Sx de cushing

1. Síndrome de Cushing
Pérez De los santos Vanny

2. Definición Hipercortisolismo
Conjunto de signos y síntomas resultantes de la elevación persistente,
inapropiada y mantenida de los niveles circulantes en sangre de
glucocorticoides o cortisol.

3. Epidemiología
 La incidencia varía dependiendo de la población estudiada (2-3 casos/mil/año)
 Probablemente una subestimación y el síndrome de Cushing
 Morbimortalidad importante
 Más frecuente en mujeres que en hombres

4. Etiología
Hipercortisolismo endógeno
Sx de Cushing ACTH
dependiente
Sx de Cushing independiente
Hipercortisolismo exógeno

5. Etiología
Hipercortisolismo endógeno
Sx de Cushing ACTH
dependiente
Sx de Cushing independiente
Hipercortisolismo exógeno

6. Etiología
• Enfermedad de Cushing
• Síndrome de ACTH ectópico
• Síndrome de CRH ectópico
Dependientes de ACTH
(80-85%)
• Adenoma adrenal
• Carcinoma adrenal
• Hiperpplasia adrenal
macronodular
Independientes de ACTH
(15-20%)

7. Etiología
• Enfermedad de Cushing
• Síndrome de ACTH ectópico
• Síndrome de CRH ectópico
Dependientes de ACTH
(80-85%)
• Adenoma adrenal
• Carcinoma adrenal
• Hiperpplasia adrenal
macronodular
Independientes de ACTH
(15-20%)
ACTH ectópico
• Ca microcitico de pulmón
• Ca bronquial, páncreas, timo, ovario, etc.
• Feocromocitoma
CRH: Hormona liberadora de hormona adrenocorticotropa
Independientes: valores aument de ACTH estimulan producción de cortisol en
Cort supraren
• Las suprarrenales producen de forma autónoma y excesiva cortisol. El cortisol
elevado frena la secreción de CRH y ACTH
• Primeros años de infancia la etiol más frec. De hipercortisol endog con tumores
suprarrenales.

8.  Causa más frecuente de Sx de Cushing
 Segundaria a la administración exógena de glucocorticoides o ACTH, como parte del
tratamiento de diversas patologías
 Susceptibilidad individual conlleva la aparición clínica de hipercortisolismo
Etiología

9. Fisiopatología
Núcleos
paraventriculares del
hipotálamo
CRH Hipófisis Anterior Liberación de ACTH
• ACTH: Acción directa sobre corteza suprarrenal
• Cortisol: retroalimentación negativa en hipotálamo-
hipófisis
Cortisol
Inmunosupre
sor
Antiinflamator
io
Anabólico Catabólico
Hiperglucemiante

10. Fisiopatología
Aumento del
catabolismo
proteico
Incremento de
produccion de
glucosa y
glucogeno
Elevacion de
la
concentracion
P. de lipidos
Inhibicion de la
respuesta
inflamatoria a
la lesion tisular

11. Manifestaciones Clínicas
Obesidad central
◦ Cara
◦ Cuello
◦ Tronco
◦ Abdomen
◦ Canal espinal
◦ Mediastino
La ocupación de las fosas
supraclaviculares por tejido
adiposo, es uno de los
hallazgos mas específicos del
sx. De Cushing.

12. Manifestaciones Clínicas
Estrías cutáneas rojo vinosas
de más de 1cm de eje
transversal
• Abdomen
• Flancos
• Cintura
• Nalgas
• Mamas
• Brazos

13. Manifestaciones Clínicas
Debilidad y atrofia muscular proximal
• Efecto catabólico de los
glucocorticoides
• Perdida de masa muscular
• Disfunción de absorción de Ca
• Ostoporosis en 50%
• Fx vertebrales 20-75%

14. Alteraciones Gonadales
• Se presentan en el 75 % de las pacientes
• El aumento de el cortisol sérico y la disminución de el estradiol desencadena irregularidades menstruales*
• oligo y amenorrea hasta en el 60 % de las pacientes
• En hombres la disminución de la libido y la disfunción eréctil
• La infertilidad es común en ambos sexos
• El exceso de andrógenos se manifiesta con hirsutismo, calvicie androgénica, piel grasa, acné
Manifestaciones Clínicas

15.  75% Sx Metabólico  estimulación de gluconeogénesis por el cortisol y resistencia a
la insulina asociada a obesidad.
 Riesgo cariovascular 5 veces +
 HTA 85%
 Cambios neuropsiquiatricos y cognitivos
 Frecuencia de infecciones
Manifestaciones Clínicas

16. Manifestaciones Clínicas

17. Diagnóstico
En todas las formas del síndrome de Cushing la secreción normal de CRH y ACTH son
suprimidas por los niveles de cortisol excesivas.
• Medición de un nivel de ACTH en plasma
• Inmunoradiometria
• <5pg/ml indep de ASTH
• Test de respuesta CRH <10pg/ml
• Confirmación bioquímica de hipercortisolismo

18. Diagnóstico
En todas las formas del síndrome de Cushing la secreción normal de CRH y ACTH son
suprimidas por los niveles de cortisol excesivas.
• Cortisol libre en orina de 24 hrs >250mcg/24h en ausencia de estres
• Cortisol plasmático: mañana 5-25mcg/dL. ↓50% noche
• Cortisol en saiva
• Noche (Adulto): >0.22mg/dL
• Test de supresión con dosis baja de dexametasona (sensib 93-96%/)
• DU 1 mg 23:00
• Cortisol plasm 8:00 día sig
• Inferior a 1.8mcg/dL
• Patologico >5mcg/dL

19. Diagnóstico

20. Diagnóstico

21. Tratamiento
Enfocado no solo a suprimir hipercortisolismo, sino además al Tx de sus secuelas
Tx Quirúrgico
•Cirugía hipofisaria transesfenoidal
•Suprarrenalectomia
•Extirpación de tumor productor de ACTH ectópico
Tratamiento hormonal sustitutivo con hidroaltesona hasta recuperación del eje
hipotálamo-hipofisiario.

22. Tratamiento
Enfocado no solo a suprimir hipercortisolismo, sino además al Tx de sus secuelas
Tx Farmacológico
•Inhiben secreción de Cortisol
• Ketoconazol 200mg/día
•Suprimiendo secreción de ACTH
• Ciproheptadina
• Bromocriptina
• Reserpina
• Somatostatina
• Valproato Sódico

23. Bibliografía
1. Susmeeta T. Sharma, Lynnette K. Nieman.Cushing’s Syndrome: All variants,
detection, and treatment. Endocrinol Metab Clin North Am. 2011 June; 40(2): 379–
391
2. Silvia Santosa, Estefanía Santosa, Sonia Gaztambideb, Javier Salvador. Diagnóstico
y diagnóstico diferencial del síndrome de Cushing. Endocrinol Nutr. 2009;56(2):71-84
3. Jonhayro Gutiérrez Restrepo, Guillermo Latorre, Germán Campuzano. Síndrome de
Cushing. Medicina y Laboratorio. Vol 15. 411-430