El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta múltiples órganos. Se caracteriza por la presencia de gran número de anticuerpos antinucleares. Los mecanismos de lesión tisular incluyen la formación de inmunocomplejos, autoanticuerpos específicos y síndrome por anticuerpos antifosfolipídicos. El LES afecta principalmente a mujeres y su etiología involucra factores genéticos, inmunológicos y
el lupus eritematoso sistemático es una enfermedad autoinmune que no tiene cura pero en su tratamiento se encuentran inmunosupresores y cortisol para que los pacientes tengas una vida plena
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una de las enfermedades autoinmunes y crónica, caracterizada por un curso cíclico donde se alternan períodos de exacerbaciones y remisiones; sistémica, ya que afecta prácticamente cualquier órgano del cuerpo; y heterogénea, puesto que el espectro de manifestaciones clínicas y alteraciones serológicas es muy amplio y variado.
Análisis resumido de las principales enfermedades por deffectos de la inmunidad, su origen fisiopatológico y su expresión clinica. Revisión de VIH en microbioogía, epidemiología, cuadro clinico y prevención.
Lupus eritematoso sistémico, medicina Interna es una enfermedad autoinmunitaria, los organos tejido y celulas se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos del cuerpo y complejos inmunitario
La patogénesis del lupus continúa sin conocerse, no obstante se han relacionado factores genéticos, ambientales, hormonales, así como también diversas alteraciones celulares y una pérdida en el equilibrio de las citoquinas. El cuadro clínico es muy heterogéneo, pudiendo afectar a casi cualquier órgano.
La heterogeneidad clínica y serológica del LES, junto a la ausencia de cuadros patognomónicos o
de pruebas de laboratorio específicas, ha incentivado desde hace años el interés por la elaboración
de unos criterios que sean útiles, sino para el diagnóstico de todos los pacientes, al menos para su
clasificación de forma uniforme. Ello motivó a un grupo de expertos de la American Rheumatism
Association (actualmente American College of Rheumatology) a elaborar unos primeros criterios clasificatorios del LES en 1971. Once años más tarde, en 1982, éstos fueron modificados y transformados
en unos nuevos criterios que representan un avance notable en la sensibilidad y especificidad diagnostica
Con la introducción de los criterios clasificatorios, son muy abundantes los centros que publican
series de 100 o más pacientes con LES, por lo que en la actualidad esta enfermedad no sólo ha dejado de ser una rareza clínica, sino que se trata de una afección de diagnóstico relativamente frecuente
en el medio hospitalario. Incluso, en determinados países de Extremo Oriente, como China o el sudeste Asiático, el LES es una enfermedad muy común, por lo que se ha convertido en la enfermedad
autoinmune sistémica más diagnosticada.
Recientemente, se realizó un estudio en el Departamento de Defensa de los Estados Unidos
donde se determinó el perfil de autoanticuerpos entre 30 millones de muestras al inicio y durante
el seguimiento en una cohorte de militares sanos [35]. Los autores identificaron 130 individuos
con LES, encontrando que en 72 de los casos los anticuerpos anti-DNA de doble cadena
(dsDNA) antecedieron el diagnóstico de la enfermedad entre 2 a 9 años. Igualmente, una serie
de anticuerpos precedieron al desarrollo de la misma incluyendo los ANAs, los anticuerpos antiRNP, anti-Sm, los anticardiolipinas (aCL), los anti-Ro (SSA) y los anti-La (SSB). Este estudio remarca
la importancia de la aparición previa de los autoanticuerpos al desarrollo de la enfermedad y nos
abre puertas para en un futuro predecir de mejor manera el desarrollo de diversas enfermedades
autoinmunes en sujetos genéticamente susceptibles.
La frecuencia del LES está en aumento, fundamentalmente porque se detectan cada vez más
casos de formas leves. Las tasas de incidencia y prevalencia difieren dependiendo de las zonas
estudiadas. Así, en los Estados Unidos se ha estimado una incidencia de 5,1 por 100.000 habitantes por año y una prevalencia de 52 por 100.0
Similar a Lupus Eritematoso Sistémico ( LES )PATOLOGIA (20)
1891 - 14 de Julio - Rohrmann recibió una patente alemana (n° 64.209) para s...Champs Elysee Roldan
El concepto del cohete como plataforma de instrumentación científica de gran altitud tuvo sus precursores inmediatos en el trabajo de un francés y dos Alemanes a finales del siglo XIX.
Ludewig Rohrmann de Drauschwitz Alemania, concibió el cohete como un medio para tomar fotografías desde gran altura. Recibió una patente alemana para su aparato (n° 64.209) el 14 de julio de 1891.
En vista de la complejidad de su aparato fotográfico, es poco probable que su dispositivo haya llegado a desarrollarse con éxito. La cámara debía haber sido accionada por un mecanismo de reloj que accionaría el obturador y también posicionaría y retiraría los porta películas. También debía haber sido suspendido de un paracaídas en una articulación universal. Tanto el paracaídas como la cámara debían ser recuperados mediante un cable atado a ellos y desenganchado de un cabrestante durante el vuelo del cohete. Es difícil imaginar cómo un mecanismo así habría resistido las fuerzas del lanzamiento y la apertura del paracaídas.
