proceso de fagocitosis, y es capaz de unir
opsonina con iC3b.(11)(12)
Entre las deficiencias del sistema
complemento se encuentra la deficiencia
hereditaria de C3 es raramente
encontrada en humanos
(aproximadamente 15 casos hasta 1990).
Esta, se transmite como un modelo
autosómico recesivo. C3 es la principal
opsonina y la molécula central más
importante del sistema del
Complemento. Es activada tanto por la
vía clásica como de lectina y por la vía
alternativa, y a su vez los productos de su
activación median la opsonización,
actividad anafiláctica y la activación de
los compuestos efectores finales del
Complemento. El déficit de C3 se
manifiesta por infecciones piogénicas
severas, causadas principalmente por
organismos capsulados, que comienzan
poco después del nacimiento, con una
presentación clínica y una evolución
similar a la observada en
hipogamaglobulinemia, hechos que
caracterizaron la evolución clínica de la
paciente presentada. De todos los

5. pacientes notificados 79% tiene al menos
un episodio de infección bacteriana,
especialmente sinopulmonar, bacteremia
o meningitis.(13) (14)
CONCLUSIÓN:
Entre las inmunodeficiencias del
complemento encontramos: deficiencia
de C1q, C1r/s, C4, C2 y C3, las cuales se
asocian de menor a mayor grado a lupus
eritematoso sistémico (LES) e
infecciones por microorganismos
piógenos.
Los receptores del complemento actúan
de manera especial, estando presentes en
la membrana de las células del
organismo, y la deficiencia de estos
provoca una insuficiencia o defecto en el
complemento.
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