Este documento resume la etiología, patogenia, cuadro clínico, criterios de clasificación, manifestaciones y tratamiento del lupus eritematoso sistémico (LES). Explica que la enfermedad se debe a factores genéticos, hormonales y ambientales, y puede causar daño en múltiples órganos como riñones, pulmones, corazón y sistema nervioso central. Describe los hallazgos en laboratorio incluyendo anticuerpos y anormalidades hematológicas. El tratamiento se enfoca en controlar los

1. DRA. BLANCA PINZON

2. ETIOLOGIA
GENETICA
HORMONAS
AMBIENTE
GENETICA: SE ASOCIA CON LOS ALELOS HLADQA1 Y DQB1
FACTORES HORMONALES : LOS ESTROGENOS TIENE UN EFECTO ACELERADOR DE LA ENFERMEDAD Y LA
PROGESTERONA UNO PROTECTOR .
LA PROLACTINA PARTICIPA EN LAS FUNCIONES INMUNES Y HAY RECEPTORES DE ELLA EN LINFOCITOS Y
MONOCITOS HUMANOS.
LAS MUJERES CON LES TIENEN VALORES NORMALES DE STRADIOL, AUMENTO DE LA HIDROXILACION ALFA DE
ESTRONA Y NIVELES BAJOS DE PROGESTERONA.
LOS HOMBRES CON LES PUEDEN TENER AUMENTO DE LA 16 ALFA HIDROXIESTRONA PLASMATICA Y
DISMINUCION DE LA TESTOSTERONA.
FACTORES AMBIENTALES : LA LUZ ULTRAVIOLETA , DROGAS , ALIMENTOS (APIO, ALFALFA) , TINTE DE
PELO, EXPOSICIÓN A SILICE
INFECCIONES : VIRUS DE EPSTEIN-BARR , HERPERS VIRUS, CITOMEGALOVIRUS Y VARICELA ZOSTER .

3. PATOGENIA
DAÑO MEDIADO POR COMPLEJOS DEPOSITO DE COMPLEJOS INMUNES
CIRCULANTES PREFORMADOS QUE SE
INMUNES (HIPERSENSIBILIDAD LOCALIZAN EN UN ANTIGENO DEPOSITADO
TIPO III) EN UN ORGANO
( NEFRITIS LUPICA, VASCULITIS, CISCITIS
INTERSTICIAL, NEUMONITIS, HEMORRAGIA
PULMONAR, AFECION DEL SNC)
DAÑO DIRECTO DE LOS EFECTO LITICO DIRECTO DE LOS
AUTOANTICUERPOS Y/O FACILITACION DE
AUTO -ANTICUERPOS LA REMOCIÓN DE LAS CELULAS POR EL
SISTEMA FAGOCITICO ( HIPERSENSIBILIDAD
TIPO II)
COMO SECEDE EN LA ANEMIA HEMOLITICA, TROMBOCITOPENIA
, NEUTROPENIA Y ALGUNOS ASPECTOS DE LA LINFOPENIA
EFECTOS FUNCIONALES DE LOS LOS AUTOANTICUERPOS EN EL LES PUEDEN
CAUSAR ALTERACIONES FUNCIONALES EN
AUTOANTICUERPOS
LAS CELULAS
LA B2 GLICOPROTEINA 1 PUEDE SER UN ANTICOAGULANTE
NATURAL, LOS AC, CONTRA ELLA PUEDEN FAVORECER LA
TROMBOSIS.
LOS AC. CONTRA LAS PROTEINAS P RIBOSOMICAS PUEDEN
PENETRAR EN LOS HEPATOCITOS VIVOS Y CAUSAR DISFUNCIÓN
CELULAR.
EL BLOQUEO CARDIACO OCASIONADO POR Ac. ANTI Ro Y/O ANTI
La EN HIJOS DE MADRES CON LES PROBABLEMENTE ES CAUSADO
POR ESTE MECANISMO

4. CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL LES (
REVISADOS EN 1982 )
CRITERIO DEFINICION
ERITEMA MALAR ERITEMA FIJO EN REGION MALAR QUE RESPETA SURCOS NASOGENIANOS
ERITEMA DISCOIDE PARCHES ERITEMATOSOS EN RELIEVE PUEDEN DEJAR CICATRICES ATROFICAS
FOTOSENSIBILIDAD ERITEMA DEBIDO A UNA REACCION INUSUAL A LA LUZ
ULCERAS ORALES ULCERA ORAL O NASOFARINGEA , NO DOLOROSA
ARTRITIS ARTRITIS NO EROSIVA QUE COMPROMETE 2 O MAS ARTICULACIONES
SEROSITIS PLEURITIS, DERRAME PLEURAL O PERICARDICO , PERICARDITIS
ENFERMEDAD RENAL PROTEINURIA PERSISTENTE DE 500 MG/DIA O 3+ , CILINDROS CELULARES
ENFERMEDAD NEUROLOGICA CONVULSIONES, PSICOSIS EN AUSENCIA DE USO DE MEDICAMENTOS O
ENFERMEDADES METABOLICAS QUE PUEDAN PROVOCARLAS.
ALTERACIONES HEMATOLOGICAS ANEMIA HEMOLITICA CON RETICULOCITOSIS, LEUCOPENIA , LINFOPENIA,
TROMBOCITOPENIA
ALTERACIONES INMUNOLOGICAS CELULAS LE, Ó ANTICUERPOS ANTI DNA, ANTI DNA NATIVO, ANTI Sm, VDRL FALSO
POSITIVO
ANTICUERPO ANTINUCLEAR TITULOS ANORMALES DE ANTINUCLEARES
SE CLASIFICA COMO LES SI SON POSITIVO 4 DE LOS 11 CRITERIOS

5. CUADRO CLINICO
 MANIFESTACIONES GENERALES: FIEBRE,
PERDIDA DE PESO, FATIGA
 MUSCULOESQUELETICAS: ARTRALGIAS,
MIALGIAS, MIOPATIA, NECROSIS AVASCULAR,
TENOSINOVITIS .
 ARTICULARES: ARTRITIS ,
NODULOS, ARTROPATIA DE JACCOUD , PULGAR EN Z .

6. LESIONES MUCOCUTANEAS
 ERITEMA MALAR
 ERITEMA GENERALIZADO
 FOTOSENSIBILIDAD
 ULCERAS ORALES
 FENOMENO DE RAYNAUD
 ALOPECIA
 VASCULITIS
 LUPUS DISCOIDE
 PANICULITIS LUPICA
 OTRAS LESIONES ( LIVEDO
RETICULARIS, NODULOS, CALCIFICACIONES )
Mucocutaneas en 55-85% de casos, las cutaneas en 70-90% de casos

7. MANIF. MUCOCUTANEAS

8. NEFROPATIA LUPICA (OMSS)
 CLASE I: NORMAL
 CLASE II: GMN MESANGIAL PURA
 CLASE III: GMN PROLIFERATIVA FOCAL Y
SEGMENTARIA
 CLASE IV: GMN PROLIFERATIVA DIFUSA
 CLASE V: GMN MEMBRANOSA DIFUSA
 CLASE VI: GMN ESCLEROSANTE AVANZADA

9. CARACTERISTICAS DE LOS DIFERENTES TIPOS DE NEFROPATIA LUPICA
VARIABLE MESANGIAL PROLIFERATIVA PROLIFERATIVA MEMBRANOSA
FOCAL DIFUSA
10-20% 10-20% 40-60% 10-20%
INCIDENCIA
SIN PROTEINURIA Y PROTEINURIA Y HEMATURIA
PRESENTACION MANIFESTACION HEMATURIA CASI EN HEMATURIA EN TARDIA, A VECES
CLINICA ES, PROTEINURIA TODOS A VECES SX. TODOS HAS, IR
O HEMATURIA NEFROTICO, HAS, CON SN, HAS, IR
INSUFICIENCIA
RENAL
BUENO A MENOS NO IR A MENOS QUE SIN TTO, PROGRESION
PRONOSTICO QUE EVOLUCIONE A PROGRESION A IR LENTA A IR SI
RENAL EVOLUCIONE DIFUSA EN 2-4 AÑOS PERSISTE EL SN.
0 10% 50% 10%
MORTALIDAD A
5 AÑOS
AAN (+) AAN (+) AAN (+) AAN (+)
HALLAZGOS ANTI DNA (-/+) ANTI DNA (+) ANTI DNA (++) ANTI DNA (-/+)
SEROLOGICOS C3, C4 ( NORMAL C3 Y C4 ( NORMAL ó C3 Y C4 (BAJOS) C3 Y C4 ( NORMAL
ó ALTO) BAJOS) ó ALTOS )
POR PATOLOGIA EN BIOPSIA RENAL SE DETERMINAN LOS INDICES DE ACTIVIDAD ( LESIONES ACTIVAS
POTENCIALMENTE REVERSIBLES) Y LOS INDICES DE CRONICIDAD (IRREVERSIBLES)

