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LEPRA
ROBERTO DIAZ SANCHEZ
USCO - MEDICINA
CONCEPTO GENERAL
Es una enfermedad infecciosa crónica
causada por Mycobacterium leprae
Descubierta en 1874 Gerhard Armauer
Hansen / bacilo de Hansen
Mycobacterium lepromatosis bacteria /
2008 en la Universidad de Texas
• Es una enfermedad curable
• 1995, la OMS proporciona tratamiento
gratuito a todos los enfermos
• Cerca de 16 millones de pacientes curados
• La eliminación mundial de la lepra
(prevalencia de 1 caso por 10.000 habitantes)
se alcanzó en el año 2000
LEPRA. Organización Mundial de la Salud (OMS). Enfermedades tropicales desantedidas. Nota descriptiva N°101 Enero de 2014.
Disponible en: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/es/
CASO LEPRA
• Lesiones cutáneas eritematosas o
hipopigmentadas acompañadas de hipostesia
o anestesia
• Engrosamiento de nervios periféricos
asociados con alteraciones sensitivas motoras
de los territorios inervados
• Baciloscopia positiva en linfa.
Programa Nacional de lepra. Ministerio de Salud y Protección Social
Programa Nacional de lepra. Ministerio de Salud y Protección Social – Sivigila 2012
27 DE ENERO
El día mundial de la lepra se ha conmemorado
tradicionalmente desde hace 50 años, promovida
por el periodista francés Raoul Follereau tras
organizar movilizaciones y manifestaciones
promovidas en favor de los enfermos de lepra, en
las que se pretendía "una movilización universal
de espíritus y corazones en favor de los afectados
pro Lepra" y alejar la imagen negativa que se tenía
de los afectados; este gran hombre propuso
organizar el Día Mundial de la Lepra el tercer
domingo de enero.
CONTAGIO
• Enfermo con posibilidad de transmitir la
enfermedad (posibilidad que se elimina al
administrar medicación) y una persona sana
susceptible (predisposición genética, ya que la
mayoría de las personas posee resistencia).
• Se estima un tiempo de incubación
– Lepra lepromatosa de 5 a 15 años
– Lepra tuberculoide de 2 a 5 años
ATAQUE
• El bacilo penetra
• Es atacado PMN neutrófilos; (si logra evadir
este)
• Es fagocitado por los macrófagos/Langerhans
• Vasos y ganglios linfáticos
• LT CD4 y CD8
• BACILO-MACROFAGO
• BACILO-MACROFAGO
• Unión dermoepidérmica, foliculo piloso,
glanduls sebácea
• LT CD4 Y LT CD8
LT CD4/CD8
Hiperérgica (LTCD4)
Destrucción de anexos
cutaneos, destruccion de
los filetes nerviosos
Anérgico (LTCD8)
Tolerancia, Celulas de
Virchow
REACCIONES LEPROTICAS
Tipo I
Tipo II
Reacción de reversa (tipo I)
• LB y TB
• Aparecen semanas o meses después del
tratamiento con múltiples fármacos o luego de
abandonar el tratamiento,
• Aparición de nuevas lesiones nodulares, nodo-
edematosas o infiltradas, a veces con ulceración o
necrosis
• Al evolucionar dejan cicatrices y áreas atróficas se
acompañan de malestar general, fiebre, edema
distal y neuritis graves.
• Esta vinculado al fracaso terapeutico
Reacción Leprosa (Tipo II)
• Se trata de un estado agudo febril, que ocurre en 60%
de los enfermos; puede ser episodica o repetitiva
• síntomas generales, neurales, viscerales y cutáneos.
Los síntomas generales incluyen astenia y adinamia que
son intensas, anorexia, fiebre, cefalalgia, artralgias. Es
posible, además, encontrar cualquiera de los tres
síndromes dermatológicos que produce: eritema nudoso,
multiforme y necrosante.
Eritema Nudoso Eritema Multiforme
Eritema Necrosante
Eritema Nudoso
• Es el mas frecuente
• Dermatosis que afecta la cara, el tronco y las
extremidades
• Nódulos dolorosos y profundos
• Evolución subaguda
• Quedan areas descamativas
Eritema Multiforme
• Caracterizada por manchas eritematosas,
pápulas o ampollas
• Tronco y las extremidades
• Desaparecen sin dejar marcas ni cicatrices
(1 - 2 semanas)
Eritema Necrosante (Lucio)
• Fue descrita como “brotes de manchas rojas y
dolorosas”
• Manchas de formas irregulares y variables, color
rojo vinoso, que se oscurecen hasta adoptar un
tono negruzco
• Después se convierten en ampollas o escaras que
dejan ulceraciones de bordes netos,
• Dura de tres a cuatro semanas
• Antes el eritema necrosante causaba la muerte
por daño a la mucosa del tubo gastrointestinal
(diarreas).
