La paciente de 31 años presenta debilidad muscular progresiva, erupciones en la piel, artralgias y neumonía recurrente. Los análisis de laboratorio y biopsia confirman el diagnóstico de dermatomiositis. Se recomienda tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores para mejorar la fuerza muscular, lograr la remisión de los síntomas y prevenir complicaciones.

2. FICHA IDENTIFICACION
Nombre: Luisa Sexo: Femenino _____Edad__31años
Estado civil: unión libre ______Ocupación:___ labores del
hogar
Lugar de origen: San Martín Texmelucan ______________Fecha de
nacimiento: 13 enero 1981__
Lugar de residencia: San Martín Texmelucan
Escolaridad : 6° año de primaria________
PADECIMIENTO ACTUAL
Inicia hace una semana con fiebre no
cuantificada, disnea progresiva
hasta ser de reposo. Tos sin
predominio de horario y
expectoración no especificada por
dificultad para emitirla, odinofagia
y debilidad.

3. APARATOS Y SISTEMAS:
Debilidad muscular progresiva desde hace nueve meses. Al inicio la
debilidad era referida como cansancio, tenia disminución en fuerza de
miembros pélvicos, desde hace seis meses tiene dificultad para
levantarse de la cama y peinarse, vestirse, que en la actualidad le
condiciona estar postrada en cama, actualmente tiene dependencia
importante ( Barthel 20: grave)
Al inicio la debilidad era referida como cansancio, desde hace seis meses
tiene dificultad para levantarse de la cama y peinarse, vestirse.
Edema facial: bipalpebral y en boca. Eritema en áreas expuestas al sol
(cara, brazos, V del cuello) que aparecía de forma intermitente y no
producía dolor, con prurito escaso.
Artralgias que predominan en articulaciones metacarpo falángicas,
muñecas, codos, rodillas y rigidez matutina menor a 30 minutos.
Astenia, Adinamia, caída de cabello, piel seca

4. ESTUDIO SOLICITADOS
• Prueba de embarazo
• Tele de tórax
• Exudado Faríngeo con antibiograma
• Electromiografía
• CPK,
• Biopsia: que revelará el infitrado inflamatorio y destrucción fibras
musculares

5. RESULTADOS DE LABORATORIOS:
Biometría hemática: 10.6 gr (anemia), leucocitos 12,500 (infección).
Gases arteriales pH 7.30, PO2 72, PCO2 50, Saturación 80%, HCO 30
(Acidosis Respiratoria Compensada)
Rx Tórax: Radiopacidad heterogénea con bronco grama aéreo que ocupa
lóbulo medio de pulmón derecho (neumonía)
CPK: 203U/l. (dermatomiositis)
Biopsia de piel y musculo. Atrofia perifascicular, infiltrado inflamatorio
perivascular. Fagocitosis y necrosis de células musculares.
IDX: DERMATOMIOSITIS
Amenorrea
Neumonia
Conjuntivitis

6. LA PACIENTE ACUDE POR CUADRO AGUDO DE:
NEUMONIA fiebre no cuantificada
disnea progresiva hasta
ser de reposo
Tos sin predominio de
horario
expectoración no
especificada por
dificultad para emitirla
odinofagia y debilidad
cuadros de infecciones
respiratorias recurrentes
(4-5 al año)
difícil control y tratada
con varios esquemas de
antibiótico.
EF. Cavidad oral con
orofaringe hiperémica
amígdalas hipertróficas,
con puntilleo
blanquecino
disminución en
movimientos de
amplexión y
amplexación en
hemitórax derecho
hipoventilación
subescapular y
aumento
de vibraciones
vocales y transmisión
de la voz
submatidez a la
percusión. No hay
sibilancias.

7. AMENORREA
FUR: desde
hace tres meses
ciclos
menstruales
28/5
Junto con DM,
riesgo 6:1 de
desarrollar
neoplasias

8. CONJUNTIVITIS
A LA Exploracion
Física:
Edema facial y
bipalpebral bilateral
eritema periorbitario
secreción verdosa
en ojo izquierdo en
el que también se
observa hiperemia
escleral.

9. DERMATOMIOSITIS
Debilidad muscular
progresiva desde hace
nueve meses.
en la actualidad le
condiciona estar postrada
en cama
Eritema en áreas
expuestas al sol (cara,
brazos, V del cuello)
Artralgias que
predominan en
articulaciones metacarpo
falángicas, muñecas,
codos, rodillas
rigidez matutina menor a
30 minutos.
Astenia, Adinamia, caída
de cabello, piel seca
EF:
extremidades hipotroficas
con disminución del tono
fuerza muscular distal 4/5
en brazos y piernas,
proximal en brazos 2/5 y
piernas 1/5.
Pápulas periungueales y
en la superficie
de interfalángicas
distales

10. FISIOPATOLOGIA
Los datos anatomopatológicos incluyen característicamente:
• Atrofia de células musculares tipos I y II en localización perifascicular
• Fibrosis intersticial
• Infiltrado linfocitario perivascular importante
*Éste último ha hecho que se considere la afectación vascular como base
de la patogénesis de la enfermedad
La acción nociva sobre la célula muscular parece ser debida a un doble
mecanismo: la inmunidad mediada por células por un lado y la acción
destructiva del complemento, tras la formación de complejos inmunes.

11. CARACTERISTICAS CLINICAS PRINCIPALES
• Compromiso cutáneo puede preceder a la afectación muscular.
• Erupción eritematoviolácea, en párpados superiores especialmente, en
varias ocasiones asociada a edema (erupción en heliotropo).
• Signo de Gottron. Maculopápulas eritematoescamosas o atróficas
localizadas en dorso de IFD, IFP, MCF, región anterior de rodillas,
superficie de extensión de codos y maléolos.
• Lesiones eritematosas o eritematoescamosas localizadas en borde de
implantación de cuero cabelludo, en la frente, dorso de nariz, regiones
malares (tipo alas de mariposa), cuello, extremidades, dorso (tipo chal),
y región anterior de tórax adopta la forma de V como el escote, por
estar en zona expuesta. En general, las lesiones son fotosensibles.
• Lesiones inespecíficas: eritema periungueal, hiperqueratosis palmar,
telangiectasias, úlceras bucales, alopecia, paniculitis y calcificaciones
subcutáneas como signo tardío.
• Mialgias, artralgias.

13. TRATAMIENTO
Objetivos:
Mejorar la fuerza muscular
Lograr la remision
Mejorar el pronostico
funcional
Disminuir la mortalidad
Disminuir secuelas
Evitar o remitir
manifestaciones extra
musculares
Se administran esteroides
generalmente tienen
buena respuesta clínica y
tasas de remisión entre 27
y 87%.
Se recomienda
glucocorticoides de
primera línea.
El emplear inmunosupresores
es una opción de
tratamiento en pacientes
con enfermedad activa. El
metotrexato y Azatioprina
son los dos principales
fármacos
inmunosupresores que se
utilizan en el tratamiento
de la enfermedad cortico-
resistente.
Se observa respuesta sobre
la fuerza muscular entre la
sexta y octava semana
después de la
administración de MTX

14. BIBLIOGRAFIA
American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism
L Longo,S Fauci, L Hauster. Harrison Principios de Medicina Interna
volumen 2, Mc Graw Hill, 2012
J Arévalo, M Azaña Green Book Diagnostico y Tratamiento medico, Marbán,
Madrid
España, 2013
Diagnostico y tratamiento de polimiositis y dermatomiositis. Guía practica
clínica. Evidencias y recomendaciones. IMSS-477-11