10. GMN CLASE I
Microscopia de luz normal, en la inmunofluorescencia se
encuentran depósitos de complejos inmunes.

11. GMN CLASE II
Depósitos inmunes mesangiales

12. GMN CLASE III
Flechas rojas : Zona de fibrosis laminar (semiluna fibrosa )
Flecha verde : Lesión crónica segmentaria
Afectan 50% o menos del glomerulo

13. GMN CLASE IV
Flechas azules : depositos engrosando las paredes y trombos hialinos
Flechas verdes : depositos inmunes subendoteliales en casi todas las
paredes capilares del glomerulo. Algunas con imágenes de “asa de
alambre”

14. COMPROMISO RESPIRATORIO
PLEURITIS DERRAME PLEURAL ( BENIGNO)
NEUMONITIS LUPICA A) FORMA AGUDA (INFLAMATORIA) SE PRESENTA COMO UNA NEUMONÍA
CON FIEBRE, DISNEA, TOS, HIPOXEMIA, CIANOSIS Y DOLOR PLEURITICO.
B) UNA CRONICA INTERSTICIAL (FIBROTICA)
NEUMONIA INTERSTICIAL ASINTOMATICA O SINTOMAS LEVES ( TOS POCO PRODUCTIVA, DISNEA DE
LINFOCITICA ESFUERZO, RX CON OPACIDADES PERIHILIARES, POR PATOLOGIA: PROLIFERACION
LINFOCITARIA REACTIVA BENIGNA)
ALTERACION DEBILIDAD DIAFRAGMATICA (POR MIOSITIS LOCALIZADA).
DIAFRAGMATICA RETRACCION DEL PULMON POR ELEVACION DEL
HEMIDIAFRAGMA AFECTADO (SX. DEL PULMON ENCOGIDO)
TROMBOEMBOLISMO LAS TROMBOSIS O EMBOLIAS DEBEN HACE SOSPECHAR
PULMONAR ANTICOAGULATE LUPICO Y EL PRONOSTICO ES MALO.
HIPERTENSION PULMONAR POCO COMUN, SE PRESENTA CON ANTI RNP, FACTOR
REUMATOIDE Y AC. ANTIFOSFOLIPIDOS,.SE DX. POR
ECOCARDIOGRAFIA
HEMORRAGIA PULMONAR ES UN PROCESO CATASTROFICO CARACTERIZADO POR DISNEA,
HEMOPTISIS, INFILTRADOS PULMONARES Y DISMINUCIÓN
SUBITA DEL HEMATOCRITO. SE DEBEN BUSCAR MACROFAGOS CARGADOS DE
HEMOSIDERINA EN EL ESPUTO O LIQUIDO DE LAVADO BRONQUIAL.
LA MORTALIDAD POR ESTA CAUSA ES DE 50-90% A PESAR DEL TTO.

15. MANIF. PULMONARES
DERRAME PLEURAL

16. MANIF. PULMONARES
Hemorragia alveolar difusa Síndrome de pulmón encogido

17. MANIF. CARDIOVASCULARES
LOCALIZACION CUADRO CLINICO
PERICARDIO PERICARDITIS
TAPONAMIENTO CARDIACO
PERICARDITIS CONSTRICTIVA
MIOCARDIO MIOCARDITIS
MIOCARDIOPATIA SECUNDARIA
ENDOCARDIO ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKS
DAÑO VALVULAR
PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL
ARTERIAS ARTERIOESCLEROSIS
VASCULITIS
CORONARIAS AC. ANTIFISFOLIPIDOS
EMBOLIZACION POR ENDOCARDITIS
ARRITMIAS FIBRILACION AURICULAR
EXTRASISTOLES VENTRICULARES
CARDIACAS BLOQUEO AURICULO VENTRICULAR
AFECTA A 55% DE PACIENTES Y SON LA TERCERA CAUSA DE MUERTE DESPUES DE LAS
INFECCIONES Y LA INSUFICIENCIA RENAL