SIGNOS DE LA LEPRA
Una o más manchas cutáneas con una pérdida
definida de la sensibilidad O que no ha completado
un tratamiento completo con PQT
Manchas de lepra:
• Pueden ser blanquecinas, rojizas o cobrizas
• Pueden ser aplanadas o elevadas
• No pican
• Usualmente no duelen
• Pierden la sensación de calor, tacto o dolor;
• Pueden aparecer en cualquier parte de la piel.
Dermatosis en la cara, región supraciliar e interciliar,
mejillas y la nariz; los pabellones auriculares, el
tronco, las nalgas y las extremidades en todas sus
caras
La dermatosis está constituida por nódulos firmes de
diversos tamaños
Pueden ser del color de la piel, tener telangiectasias
en su superficie o ser eritematosos
“facies leonina”
En áreas descubiertas observan manchas
hipocrómicas, placas infiltradas, con dimensiones de
varios centímetros, eritemato-violáceas y con
superficie lisa o cubierta por escamas finas.
LL
• La afección clínica sólo se manifiesta en la piel y el
sistema nervioso periférico.
• La dermatosis está constituida por placas infiltradas,
bien delimitadas, de formas variables, con escama en
su superficie y con un borde más activo.
• Se observan nódulos de consistencia firme, con
superficie brillante y tamaños variables.
• Todas las lesiones son anestésicas con tendencia a la
curación espontánea
• Puede encontrarse uno o más nódulos que se ubican
sobre el camino que recorre el nervio afectado (con
frecuencia el cubital o radial)
TT
DIAGNOSTICO
• Clinico
• Basiloscopia (dos muestras de linfa)
• Biopsia de piel
• PCR
Indice Bacilar
• Paucibacilar: Igual a cero
• Multibacilar: >0
TRATAMIENTO
• Paucibacilar (PB), control mensual por
parte, desde el inicio del tratamiento y
control al final del tratamiento.
Seguimiento semestral por cinco años
• Multibacilar (MB), controles mensuales,
luego. Al final del tratamiento el paciente
continuará en seguimiento semestral por
diez años
Lepra

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Lepra

  • 2. CONCEPTO GENERAL Es una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium leprae Descubierta en 1874 Gerhard Armauer Hansen / bacilo de Hansen Mycobacterium lepromatosis bacteria / 2008 en la Universidad de Texas
  • 3. • Es una enfermedad curable • 1995, la OMS proporciona tratamiento gratuito a todos los enfermos • Cerca de 16 millones de pacientes curados • La eliminación mundial de la lepra (prevalencia de 1 caso por 10.000 habitantes) se alcanzó en el año 2000 LEPRA. Organización Mundial de la Salud (OMS). Enfermedades tropicales desantedidas. Nota descriptiva N°101 Enero de 2014. Disponible en: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/es/
  • 4. CASO LEPRA • Lesiones cutáneas eritematosas o hipopigmentadas acompañadas de hipostesia o anestesia • Engrosamiento de nervios periféricos asociados con alteraciones sensitivas motoras de los territorios inervados • Baciloscopia positiva en linfa.
  • 5. Programa Nacional de lepra. Ministerio de Salud y Protección Social
  • 6. Programa Nacional de lepra. Ministerio de Salud y Protección Social – Sivigila 2012
  • 7. 27 DE ENERO El día mundial de la lepra se ha conmemorado tradicionalmente desde hace 50 años, promovida por el periodista francés Raoul Follereau tras organizar movilizaciones y manifestaciones promovidas en favor de los enfermos de lepra, en las que se pretendía "una movilización universal de espíritus y corazones en favor de los afectados pro Lepra" y alejar la imagen negativa que se tenía de los afectados; este gran hombre propuso organizar el Día Mundial de la Lepra el tercer domingo de enero.
