LES pediátrico
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El documento resume las características del lupus eritematoso sistémico (LES) en niños. El LES es una enfermedad crónica inflamatoria más grave en personas de raza negra y sexo femenino, que puede ser causada por factores genéticos, hormonales y ambientales. Los síntomas más comunes incluyen artritis, eritema malar, fiebre y manifestaciones cutáneas. El diagnóstico se basa en histología, inmunofluorescencia y pruebas de laboratorio como ANA y anticuerpos espec
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Articulaciones
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Riñón
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Lupus Eritematoso Sistémico en edad pediátrica.
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria multisistémica de etiología desconocida que puede ocasionar una gran variedad de manifestaciones clínicas. Afecta principalmente a mujeres y su evolución es crónica con brotes. No tiene cura pero el pronóstico ha mejorado con diagnóstico temprano y nuevos tratamientos. Los resultados obstétricos incluyen preeclampsia, parto prematuro, retraso en el crecimiento fetal y muerte fetal. El tratamiento inclu
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Meninges
Las meninges son las membranas que cubren el sistema nervioso central y están compuestas por la duramadre, aracnoides y piamadre. Cumplen la función de proteger el encéfalo al impedir la entrada de sustancias y amortiguar los golpes, pero pueden inflamarse y causar meningitis si entran bacterias o virus.
Meninges
Las meninges o cubiertas del cerebro y la médula espinal consisten en tres membranas: la duramadre, la aracnoides y la piamadre. La duramadre es la más externa y fibrosa, envía prolongaciones que envuelven el cerebro y la médula. La aracnoides es delgada y está unida íntimamente a la duramadre. La piamadre es la más interna y está adherida directamente al cerebro y la médula, proporcionando vasos sanguíneos y linfáticos.
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clasificación de forma uniforme. Ello motivó a un grupo de expertos de la American Rheumatism
Association (actualmente American College of Rheumatology) a elaborar unos primeros criterios clasificatorios del LES en 1971. Once años más tarde, en 1982, éstos fueron modificados y transformados
en unos nuevos criterios que representan un avance notable en la sensibilidad y especificidad diagnostica
Con la introducción de los criterios clasificatorios, son muy abundantes los centros que publican
series de 100 o más pacientes con LES, por lo que en la actualidad esta enfermedad no sólo ha dejado de ser una rareza clínica, sino que se trata de una afección de diagnóstico relativamente frecuente
en el medio hospitalario. Incluso, en determinados países de Extremo Oriente, como China o el sudeste Asiático, el LES es una enfermedad muy común, por lo que se ha convertido en la enfermedad
autoinmune sistémica más diagnosticada.
Recientemente, se realizó un estudio en el Departamento de Defensa de los Estados Unidos
donde se determinó el perfil de autoanticuerpos entre 30 millones de muestras al inicio y durante
el seguimiento en una cohorte de militares sanos [35]. Los autores identificaron 130 individuos
con LES, encontrando que en 72 de los casos los anticuerpos anti-DNA de doble cadena
(dsDNA) antecedieron el diagnóstico de la enfermedad entre 2 a 9 años. Igualmente, una serie
de anticuerpos precedieron al desarrollo de la misma incluyendo los ANAs, los anticuerpos antiRNP, anti-Sm, los anticardiolipinas (aCL), los anti-Ro (SSA) y los anti-La (SSB). Este estudio remarca
la importancia de la aparición previa de los autoanticuerpos al desarrollo de la enfermedad y nos
abre puertas para en un futuro predecir de mejor manera el desarrollo de diversas enfermedades
autoinmunes en sujetos genéticamente susceptibles.
La frecuencia del LES está en aumento, fundamentalmente porque se detectan cada vez más
casos de formas leves. Las tasas de incidencia y prevalencia difieren dependiendo de las zonas
estudiadas. Así, en los Estados Unidos se ha estimado una incidencia de 5,1 por 100.000 habitantes por año y una prevalencia de 52 por 100.0
IDP
Este documento describe el síndrome de Chediak-Higashi, un trastorno genético raro y grave que causa defectos en los gránulos de las células. Los síntomas incluyen albinismo, infecciones recurrentes, movimientos oculares anormales y linfoma en algunos casos. Se debe a mutaciones en el gen CHS1 que afectan la formación de gránulos en la piel y glóbulos blancos. No tiene cura, pero el trasplante de médula ósea puede ayudar en etapas tempran
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1. La toxoplasmosis puede causar una enfermedad generalizada con síntomas como fiebre, hepatoesplenomegalia e ictericia, o una enfermedad neurológica primaria con hallazgos anormales en el líquido cefalorraquídeo y coriorretinitis.
2. La rubeola puede causar una enfermedad clásica en recién nacidos con síntomas como ictericia, petequias, hepatoesplenomegalia y complicaciones auditivas y oculares, o la tetrada de Gregg que inclu
LUPUS_ERITEMATOSO_SISTEMICO.ppt
El documento presenta información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), incluyendo su etiología, factores de riesgo, manifestaciones clínicas, criterios diagnósticos, complicaciones, pronóstico y tratamiento. El LES es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a mujeres y se caracteriza por la producción de autoanticuerpos que pueden dañar múltiples órganos como la piel, articulaciones, riñones, corazón y sistema nervioso central.
Est Med.
El documento resume el Lupus eritematoso discoide (LED), una enfermedad crónica de la piel que afecta áreas expuestas al sol y se caracteriza por lesiones como eritema, escamas y atrofia. La causa es desconocida pero hay factores genéticos y desencadenantes como la luz solar. El tratamiento se enfoca en proteger la piel de la radiación ultravioleta mediante el uso de protector solar, ropa y sombreros.
