El documento habla sobre el lupus, una enfermedad autoinmune crónica que no tiene cura. Explica que el objetivo del tratamiento es reducir las exacerbaciones agudas y evitar el daño a los órganos. El tratamiento puede ser conservador con analgésicos o agresivo con inmunosupresores como corticoides y metotrexato, dependiendo de la gravedad de los síntomas y el riesgo de daño.

2. EL LUPUS No tiene curación Puede haber recaídas después de estar mucho tiempo estable Efectos adversos del tratamiento en ocasiones son tan problemáticos como la enfermedad.

3. Antes de iniciar el tratamiento : Valorar al paciente para saber si realmente lo necesita Tratamiento conservador Tratamiento inmunosupresor agresivo Existe riesgo vital o funcional

4. OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO Reducir las exacerbaciones agudas Suprimir los síntomas lo más pronto posible Evitar el daño orgánico

5. Forma conservadora: Pacientes que tienen síntomas que no ponen en peligro la vida Sin daño orgánico Riesgo vital o riesgo de daño irreversible en órganos diana Tratamiento agresivo Inmunosupresores

6. Artritis, artralgias y mialgias Manifestaciones más frecuentes Son útiles: Analgésicos AINES Salicilatos

7. Salicilatos Producen molestias gastrointestinales Hemorragia digestiva Ácido acetilsalicílico 1 a 4 g/día

8. AINES Requiere de precaución en LES Ibuprofeno Sulindac Tolmetina Reducen la tasa de filtrado glomerular Retención de sal Hemorragia digestiva Meningitis aséptica

9. El uso de AINES Añadir tratamiento gastroprotector Inhibidores de la bomba de protones (omeprazol) Mal control con salicilatos o AINES Iniciar con antimaláricos Hidroxicloroquina Cloroquina Dosis de 400 mg/día Causan toxicidad retiniana

10. Indicaciones Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas Paciente tiene alguna manifestación grave de riesgo vital Antes de administrarlos descartar la presencia de infección

11. Prednisolona Más usado 1 a 1.5 mg/kg/día Dosis máxima de 80 mg/día Terapia colateral Agregarse gel de hidróxido de aluminio 10 a 15 ml c/8 hrs Cloruro de potasio para evitar la hipocalemia Antibioticos para prevenir infecciones Isoniazida (TB)

12. Metilprednisolona 10-30 mg/kg o 500-1000 mg/día

13. Nefritis lúpica Prednisona 40-60 mg/día durante 6 semanas Reduciendo gradualmente la dosis Azatioprina Ciclofosfamida Limitar la ingestión de proteínas 2 más utilizados

14. Inmunosupresores Daño renal o del SNC Hemocitopenias graves Dihidroepiandosterona (DHEA) 100- 200 mg/diarios Reduce la actividad del LES Metotrexato (MTX) 10 a 20 mg VO o IV

15. Azatioprina 1-3 mg/kg/día Ciclofosfamida 1-3 mg/kg/día Leucopenia Infecciones oportunistas

16. EMBARAZO Y LUPUS Alto índice de abortos Glucocorticoides Prednisona o prednisolona a dosis bajas Heparina y aspirina Inmunosupresores Azatioprina Ciclosporina A

17. MEDIDAS GENERALES Reposo físico y emocional Protección contra la luz solar Tratar las infecciones Evitar el embarazo Evitar intervenciones quirúrgicas Vacunas contra la influenza y neumococo

18. Es grave Mortal si no se trata sobre todo en los 3 primeros años de evolución La principal causa de muerte son: Infecciones Nefropatía Afectación del sistema nervioso central

19. Uso racional de esteroides e inmunosupresores el pronostico ha mejorado. Actualmente la supervivencia a 5 años es de 90% y a 10 años de 80%

21. Sinonimia LUPUS CRONICO FIJO LUPUS ERITEMATOSO PURAMENTE CUTANEO LUPUS TEGUMENTARIO

22. Definición Padecimiento de causa desconocida. Influencia solar Afecta piel y mucosas Evolución crónica

23. Se caracteriza por lesiones en las partes expuestas a la luz solar. Consisten en eritema, escamas y atrofia Pueden ser circunscritas o diseminadas. No hay lesión visceral