18. MANIF. NEUROPSIQUIATRICAS
TRASTORNOS CEREBRALES NO SX. ORGANICO CEREBRAL
FOCALES 30-66% PSICOSIS
NEUROSIS
DISFUNCION COGNITIVA
CONVULSIONES (15-35%) GRAN Y PETIT MAL
FOCALES
TRASTORNOS FOCALES (10-35%) MIELITIS TRANSVERSA
EVC
NEURITIS OPTICA
NEURALGIA DEL TRIGEMINO
PARALISIS FACIAL
NEUROPATIAS PERIFERICAS (5%) EN MEDIA O GUANTE
MONONEURITIS MULTIPLE
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO (5%) ATETOSIS
COREA
PARKINSON
MISCELANEAS JAQUECAS
MENINGITIS ASEPTICA
INFECCIONES EN SNC

19. LABORATORIO
HEMATOLOGIA
GLOBULOS ROJOS ANEMIA
ANEMIA HEMOLITICA
LEUCOCITOS LEUCOPENIA >4000 MM3
LINFOCITOS LINFOPENIA >1500
PLAQUETAS TROMBOCITOPENIA
HEMOSTASIA PROLONGACION DE TP
VDRL (+)
ANTICOAGULANTE LUPICO
ACL, B2-GLICOPROTEINA 1
EGO PROTEINURIA
LEUCOCITURIA. HEMATURIA
CILINDROS
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
ANTI DNA , ANTI Sm.
COMPLEMENTO C3 , C4

20. TRATAMIENTO
SINTOMAS TRATAMIENTO
SINTOMAS DOSIS BAJAS DE ESTEROIDES
CONSTITUCIONALES ANTIMALARICOS Y AINES
SEROSITIS AINES, ESTEROIDES,ANTIMALARICOS
PLEURODESIS CON TETRACICLINA O TALCO
PERICARDITIS AINES, ESTEROIDES
TAPONAMIENTO ESTEROIDES A DOSIS ALTA PERICARDIOCENTESIS
CARDIACO
MANIFESTACIONES AINES. DOSIS BAJAS DE ESTEROIDES, ANTIMALARICOS
MUSCULOESQUELETICAS
ARTRITIS AINES, ESTEROIDES, ANTIMALARICOS METOTREXATE
MIALGIAS AINES, ANTIMALARICOS, DOSIS BAJAS DE ESTEROIDES
MANIFESTACIONES ESTEROIDES LOCALES , ANTIMALARICOS. LA DAPSONA SE
CUTANEAS USA EN VASCULITIS , ULCERAS ORALES Y LUPUS
AMPOLLOSO (50-100 MG/DIA) LA TALIDOMIDA 50 MG C/12
HRS SE USA EN LUPUS DISCOIDE Y CUTANEO SUBAGUDO.

21. TRATAMIENTO
SINTOMA TRATAMIENTO
MANIFESTACIONES MIOCARDITIS ( ESTEROIDES SISTEMICOS ALTOS)
AZATIOPRINA, CICLOFOSFAMIDA, GAMAGLOBULINA IV
CARDIACAS
MANIFESTACIONES NEUMONITIS LUPICA (ESTEROIDES A DOSIS ALTA Y
CICLOFOSFAMIDA IV )
PULMONARES HAP :NIFEDIPINA, DILTIAZEM, AMBLODIPINO,
ILOPROST,SILDENAFIL
MANIFESTACIONES TROMBOCITOPENIA (<50,000) ESTEROIDES, DANAZOL,
HIDROXICLOROQUINA
HEMATOLOGICAS ANEMIA HEMOLITICA:ESTEROIDES.AZATIOPRINA,
CICLOFOSFAMIDA, DANAZOL
MANIFESTACIONES ESTEROIDES , AZATIOPRINA , CICLOFOSFAMIDA ,
MICOFENOLATO DE MOFETIL , RITUXIMAB
RENALES
AFECCION DE SNC AINES , PSICOTROPICOS, ANTICONVULSIVOS , ESTEROIDES
, CICLOFOSFAMIDA IV , PLASMAFERESIS

22. DRA. BLANCA PINZON

23. GENERALIDADES
 PREDOMINA EN MUJERES
 DE CAUSA DESCONICIDA, AFECTA ZONAS
EXPUESTAS A LA LUZ SOLAR
 LA DERMATOSIS PUEDE SER SIMETRICA O
SIMETRICA, ERITEMATOSA, CON ESCAMAS ,
ATROFIA Y PIGMENTACION
 LA EVOLUCION ES CRÓNICA, DEJA ATROFIA
COMO SECUELA

24. GENERALIDADES
 BANDA LUPICA E INFILTRADO LINFOCITARIO EN
LA BIOPSIA DE PIEL.
 TRATAMIENTO: ANTIMALARICOS ORALES
 ESTEROIDES ORALES A DOSIS BAJA O TOPICOS.