  • 8. CONTAGIO • Enfermo con posibilidad de transmitir la enfermedad (posibilidad que se elimina al administrar medicación) y una persona sana susceptible (predisposición genética, ya que la mayoría de las personas posee resistencia). • Se estima un tiempo de incubación – Lepra lepromatosa de 5 a 15 años – Lepra tuberculoide de 2 a 5 años
  • 9. ATAQUE • El bacilo penetra • Es atacado PMN neutrófilos; (si logra evadir este) • Es fagocitado por los macrófagos/Langerhans • Vasos y ganglios linfáticos • LT CD4 y CD8 • BACILO-MACROFAGO
  • 10. • BACILO-MACROFAGO • Unión dermoepidérmica, foliculo piloso, glanduls sebácea • LT CD4 Y LT CD8 LT CD4/CD8 Hiperérgica (LTCD4) Destrucción de anexos cutaneos, destruccion de los filetes nerviosos Anérgico (LTCD8) Tolerancia, Celulas de Virchow
  • 12. Reacción de reversa (tipo I) • LB y TB • Aparecen semanas o meses después del tratamiento con múltiples fármacos o luego de abandonar el tratamiento, • Aparición de nuevas lesiones nodulares, nodo- edematosas o infiltradas, a veces con ulceración o necrosis • Al evolucionar dejan cicatrices y áreas atróficas se acompañan de malestar general, fiebre, edema distal y neuritis graves. • Esta vinculado al fracaso terapeutico
  • 13. Reacción Leprosa (Tipo II) • Se trata de un estado agudo febril, que ocurre en 60% de los enfermos; puede ser episodica o repetitiva • síntomas generales, neurales, viscerales y cutáneos. Los síntomas generales incluyen astenia y adinamia que son intensas, anorexia, fiebre, cefalalgia, artralgias. Es posible, además, encontrar cualquiera de los tres síndromes dermatológicos que produce: eritema nudoso, multiforme y necrosante. Eritema Nudoso Eritema Multiforme Eritema Necrosante
  • 14. Eritema Nudoso • Es el mas frecuente • Dermatosis que afecta la cara, el tronco y las extremidades • Nódulos dolorosos y profundos • Evolución subaguda • Quedan areas descamativas
  • 15. Eritema Multiforme • Caracterizada por manchas eritematosas, pápulas o ampollas • Tronco y las extremidades • Desaparecen sin dejar marcas ni cicatrices (1 - 2 semanas)
  • 16. Eritema Necrosante (Lucio) • Fue descrita como “brotes de manchas rojas y dolorosas” • Manchas de formas irregulares y variables, color rojo vinoso, que se oscurecen hasta adoptar un tono negruzco • Después se convierten en ampollas o escaras que dejan ulceraciones de bordes netos, • Dura de tres a cuatro semanas • Antes el eritema necrosante causaba la muerte por daño a la mucosa del tubo gastrointestinal (diarreas).
  • 17. SIGNOS DE LA LEPRA Una o más manchas cutáneas con una pérdida definida de la sensibilidad O que no ha completado un tratamiento completo con PQT Manchas de lepra: • Pueden ser blanquecinas, rojizas o cobrizas • Pueden ser aplanadas o elevadas • No pican • Usualmente no duelen • Pierden la sensación de calor, tacto o dolor; • Pueden aparecer en cualquier parte de la piel.
  • 18.
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  • 21. Dermatosis en la cara, región supraciliar e interciliar, mejillas y la nariz; los pabellones auriculares, el tronco, las nalgas y las extremidades en todas sus caras La dermatosis está constituida por nódulos firmes de diversos tamaños Pueden ser del color de la piel, tener telangiectasias en su superficie o ser eritematosos “facies leonina” En áreas descubiertas observan manchas hipocrómicas, placas infiltradas, con dimensiones de varios centímetros, eritemato-violáceas y con superficie lisa o cubierta por escamas finas. LL
  • 22. • La afección clínica sólo se manifiesta en la piel y el sistema nervioso periférico. • La dermatosis está constituida por placas infiltradas, bien delimitadas, de formas variables, con escama en su superficie y con un borde más activo. • Se observan nódulos de consistencia firme, con superficie brillante y tamaños variables. • Todas las lesiones son anestésicas con tendencia a la curación espontánea • Puede encontrarse uno o más nódulos que se ubican sobre el camino que recorre el nervio afectado (con frecuencia el cubital o radial) TT
  • 23.
