La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por debilidad muscular fluctuante causada por autoanticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Los síntomas principales son debilidad muscular localizada o generalizada, especialmente en los músculos oculares, inducida por la actividad. El diagnóstico se realiza mediante pruebas como la prueba de Tensilon, que evalúa la mejoría muscular tras la administración de edrofonio para inhibir la acetilcolinesterasa.

1. MIASTENIA GRAVIS
Dr. Juan Roberto Apud R1 MI

2. Generalidades de la Miastenia Gravis
Del Departamento de Medicina Clínica de la Universidad de Bergen y del Departamento de Neurología del Hospital Universitario de Haukeland, ambos en Bergen, Noruega. Dirija las solicitudes de reimpresión al Dr. Gilhus en el Departamento de
Neurología, Hospital Universitario de Haukeland, 5021 Bergen, Noruega, o a nils.gilhus@uib.no
La miastenia gravis es una
enfermedad neuromuscular
autoinmune y crónica,
mediada por
autoanticuerpos contra el
receptor nicotínico de
acetilcolina,
se caracteriza por debilidad
fluctuante
de los músculos esqueléticos
(voluntarios del cuerpo) y
fatiga.
Debilidad muscular
localizada generalizada es el
síntoma predominante y es
inducida por los anticuerpos
La debilidad puede ser mas
generalizada o localizada, es
mas proximal que distal, y
casi siempre incluye los
músculos oculares con
diplopía y ptosis.

3. Fisiopatología placa neuromuscular
Actualización en Miastenia gravis. Myasthenia gravis: An Update. Sheila
Castro-Suarez 1,2,a, César Caparó-Zamalloa1, 3,a, María Meza-Vega1,4,a
◦ Los trastornos de la unión neuromuscular interrumpen la
cascada de eventos que conducen a una contracción
muscular confiable.
◦ hay una reducción en el número de AChR y canales de
sodio controlados por voltaje como resultado de la lesión
relacionada con el complemento en la membrana
postsináptica en la MG.
◦ La transmisión neuromuscular ineficaz resultante se refleja
en una respuesta decreciente en la amplitud del potencial
de acción muscular compuesto durante la estimulación
nerviosa repetitiva y fluctuaciones o bloqueos anormales en
EMG de fibra única.

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6. Diagnostico
◦ - Farmacológico: El test de Tensilon o prueba de Edrofonio, consiste en administrar hasta 10 mg de edrofonio EV; inicialmente
se administra 2 mg y se observa 90 segundos, dependiendo de la respuesta se va administrando de 3 mg a 8 mg, con la dosis
que se obtenga respuesta adecuada (elevación del parpado) se puede suspender la prueba; su mecanismo se basa en
suprimir la acción de la acetilcolinesterasa, lo cual permite a la acetilcolina permanecer más tiempo en la hendidura
postsináptica e interactuar con su receptor incrementando la duración y la amplitud del potencial de placa terminal; una vez
administrado inicia sus efectos a los 30 segundos y su duración es de 5 a 10 minutos; durante este tiempo se van
monitorizando los efectos adversos como hipotensión y bradicardia que son de inusual presentación; pero de objetivarlo se
puede administrar atropina de 0.4 a 2 mg
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8. estudios diagnósticos para MG
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10. Miastenia Gravis Daniel B. Drachman, MD, Department of Neurology
& Neuroscience, Johns Hopkins School of Medicine, Baltimore, MD 21205
(correo electrónico: ddrachm1@jhmi.edu).

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