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- 1. M a l f o r m a ion A n o - R e c t a l e s CURSO:CuidadoIntegraldelNiñoYAdolescenteII DOCENT E:VictorHugoMattaUchuya FACULTADCIENCIASDELASALUD ESCUELAPROFESIONALDEENFERMERIA
- 2. A r o n e s C a h u a S t e f a n y A s t o c a z a L l o c l l a S h e y l a A s t o c a z a Q u i s p e A l e j a n d r a C a l d e r o n M a r t i n e z A n g i e R o q u e J a y o J a n e l l a I n t e g r a n t e s :
- 3. I n t r o d u c c i ó n Las malformaciones ano-rectales, comprenden anomalías alteraciones un espectro de que involucran embriológicas del desarrollo gastrointestinal, en donde se ven involucrados diversos órganos,músculos y esfínteres.
- 4. C om p l i ca ci on es de l a s m a l f orm a ci on es a n o rect a l es Silasmalformacionesanorectalesnosediagnosticanytratanpoco después del nacimiento, el b e b é p u e d e desarrollar síntomas d e obstrucción intestinal c o m o vómito, distensión abdominal y problemasconlas deposiciones. La obstrucción intestinal p u e d e ca usa r co m p lica cio ne s gra ve s, co m o un a guje ro e n la p a re d d e l inte stino(p e rfo ra ció n),infe cció ngra veyse p tice m ia .
- 5. s e ñ a l e s de l a s m a l f o r m a c i o n e s a n o r r e c t a l e s Alexaminaraunb e b éreciénnacido,losmédicosp u e d e nencontrar señalesd emalformacionesanorectalesc o m o :sinanovisibleuna abertura anal q u e no está e n la ubicación normal un ano m ás apretadoom ásestrechod elonormalEnlasprimeras24horasd e nacidos, los bebés con malformaciones ano rectales podrían no pasarhecesopasarlasatravésd eunafístula porelperineo,la uretraolavagina.
- 6. M a l f orm a ci on es A n o - R ect a l Anomalíascongénitasm a sfrecuentesdeltractogastrointestinal Sea d q uie ree ntrela6tay8vase m a nad ege sta ció n Ob strucció nua use nciad e lo rificioa na l Incid e nciad e1p o rca d a5.000na cid o svivo s Ma sfre cue ntese xom a sculino Etio lo gíad e sco no cid a Sed e scrib e nva ria sa lte ra cio ne scro m o só m ica sa so cia d a s
- 7. A n o m a l í a s A s o c i a d a s Genitourinarias Altas50% Malformaciones Bajas20% Re flujove sico ure te ra l,a ge ne sia syd isp la sia sre na le s Genitales: He m b ra s,co m p ro m e teva ginayúte ro V a ro ne s,crip to rq uid ia sehip o sp a d ia s
- 8. A n o m a l í a s A s o c i a d a s Vertebrales y sacras •Sepresentane nun30%d elospacientes(Defectosaltos) •Selo ca liza ne nlare gió nlum b o sa cra •Ma nifie sta ne nfo rm ad ehe m ivé rte b ra sové rte b ra sd isp lá sica s •Sa croa use nte ,p a rcia loto ta lm e nte •Unhemisacrosea c o m p a ñ ad emasaspresacras *T eratomas,dermoidesomeningocelesanterioresymalformacionesano-rectales (T riadad eCurrarino)
- 9. A n o m a l í a s A s o c i a d a s Gastrointestinales Ma lfo rm a cio ne sa lta syb a ja s Atre siad ee só fa go ,a tre siad uo d e na l Malrotaciónintestinal,Enfermed add eHirschsprung Cardiovasculares Sepre se ntae ne l20%delospacie nte s Malform acione saltas De fe ctoscom ple jos
- 10. A n o m a l í a s A s o c i a d a s Lesiones Medulares Mé d ulaa ncia na(sínd ro m eco rd ó ne sp ina l) Otras Alteracionescromosómicas(Síndromed eDown,V ACTERL) Le sio ne s p e rine a le s (te jid o lip o m a to so , he m a ngio m a s, d up lica cio ne s genitales)
- 11. C l a si f i ca ci ón de l a s M a l f orm a ci on es A n o- R ect a l es M u j e r e s A n o m a l í a s H o m b r e s •Agenesiaano-rectal con fistula recto vaginal •Agenesiaano-rectalcon fistula recto prostática •Sinfistula Altas •Sinfistula •Atresiarectal •Atresiarectal •Fistula recto vestíbular •Fístula uretral recto bulbar •Fistula recto vaginal Intermedio •Agenesia anal sin fístula •Agenesia sin fístula •Fístula ano vestíbular •Fístula ano cutánea Bajas •Fístula ano cutánea •Estenosis anal •Estenosis anal
- 13. Ano- Rectales Bajas: Varón Fístula anocutánea (ano ectópico anterior) •Elrectoyelanohastaelplanod elasvalvassonnormales •Lamayorparteseencuentradentrodelcomplejomuscular •Pordebajod elasvalvaselcanalsevaestrechandoydesembocaenelperiné,anterioralano. •Enocasionessigueuntrayectofistulosodesdelabasedel escrotohastalapuntade lpe ne .
