Este documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune caracterizada por la producción de autoanticuerpos que afectan múltiples sistemas. El LES puede afectar el tejido conectivo, vasos sanguíneos y órganos como los riñones, corazón y pulmones. Los síntomas pueden variar en gravedad y la enfermedad tiene un pronóstico malo si afecta los riñones. El documento también proporciona detalles sobre los factores gené

1. Lupus Eritematoso Sistemico
Sofía Garcia Chang

2. Enfermedad autoinmune caracterizada por compromiso
multisistemico debido a la producción de un grupo de
auto-anticuerpos.
Etiologia: Desconocida. Multifactorial
Afecta:
Tejido conectivo.
Vasos sanguineos
Compromiso Sistemico: renal, cardiaco, pulmonar,
nervioso
Curso clí nico: Puede ir creciendo o disminuyendo,
aunque algunos pactes tienen actividad continua de la
enfermedad.
Pronostico: 2-10 años, mal pronostico si hay
compromiso renal.
Lupus Eritematoso Sistémico

3. Factores
Geneticos Ambientales Hormonales
Rangos de concordancia de
presencia de enfermedad
en:
Monocigotos: 24-58%
Dicigotos: 2-5%
Genes del complejo mayor
de histocompatibilidad
(CMH) particularmente HLA-
A1, B8 y DR3.
Luz UV: Exacerba enfermedad en
70% de los casos.
Infecciones: Virus del dengue:
puede causar alteración en el
sistema inmune por expresión de
antígenos diferentes que lleva a
autoinmunidad.
EBV- Se desconoce el mecanismo.
Cigarrillo - asociado a
antidsDNA
Son mas frecuentes en mujeres.
Los estrógenos facilitan lasrespuestas
autoinmunes porque estimulan a los
Linfocitos B.
Mujeres:
Menarquia- riesgo 2.1
Anticonceptivos VO- Riesgo 1.5
Hormonas post-menopaúsicas 1.9
Hombres:
Sx de Klinefelter (47, XXY)
Las hormonas masculinas y el
cromosoma Y proveen un efecto
protector.

4. Genero Mujer predomina. Años fértiles especialmente.
10-15: 1
Raza/etnia En USA:
Blancas: 100/100 000
Negras: 400/100 000
Más común en afroamericanos. Curiosamente no tan
común en africanos puros.
IFN α (50%) Su grado de sobre –expresión de relaciona con el grado
de severidad de la enfermedad.
acido nucleico.
Región
Geográfica
-

5. Células Apoptóticas
Estas fueron inicialmente vinculadas a LES. (Se encuentra una cantidas aumentada)
¿Por qué? Se demostró que los autoantígenos del LES se concentraban dentro y en la superficie de los gránulos de
las células apoptóticas.
Dentro de los autoanticuerpos que se unen a las células apoptóticas se encuentran: anticromatina y
antifosfolípidos.
El balance del TNF-alfa y su inhibidor soluble es alterado a favor de este último en lupus activo, esto quiere decir
que la actividad disminuida del TNF-alfa es asociada con un incremento en la actividad lúpica.
Los niveles séricos de IL-10 se encuentran elevados y se correlacionan con actividad.
Los niveles séricos de interferón alfa también se encuentran elevados.
Fisiopatologia

6. • Están asociados a nefritis lúpica.
• Estos anticuerpos migran a nucleosomas para entrar al torrente sanguíneo, estos complejos
anticuerpo-nucleosoma se depositan en la membrana basal glomerular.
• Estos inmunocomplejos activan el sistema del complemento, lo que da inicio a la
glomerulonefritis.
• Los anticuerpos IgG han sido observados por métodos de microscopía electrónica, también los
anticuerpos antinucleosoma en sangre y en tejidos inflamados de pacientes.
Fisiopatologia-Anticuerposanti-DNA

7. • Los anticuerpos IgG se unen con gran afinidad al DNA de doble cadena para provocar daño tisular
• Los anticuerpos IgM tienen menor afinidad.
• La producción de los anticuerpos IgG está mediada por antígenos, esencialmente por el proceso en el cual
los antígenos se unen a inmunoglobulinas en la superficie de los linfocitos B, este proceso estimula la
proliferación celular, por lo tanto: a mayor grado de afinidad mayor proliferación celular.
• Este proceso puede ocurre en linfocitos B previamente estimulados por linfocitos T, conocido como linfocito
T colaborador.
• En conclusión: Los autoanticuerpos IgG de alta afinidad están íntimamente ligados al daño tisular en lupus.
Fisiopatologia