  • 24. DIAGNOSTICO • Clinico • Basiloscopia (dos muestras de linfa) • Biopsia de piel • PCR
  • 25. Indice Bacilar • Paucibacilar: Igual a cero • Multibacilar: >0
  • 27.
  • 28.
  • 29. • Paucibacilar (PB), control mensual por parte, desde el inicio del tratamiento y control al final del tratamiento. Seguimiento semestral por cinco años • Multibacilar (MB), controles mensuales, luego. Al final del tratamiento el paciente continuará en seguimiento semestral por diez años

Notas del editor

  1. La lepra es una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium leprae, un bacilo acidorresistente. Afecta principalmente la piel, los nervios periféricos, la mucosa de las vías respiratorias altas y los ojos. La lepra es una enfermedad curable. Si se trata en las primeras fases, se evita la discapacidad. La bacteria Mycobacterium leprae fue descubierta en 1874 por el médico noruego Gerhard Armauer Hansen, debido a lo cual se lo denomina bacilo de Hansen. Mycobacterium lepromatosis es una bacteria que, con Mycobacterium leprae, causa lepra (enfermedad de Hansen). Solo ha sido recientemente descubierta, en 2008.1 El análisis de sus genes 16S rRNA confirman que esta especie es distinta a Mycobacterium leprae.
  2. La lepra es una enfermedad curable. Si se trata en las primeras fases, se evita la discapacidad. Desde 1995, la OMS proporciona gratuitamente a todos los enfermos leprosos del mundo el tratamiento multimedicamentoso, que es una opción curativa simple, aunque muy eficaz, para todos los tipos de lepra. La eliminación mundial de la lepra (es decir, una tasa de prevalencia mundial de menos de 1 caso por 10 000 habitantes) se alcanzó en el año 2000. A lo largo de los últimos 20 años, con el tratamiento multimedicamentoso se ha conseguido curar a cerca de 16 millones de pacientes con lepra.
  3. Este complejo bacilo-macrófago se aloja en la piel mucosa en donde las bajas temperaturas y tolerancia inmunológica habilitan el desarro- llo de la enfermedad. En la piel, el complejo bacilo-macrófago se localiza en la unión dermoepidérmica, folículo piloso, glándula sebácea, músculo piloerector, glán- dulas sudoríparas, alrededor de los vasos sanguí- neos y nervios. Deacuerdo con del mecanismo inmunogenético, el huésped finalmente determinará la forma de la enfermedad (polos), ya sea hiperérgica o anérgica (2). La forma hiperérgica (T CD4) es de alta reactividad inmune lo cual lleva a la destrucción de los anexos cutáneos, compresión de los vasos sanguíneos sin vasculitis y destrucción de los filetes nerviosos. La forma (polo) anérgica de la enfermedad está determinada por células T CD8 y se caracteriza por la tolerancia inmunológica. Los bacilos se desa- rrollan libremente dentro de los macrófagos produciendo cambios lipídicos intracelulares denominados «células espumosas de Virchow», determinando granulomas de células espumosas que contienen bacilos sin la caracterís- tica destructiva de la forma hiperérgica
  4. El eritema nudoso es el que se observa con más frecuencia. Se caracteriza por dermatosis diseminada que afecta la cara, el tronco y las extremidades; está constituida por nudosidades profundas y dolorosas. Su evolución es aguda o subaguda (de días o semanas) y, cuando las lesiones desaparecen, dejan áreas descamati- vas o con hipodermitis. En países con endemia de lepra, ante la aparición de un eritema nudoso repetitivo y muy diseminado debe sospecharse que éste sea leproso, hasta no demostrar lo contrario.
  5. ¿Cuáles signosno son de lepra? Manchas cutáneas... ... presentes desde el nacimiento (por ej. marcas de nacimiento); ... donde la sensibilidad es normal; ... que pican; ... que son blancas, negras o rojo obscuras; ... con escamas de la piel; ... que aparecen o desaparecen repentinamente y se extienden rápidamente.
  6. Los perfiles de citocinas en los polos son muy diferen- tes; las producidas por células Th2 (IL-4, IL-5 e IL-10) predominan en el polo lepromatoso, mientras que las producidas por células Th1 (IL-2, IF-g y TNF-b) en el tuberculoide.
  7. Excepcionalmente pueden aparecer en la piel cabelluda, las palmas, las plantas y el glande.
  8. Estas neuritis dejan mayores secuelas que las que se observan en los casos lepromatosos, que pueden llegar a ser irreversibles.