24. Datos Epidemiológicos Ocurre en todas las razas Predominio en mujeres 1 caso por cada 1 000 enfermos de la piel

25. Etiopatogenia Se desconoce la causa Factores predisponentes de tipo genético, como la presencia de HLA-B8, DR3, DRw52 y HLA-DQ1. Factores desencadenantes: Radiaciones solares Medicamentos Virus Estrés

26. Clasificación Cutáneo fijo Eritematoso superficial Tumido Profundo y subagudo

27. Cuadro Clínico Afecta las partes expuestas a la luz solar (85%) La mayoría de los enfermos presenta lesiones limitadas a: Mejillas y dorso de la nariz (ala de mariposa) Labios Pabellones auriculares Piel cabelluda

28. Si es diseminado: Afecta la parte superior del pecho en la zona del escote y el cuello Caras externas de brazos y antebrazos Dorso de manos Dedos

29. La dermatosis es simétrica o asimétrica. Se caracteriza por eritema, escamas y atrofia. Personas morenas: se agrega hiperpigmentacion.

30. Forma placas bien limitadas de algunos mm hasta abarcar una mejilla o la cara. Evolución crónica y asintomática, en ocasiones hay parestesias. Con el tiempo quedan atrofia y telangiectasias.

31. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO FIJO : Variedad más habitual Puede tener forma eritematosa pura, pigmentada, seborreica, hipertrofica, verrugosa.

32. LUPUS ERITEMATOSO SUPERFICIAL Predomina el eritema, y semeja lupus sistémico. LUPUS TUMIDO Genera placas rojas e infiltradas

33. Diagnostico Cuadro clínico Biopsia de piel Inmunofluorescencia directa

34. Datos de Laboratorio En 90% de pacientes la inmunofluorescencia directa muestra en la piel afectada la banda lupica por depósitos de IgG, factores del complemento, properdina y factor B. En 30% ANA positivos VDRL positivo Factor reumatoide Disminución del complemento Aumento de gammaglobulinas Leucopenia

35. Diagnostico diferencial Prurigo actínico Dermatitis seborreica Tiña de la cara Lepra tuberculoide

36. Tratamiento Protección contra la luz solar Ropa Sustancias que impiden el paso de la luz Talco, Oxido de zinc Calamina Filtros solares como antipirina, benzafenonas en gel o crema. Enfermedad activa: gluococorticoides tópicos

37. Cloroquinas 100 a 300 mg/día por las mañanas durante varios meses *contraindicados en el embarazo Hidroxicloroquina se inicia con dosis de 200 mg Talidomida 100 a 200 mg/día en adultos; 50 a 100 mg en niños. Diaminodifenilsulfona 100 a 200 mg/día

39. Síndrome de ANA positivos Se acompaña de : Fiebre Malestar general Artritis o artralgias Mialgias intensas Serositis Eritema

40. Comienza durante el tratamiento con ciertos medicamentos y sustancias biológicas Predomina en individuos de raza blanca Más común en mujeres

41. Rara vez daña los riñones o el encéfalo Suele resolverse en un lapso de algunas semanas después de suspender el medicamento causal

42. Fármacos que pueden causar este síndrome son: Antiarrítmicos Procainamida Disopiramida Propafenona Antihipertensivos Hidralazina Varios inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina Bloqueadores adrenérgicos beta

43. Antitiroideo Propiltiouracilo Anti-psicóticos Clorpromazina Litio Anticonvulsivos Carbamazepina Fenilhidantoína Otros Sulfasalazina Hidroclorotiazida

44. Por lo general los ANA preceden a los síntomas Pero muchos de los fármacos antes mencionados inducen la formación de ANA en pacientes que jamás manifiestan síntomas de lupus medicamentoso.

45. Conviene realizar un análisis de ANA a la primera indicación o síntoma sugestivo y utilizar los resultados de la prueba para decidir si se debe suspender el medicamento sospechoso.