Este documento trata sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune inflamatoria y sistémica de etiología desconocida que causa daño a células y tejidos. El LES puede afectar la piel, riñones, articulaciones, sistema nervioso central y otros órganos. Tiene una prevalencia más alta en mujeres y en personas de ascendencia africana, hispana o asiática. Su causa involucra factores genéticos y ambientales como exposición a luz ultra

1. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
R2MF MEDINA REYES JOSE LUIS
R2MF ROJAS ADAME JUAN CARLOS

2. Concepto:
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad
autoinmune , inflamatoria y sistémica, de etiología
desconocida, en la que auto anticuerpos e
Inmunocomplejos patogénicos ocasionan la
destrucción de células y tejidos, observándose una
expresión clínica en distintos órganos y sistemas, tales
como riñón, piel, mucosas, articulaciones, SNC, corazón
, palomón, membranas serosas. Curso clínico variable.

3. Epidemiología
• Distribución mundial
• Mayor prevalencia en ascendencia africana,
hispana o asiáticos.
• Mujer : hombre 9:1
• 2ª y 4ª década de vida

4. Epidemiologia
• EE.UU: incidencia 1.8 – 7.6 casos x100 000
habitantes x año.
• 3 a 6 veces mas frecuente en negros
• 2 a 5 veces mas frecuente en orientales

5. Etiopatogenia
Desencadenante inmunológico

6. Factores Genéticos
• Confieren una predisposición al desarrollo
• Combinación de variantes en un gran numero de
genes
• Menos del 5% LES asociado a deficiencia de un
solo gen ( componentes del complemento C1q y
C4)
• Falta de C4: alteración eliminación de células B
auto- reactivas.
• Falta de C1q: deficiente eliminación de material
necrótico.

7. GENES INVOLUCRADOS EN LES
• HLA
Genes del complemento
(C2,C4,C1q)
DR2,DR3,DR7, DQ1
(DQA1,DQB1), B8 (Anti-Ro)
DR2,DR8,DR12 (Anti-La)
DR2,DR3,DR7,DQB1(Anti-
DNA)
DR2,DR4,DR7,DQ6,B61
(Anti-Sm)
DR4,DR7,DQ6,DQ7,DQ8,DQ
9 (ACL)
• No- HLA
Lecitina lijadora de manosa
TNF
R células T
IL-6
Ig Gm Y km
FCyRIIA ( R FC IgG)
PARP (Polimerasa ribosa
poli-ADP)

8. FACTORES AMBIENTALES
• Exposición luz ultravioleta
• Fumar
• Virus
• Medicamentos

10. • Hipometilación del DNA (procainamida,
hidralazina)
• Las manifestaciones y perfil de autoanticuerpos ,
se resuelve al suspender el fármaco.
• Luz solar induce apoptosis de queratinocitos,
proporcionando un mecanismo mayor a
autoantigenos.
• Asociación entre uso de tabaco y Ac anti-ds DNA
con la actividad de la enfermedad.
• Virus desencadenantes o exerbadores, potencial
de activar células B o liberar autoantigenos
posterior a daño tisular.

11. HORMONAS
• Mecanismos aun desconocidos
Susceptibilidad para
desarrollar LES
Estrógenos endógenos bajos son protectores
Andrógenos bajos en hombres incrementan el riesgo.
Estrógenos exógenos aumentan el riesgo.
Perfil hormonal y eje
hipotálamo –
hipófisis-adrenal en
LES
Niveles de andrógenos correlación inversamente con actividad en
mujeres.
Niveles de prolactina correlación con actividad de la enfermedad
Hormonas actividad y
pronostico
La actividad de la enfermedad tiende a reducir en la menopausia.
Las exacerbaciones del LES pueden ocurrir durante periodos de
rápidos cambios hormonales.
Fluctuación cíclica de la actividad durante el ciclo menstrual.
Pacientes con LES de comienzo post menopaúsico tienen mas
baja actividad y mejor pronostico de la enfermedad.

12. DESENCADENANTE INMUNOLOGICO

17. CUADRO CLINICO

20. MUSCULOESQUELETICAS
• Artritis lúpica: Episódica, oligoarticular,
simétrica, migratoria, rara vez causa erosiones
Oseas y deformidades. Una forma particular
de deformidad por compromiso del tejido de
soporte de la estructura articular es conocida
como artropatía de Jaccoud (5-10%).
• Mialgias (25%)
• Fibromialgia (20%)
• Necrosis a vascular

30. RENALES
PRESENTE EN EL50% DE LOS
PACIENTES
SE PRESENTA PRINCIPALMENTE
EN LOS 2 PRIMEROS AÑOS DE
ENFERMEDAD
ANA POSITIVOS
Anti –DNA TITULOS ALTOS
DISMINUCION DEL
COMPLEMETO

33. GASTROINTESTINALES
Hasta el 50% de los pacientes tienen alguna manifestación gastrointestinal
durante el curso de la enfermedad.
• Ulceras orales
• Nauseas
• Vomito
• Dolor abdominal
• SII (20)
• Pseudoobstruccion
intestinal crónica
• Pancreatitis
• Hepatitis lúpica