LES lupus eritematoso sistémico
Este documento resume la etiología, patogenia, cuadro clínico, criterios de clasificación, manifestaciones y tratamiento del lupus eritematoso sistémico (LES). Explica que la enfermedad se debe a factores genéticos, hormonales y ambientales, y puede causar daño en múltiples órganos como riñones, pulmones, corazón y sistema nervioso central. Describe los hallazgos en laboratorio incluyendo anticuerpos y anormalidades hematológicas. El tratamiento se enfoca en controlar los
Sindrome De Kawasaki
El Síndrome de Kawasaki es una vasculitis infantil de etiología desconocida que se manifiesta principalmente en lactantes y niños menores de 5 años, con fiebre alta y síntomas como conjuntivitis, queilitis, exantema y adenopatías. Puede causar complicaciones como aneurismas coronarios que ponen en riesgo la vida. Su tratamiento incluye aspirina e inmunoglobulina intravenosa para reducir las complicaciones. Aunque suele ser autolimitado, existe el riesgo de afectación cardíaca a larg
Enfermedad mixta del tejido conectivo articulo
La enfermedad mixta del tejido conectivo es una enfermedad autoinmune y rara que presenta manifestaciones de varias enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, la esclerosis sistémica, la artritis idiopática juvenil, la dermatomiositis y la polimiositis. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos monoclonales anti-U1-RNP y causa daño en los tejidos parenquimatosos de los órganos, deteriorando la calidad de vida. El diagnóstico
Lupus eritematoso sistemico
Este documento trata sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune inflamatoria y sistémica de etiología desconocida que causa daño a células y tejidos. El LES puede afectar la piel, riñones, articulaciones, sistema nervioso central y otros órganos. Tiene una prevalencia más alta en mujeres y en personas de ascendencia africana, hispana o asiática. Su causa involucra factores genéticos y ambientales como exposición a luz ultra
LEUCEMIAS
Este documento describe la leucemia linfoblástica aguda. Define la leucemia como una proliferación maligna de clones en el sistema hematopoyético que puede invadir la médula ósea y otros tejidos. Explica que la leucemia surge de una célula progenitora con daño genético que conduce a una proliferación anormal. Además, discute la epidemiología, etiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y clasificación de la leucemia linfoblástica aguda.
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LES pediátrico
- 1. REUMATOLOGÍA PEDÍATRICA LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO DRA. ELISA CABRERA R1MEDICINA FAMILIAR
- 2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ES UNA ENFERMEDAD CRÓNICA DE COMPONENTE INFLAMATORIO MAS GRAVE EN RAZA NEGRA SEXO 9:1M:H
- 3. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO FACTORES GENÉTICAS: FAM. GEMELOS IDENTICOS, HLA DR2y3 Ac.Ro y LA DEFICIENCIA C deleción de alelo C4a FACTORES HORMONALES: MENARQUIA, EMBARAZO, HO, ESTRÓGENOS
- 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO FACTORES AMBIENTALES: SOL, INFECCIONES, EXPOSICIÓN A METALES O MEDICAMENTOS COMO PROCAINAMIDA HIDRALAZINA Y ANTICONVULSIVANTE,DESNUTRICIÓN PROTEICOCALÓRICA Y SILICÓN
- 10. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SÍNTOMAS GENERALES: FATIGA , ASTENIA Y FIEBRE, PÉRDIDA DE PESO MALESTAR GENERAL Y ANEMIA(95%) ALOPECIA FRAGILIDAD DE PELO(70%) DERMATOSIS: PIEL PELO Y MUCOSAS, CLÁSICO ERITEMA FACIAL, TÓRAX, ESPALDA Y BRAZOS(52%) ULCERACIONES DE MUCOSAS VASCULITIS PURPURA EQUIMOSIS(40%)
- 15. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO LE forma común 10-25% se dx. antes de los 16 , con un pico 10-14 y es muy raro antes de los 5años Relación 4-18/1 Diferencias: renal. Marcadores mal prx.-lesión renal, neurológica, edad temprana, has.
- 16. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO El cuadro clínico mas frecuente: artralgias, artritis eritema malar fiebre Cutáneas: 90% eritema malar, tipo discoide, ulceras orales y vasculitis (petequias, púrpura, urticaria o lívedo)
- 19. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO DIAGNÓSTICO: 1.Histología e inmunofluorescencia., degeneración hidrópica basal, mucina en dermis papilar y depósitos Igs y C en memb. Basal 2.VSG, ANA altos y def. en sist. C menos anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro, anti-La y anti-U1RNP
- 20. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO aPL en LES infantil se puede encontrar en el 38-87% asociado trombosis embolias aCL relaciona actividad de enfermedad y afectación al SNC. Sx aPL excepcional : CID
- 21. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Tratamiento: Multidisciplinario hidroxiquinoleína (5mg/kg) espacian los brotes, corticoides VO, antihipertensivos. En niños con GMN azatioprina y prednisona o ciclofosfamida
- 22. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO TRX.EVITAR DESENCADENANTES DIETA BAJA EN GRASAS REPOSO ADECUADO, FPS HORMONAL ALT MUSCULOESQUELÉTICAS. DERMATOLÓGICAS CLOROQUINA Y CORTICOESTEROIDES PREDNISONA Y METILPREDNISOLONA, CICLOFOSFAMIDA, AZATIOPRINA Y METOTREXATE