La mycoplasmosis aviar es una enfermedad contagiosa de las aves causada por bacterias del género Mycoplasma. Esencialmente, afecta a aves como pollos, pavos y otras aves de corral, causando importantes pérdidas económicas en la industria avícola debido a la disminución en la producción de huevos y carne, así como a la mortalidad.
2. LES
• Enfermedad auto inmunitaria
afecta a múltiples órganos.
• Gran número de anticuerpos antinucleares ANA
• Lesión
deposito de inmunocomplejos
unión de anticuerpos a células y tejidos
*Aguda Crónica* Epstein-Barr
herpes virus
3.
4. Prevalencia LES
• Afecta
– 1-2,500 general
– 1-700 mujeres en edad fértil
– Mujer:Hombre 9:1 de 17 a 51 años
– Mujer:Hombre 2:1 infancia o mayor de 65
6. Criterios
1. Exantema Malar
• Eritema fijo, plano,
sobre eminencias
malares.
Tiende a evitar pliegues nasogenianos.
Enrojecimiento de la piel debido al aumento de la sangre contenida en los capilares.
7. Criterios
2. Exantema Discoide
• Parches
eritematosos con
descamación y
obstrucción folicular.
En lesiones antiguas pueden aparecer
cicatrices atróficas.
10. Criterios
• 5. Artritis
• Artritis no erosiva,
unilateral, que incluya 2 o
más articulaciones
periféricas, caracterizada
por aumento de
sensibilidad, inflamación o
derrame.
11. Criterios
6. Serositis
• Pleuritis – Historia de dolor pleurítico o
roce identificado por el médico o evidencia
de Derrame Pleural.
• Pericarditis – Documentada por
electrocardiograma o evidencia de
derrame pericárdico.
18. Criterios
11. Anticuerpos Antinucleares Positivos
• Títulos anormales de Anticuerpos
Antinucleares por técnicas de
Inmunofluorescencia, en ausencia de
Fármacos.
19. ANA anticuerpos antinucleares
1. Frente al ADN
2. Frente a las histonas
3. Frente a proteínas diferentes a las
histonas unidas al ARN
4. Frente a antígenos nucleolares
No exclusiva de la enfermedad.
21. Patrón de fluorescencia
• Tinción nuclear homogénea o difusa: refleja anticuerpos frente a la
cromatina
• Tinción anular o periférica: anticuerpos frente ADN bicatenario
o frente a proteínas de envoltura nuclear
• Patrón moteado: manchas uniformes
• Patrón nuclear: pocas manchas en el núcleo
• Patrón centromerico: anticuerpos centromeros
22. Patrón de fluorescencia
• No absolutamente especifico
• Remplazado por el ELISA
• Los patrones de tinción anular y patrón moteado diagnostico LES
• Anticuerpos frente al ADN bicatenario y el antígeno Smith (Sm)
24. Etiología y patogenia del LES
El defecto fundamental es un fallo en los
mecanismos que mantienen la
autotolerancia. desconocido
25. Etiología y patogenia del LES
FACTOR GENÉTICO
• 20% de presentar los familiares del paciente
• Gemelos monocigotos +20%
• Gemelos dicigotos 1ª 3%
• Alelos especificos del locus HLA-DQ produccion de anticuerpos anti-ADN
bicatenario, anti-Sm y antifosfolipídicos
• Deficiencias del complemento C2,C4 o C1q
26. Etiología y patogenia del LES
FACTOR INMUNITARIO
• Fracaso de la autotolerancia de los linfocitos B
• Fracaso de la autotolerancia de los linfocitos T CD4+ colaboradores
anticuerpos patógenos
• Unión del TLR al ADN nuclear y al ARN produce anticuerpos
antinucleares
• Los interferones de tipo Icitocinas antiviricas
• Otras citocinas activacion del linfocito B TNF = BAFF
27. Etiología y patogenia del LES
FACTOR AMBIENTAL
• Exposición a la luz ultra violeta UVapoptosis y alteración del ADN,
estimula a los queratinocitos IL1= inflamación
• El sesgo del sexo hormonas sexuales- relación con el cromosoma X
• Fármacoshidralazina, procainamida y D-penicilamina
28.
29. Mecanismos de la lesión tisular
• Imunocomplejos (hipersensibilidad tipo III)
proteínas del complemento + inmunoglobulinas glomérulo
• Autoanticuerpos especificos- frente a
eritrocitos, leucocitos y plaquetas opsonizan promueven
fagocitosis y lisis
• Síndrome por anticuerpos antifosfolipídicos
trombosis venosa y arterial. – síndrome de Sjogren
• Manifestaciones neuropsiquiátricas