8. -
Fármacos capaces de inducir lupus : quinidina, procainamida e hidralazina.
En esta forma de lupus, las manifestaciones dermatológicas y articulares son frecuentes y las
manifestaciones renales y neurológicas son muy raras.
Radiación ultravioleta: Incrementar apoptosis de los queratinocitos y otras células, o al alterar el
DNA y las proteínas intracelulares de manera que se tornen antigénicas.
La fotosensibilidad es un criterio del Colegio Americano de Reumatología para la clasificación de la
enfermedad, demostrando con esto la importancia de este factor ambiental.
Fisiopatologia

9. CLINICA
2. MUCOCUTANEOS (80-90%)
FOTOSENSIBILIDAD. UV-A, UV-B, luz visible. (90% de pactes)
Pactes refieren tener reacción anormal cutánea a la luz del vidrio del carro, luz fluorescentes y fotocopiadoras.
Aparición: Después de 1 semana de exposición.
Duración: Semanas a meses.
Síntomas acompañantes: fatiga, artralgias. (no todo pacte refiere)
Dxd: Erupción polimorfa lumínica pápulas pruriticas, erupciones no cicatriciales, aparece horas después de
la exposición y se resuelve en días. También se puede presentar en el lupus.
A.- SIGNOS Y SINTOMAS
1. CONSTITUCIONALES
Fiebre (no tan alta). Se suele relacionar con serositis.
Fatiga (en proporción con las otras manifestaciones)
Cambios en el peso, estrés, problemas en el sueño, desacondicionamiento.

10. ALOPECIA IRREGULAR O DIFUSA y CABELLO DELGADO Y
DELICADO :
Aparecen:
Durante el brote de lupus
Como EA de medicamentos usados para tratar la misma
enfermedad.
El pelo empieza a crecer 6-8 semanas después de la inactividad de
la enfermedad o interrupción del fármaco responsable.
La alopecia permanente puede ocurrir después del desarrollo de
cicatrización de lesiones discoides.
ULCERAS NASALES U ORALES
Suelen ser no dolorosas, a diferencia de las AFTOSAS que son
súper dolorosas. Son de comienzo gradual. Ocurren en cualquier
parte de la mucosa oral.

12. LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
También puede estar presente en la cavidad oral. Es doloroso.
• Dxd: candidiasis oral, liquen plano oral.
ERITEMA, PETEQUIAS, ULCERAS
Lugar: paladar duro, mucosa oral y borde del bermellón. (Labio)
Son asimétricos, unilaterales.
4. MUSCULOESQUELETICOS
Artritis, artralgias. (95%)
A menudo toma muñecas y articulaciones pequeñas de las manos.
Deformidades (no siempre):
•“Swan neck” (cuello de cisne)
•Laxitud de ligamentos.
Raramente existen erosiones óseas

15. FenómenodeRaynud

16. 5.NEFRITISLUPICA
Proteínas en orina/ 24
h
Herramienta “Gold standard”
Cociente de
proteína-creatinina
Actualmente muchos lo usan.
Desvantajas
- No hay hallazgos representativos en el
tiempo de colecta, o sea dentro del rango en
que la nefritis lúpica se activa. (0.5-3.0)
- No es exacto en pactes musculosos y
caquécticos.
Es muy común (principal causa de mortalidad y morbilidad).
Formas más comunes
•GN por inmuno-complejos (la más frecuente)
•Enfermedad túbulointersticial
•Enfermedad vascular.
CLINICA
Puede ser asintomática o sintomática.
•Hematuria, proteinuira
•Sx nefrótico
•GN rápidamente progresiva
•IR
El screening
• ¿Hay presencia de: poliuria, nicturia, orina espumosa?
•HTA
•Edema en extremidades inferiores
El análisis de orina con microscopio es esencial:
Proteinuria  indicador sensitivo para daño renal.
Clase Descripción
I. Mesangial mínima Depósitos inmunes en mesangio.
I. Proliferativa
mesangial
Depósitos inmunes en mesangio y proliferación del mismo.
I. Proliferativa focal Depósitos de inmunocomplejos en el espacio subendotelial
<50% de glomérulos tomados.
I. Proliferativa difusa >50%
I. Membranosa Inmunocomplejos en espacio subepitelial.
Se puede combinar con clase 3 y 4
¡ES GRAVISIMA!
I. Esclerosante
avanzada
Falla renal crónica 
>90% de los glomérulos están globalmente esclerosados.