- 14. Ano- Rect al es Baj as: Var ón Estenosis anal •Estre cham ie ntocongé nitode lano. •Puedeestarenposiciónadecuadaodiscretamenteanteriorizado. •Enalgunoscasosunplieguegruesoformaundefecto“enm a n g od ecubeta”Generalmenteseabreunorificioa cadaladod eestepliegue. Membrana anal •Elanoseencuentraenposiciónnormal. •Cubiertoporunadelgadam e m b r a n aatravésd elacualpuedeobservarseelmeconio.
- 15. Ano- r ect al es Baj as: Hem br as Fistula anovestíbular •Elorificiofistulososelocalizaaniveldelvestíbulovaginal. •Ubicadoentreelhimenylahorquillavulvarposterior . •Rode adodem ucosae ntodasue xte nsión. •Debediferenciarsed eunafistularectovestíbular .(orificiofistulosomismositio) •Unasondarígidahaceeldiagnosticodiferencial.(sentidohorizontal) Malformaciones Ano-rectales Intermedias Embrionariamenteelrectopenetraelelevadordelano. Localizadodentrodelelevadoramasd e1c mdelperiné Eldesarrollod elosmúsculosestriadoesbueno. Lacontinenciafecalvaadependerdeldesarrollomuscularyd e lainte gridadse nsorialym otora.
- 16. M al f or m aci ones Ano- r ect al esInt er m edi as : Var ones Fistula rectouretral bulbar Elrectoterminaenlauretraaniveldelbordesuperiordelmusculobulbo-cavernoso. Lasalidademeconioogasatravésdelm e a t ouretralconfirmalafístula. Ele x a m e nmicroscópicod elaorinapuedeevidenciarmeconio,célulasepitelialesoescamosas. Malformaciones Ano-rectales Intermedias : Varones Agenesia anal sin fistula Esunale siónpocofre cue nte . Puedeobservarseenniñosconsíndromed eDown. Elrectoterminaaniveldelbordesuperiordelmusculobulbo-cavernosoperosinpenetrarlauretra Generalmentelosmúsculosyelesfínterestánbiendesarrollados. Bue npronosticofuncional
- 17. M al f or m aci ones Ano- r ect al es Int er m edi as : M uj er es Fistulas rectovestíbular Elrectodesembocaenelvestíbulovaginal. Ubicadoentreenhimenylahorquillavulvarposterior . Fistula rectovaginal Esunde fe ctom uyraro. Elrectocomunicaconlavaginaporencimadelorificiodelhimen. Cualquieralteraciónconlacircunferenciaposteriordelhimenhacesospecharestaanomalía. Lasalidad emeconioatravésd elavaginaconfirmalaanomalía.
- 18. M al f or m aci onesAno- r ect al es Int er m edi as : M uj er es Agenesia anal sin f í s t u l a Esunaanom alíarara. Noexistecomunicaciónentreelrectoylavagina,perocompartenunaparedcomún. Laparedserámasextensacuantomasbajoseaeldefecto. Usualm e ntee nniñasconSíndrom edeDow n. Anomalías ano-rectales altas Secaracterizanporqueelrectonopenetrafibrasdelelevadordelano,localizándoseporencimad eéste. Noexisteesfínterinterno. Complejomuscularyesfínterexternopocodesarrollados. Anomalíasasociadasaumentanaun50%:T ractoUrinario,V ertebrasySacro.
- 19. Anom al í as ano- r ect al es al t as Examen Fí si co : Ambos sexos R evelaP erinéplanooflácido(protruyeconllanto). Surcointe rglúte opocopronunciado. E x a m e ndeldorsopuedemostrarespinabífidasoanomalíasvertebrales. Palparpuntade lCóccix:anorm alidade ssacras. Invertograma:fondod esacorectalporencimad elíneapubocóccigea. Anomalías ano-rectales altas :Varones Agenesia Ano-rectal con f í s t u l a rectoprostática Re ctote rm inaanive ldelaure traprostática. Sediferenciad esuhomólogarectobulbardadasuimplantaciónenlapróstatayporcompartirunapared c o m únrecto-uretralmascorta. Age ne siaano-re ctalsinfístula. R ectoterminaporencimadelelevadorsincomunicaciónconlauretra.
- 20. Anom al í as ano- r ect al es al t as : Var ones Atresia rectal Anom alíainfre cue nte . Luzdelrectointerrumpidaparcial(estenosis) total(atresia). Separadosporunadelgadam e m b r a n aoampliamenteportejidodenso. Pronosticoe ncontine nciae se xce le nte . T antosensibilidadc o m oelcomplejomuscularesnormal.
- 21. Anomalías ano-rectales altas : Mujeres Agenesi a ano- r ect al con f í st ul a r ect o- vagi nal , agenesia ano- rectal sin f i s t u l a y atresia rectal Comunicaciónfistulosaocurreconlosgenitalesynoconeltractourinario. Formacionesintermediasparafistularectovaginalylaagenesiasinfistulasonsimilares. Soloqueenelfascículopubo-rectalabrazalaparedposteriord elavaginapordebajod elafístula. Sepue deconfundirconpe rsiste nciadelacloaca. Anom alíasge nitale s:duplicidadute rinayse ptumvaginal.
- 23. Ul t r asoni do Reno- ur ét er o –vesi cal Descartaanomalíasdeltractogenitourinario. Uretrocistografía miccional Descartaanomalíasdeltractourinarioinferior . Identificafistulasrectourinariasysutrayecto. Ultrasonido espinal Descartaranomalíasespinalesysacras. D i a g n o s t i c o