17. CuadrodeManifestacionesClínicasdeLES

18. 1. Eritema Malar
2. Erupción eritematosa discoid.
3. Fotosensibilidad
4. Ulceras bucales o nasofaríngeas.
5. Artritis no erosiva de al menos dos articulaciones
periféricas.
6. Serositis: pericarditis o pleuresía
7. Trastornos renales: proteinuria
8. Trastornos neurológicos: convulsiones o psicosis
9. Trastornos hematológicos a. Anemia hemolí tica o
leucopenia b. Linfopenia c. Trombocitopenia
10. Trastornos inmunológicos: antiDNA, Anti Sm, o
antifosfolipidicos
11. ANA
Criterios de Dx Clínicos- “ Asociacion Americana de Reumatología” ( al menos 4
importantes)

19. CriteriosdeLaboratorio
• Anticuerpos (siguiente diapositiva)
• Complemento-> Hipocomplementemia ( C4, C3, CH50)
• Reactantes de Fase Aguda-> ERS (Enfermedad activa)
• Biopsia ->
Biopsia renal
 Biopsia de piel ->Daño a nivel de la membrana basal. ->
Atrofia de la epidermis, Degeneración fibrinoide del tejido
conjuntivo y de la unión dermoepidermica, Edema dérmico con
infiltrado inflamatorio (predominio linfocitario) alrededor de los
vasos sanguíneos. Degeneración fibrinoide del tejido conjuntivo y
de las paredes vasculares. Los vasos están degenerados (m.
basal de los vasos destruida).

20. Diagnostico
 Microscopia electrónica para ver inmunocomplejos
circulantes en capilares glomerulares y en podocitos.
• Examen de orina (GN)
Proteinuria, cilindruria o hematuria. (Nefritis Lupica)
• Imágenes -> Artritis no erosiva; tórax: DP o Derrame Pericardico.

21. Anticuerpos
• ANA siempre positivos.
• Eritrosedimentacion
indica enfermedad
activa.
• Los DNA indica Nefritis
lupica (80% de los
casos).

22. ResultadosdeExamenes:
1. Biometría hemática: anemia, leucopenia, linfopenia.
2. ERS aumentada
3. Los anticuerpos presentes
4. La inmunofluorescencia dérmica
5. Tx para derrame pleural o pericardico
6. Biopsia para ver banda lupica o depósitos de inmunocomplejos
7. Biopsia de piel con daño a nivel de la membrana basal.
8. Hipocomplementemia
9. El análisis de orina para buscar proteinuria o cilindruria
10. Biopsiua renal para ver daño glomerular
11. Células LE que son típicas de las enfermedades de LES.

23. • Protección Solar
• GC: Hidrocortisona (baja potencia) se usa primero,
Triancinolona Acetonida o Betametasona (mediana
potencia) y en casos severos Clobetasol.
• Metrotexato
• Azatioprina
• Micofenolato Mofetil
• Ciclofosfamida
(Administración y Dosis: diapositiva siguiente)
Tratamiento

25. Referencias
• Copyright © 2013, by The
McGraw-Hill Education, LLC. All
rights reserved. Except as
permitted under the United States
Copyright Act of 1976, no part of
this publication may be reproduced
or distributed in any form or by any
means, or stored in a database or
retrieval system, without the prior
written permission of the
publisher.

26. • Imagenes:
• 23rd World Congress of Dermatology
Monday, June 8 – 2015 - 08.00 to
17.00h
Vancouver, Canada
• Michael D. Lockshin, MD
• Professor of Medicine and Obstretrics-
Gynecology, Weill-Cornell Medical
Center, New York, NY; Director, Barbara
Volcker Center, Hospital for Special
Surgery, New York, NY.
• Ultima revisión 2012

27. • Author
• Christie M Bartels, MD,
MS Assistant Professor of
Rheumatology, Department of
Medicine, University of
Wisconsin School of Medicine
and Public Health
Christie M Bartels, MD, MS is a
member of the following
medical societies: American
College of Physicians-American
Society of Internal
Medicine and American College
of Rheumatology
Disclosure: Nothing to disclose.1.Livingston B, Bonner A, Pope J. Differences in clinical
manifestations between childhood-onset lupus and adult-
onset lupus: a meta-analysis. Lupus. Nov
2011;20(13):1345-55. [Medline].

28. • VARAS M, Carmen; NIEME S,
Constanza y BARRIA M, Carlos.Lupus
vulgar: caso infrecuente de tuberculosis
extrapulmonar. Rev. méd. Chile [online].
2012, vol.140, n.4, pp. 493-498. ISSN 0034-
9887. http://dx.doi.org/10.4067/S0034-
98872012000400010.
• Fisiopatologia del Lupus Sistemico:
• Systemic lupus erythematosus pathophysiology
• M. G. Enríquez-Mejía a
a Laboratorio de Genética, Facultad de Química,
Unniversidad Autónoma del Estado de México,
Toluca, Méx, México. Junio 2013

29. Gracias