Este documento describe la estructura y función de la mitocondria. La mitocondria es un organelo complejo encargado de la respiración celular y está formado por dos membranas, externa e interna. La membrana interna está muy plegada y contiene los componentes de la cadena transportadora de electrones y la ATP sintasa. La mitocondria genera ATP a través de la fosforilación oxidativa, donde la energía liberada por la oxidación de nutrientes se utiliza para bombear protones a través de la membrana interna y crear un

1. MitocondriaMitocondria
Generador de energíaGenerador de energía
Academia de Profesores de Biología Celular de la DCBSAcademia de Profesores de Biología Celular de la DCBS
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA METROPOLITANA
UNIDAD IZTAPALAPA
M. en C. Edith Cortés BarberenaM. en C. Edith Cortés Barberena

2. Objetivo del diaporamaObjetivo del diaporama
Apoyar el tema de 5 del temario de la UEA Biología Celular.Apoyar el tema de 5 del temario de la UEA Biología Celular.
Mitocondria.Mitocondria.
Estructura y Funcion.Estructura y Funcion.
Estructura.Estructura. Permeabilidad de los componentes de lasPermeabilidad de los componentes de las
membranas mitocondriales, espacio intermembranal y matriz.membranas mitocondriales, espacio intermembranal y matriz.
Función. Sitios de generación del poder reductor (NADH y FADH2)Función. Sitios de generación del poder reductor (NADH y FADH2)
Teoría quimiosmótica de Peter Mitchell Relación que guarda elTeoría quimiosmótica de Peter Mitchell Relación que guarda el
transporte de electrones y la fosforilación oxidativatransporte de electrones y la fosforilación oxidativa
Respiración.Respiración.
Conceptos de potencial redox. Relación de la energía libre con elConceptos de potencial redox. Relación de la energía libre con el
potencial redox.potencial redox.
Ciclo de los ácidos tricarboxílicos. Importancia. Reacciones y suCiclo de los ácidos tricarboxílicos. Importancia. Reacciones y su
regulación.regulación.
Formación de moléculas reducidas como sustratos de la cadenaFormación de moléculas reducidas como sustratos de la cadena
de transporte de electrones.de transporte de electrones.

3. Objetivo del diaporamaObjetivo del diaporama
(continuación)(continuación)
Cadena respiratoria. Componentes de la cadena de transporteCadena respiratoria. Componentes de la cadena de transporte
de electrones y sus características.de electrones y sus características.
Complejos de la cadena de transporte de electrones y suComplejos de la cadena de transporte de electrones y su
ubicación topológica en la membrana interna mitocondrial.ubicación topológica en la membrana interna mitocondrial.
Flujo de electrones a través de los complejos de la cadenaFlujo de electrones a través de los complejos de la cadena
respiratoria y generación de un gradiente electroquímico derespiratoria y generación de un gradiente electroquímico de
protones.protones.
Inhibidores del flujo de electrones.Inhibidores del flujo de electrones.
Teoría quimiosmótica y acoplamiento de la síntesis de ATP a laTeoría quimiosmótica y acoplamiento de la síntesis de ATP a la
cadena respiratoria.cadena respiratoria.
Componentes del gradiente electroquímico de protones.Componentes del gradiente electroquímico de protones.
Enzima ATP sintetasa, características y propiedades.Enzima ATP sintetasa, características y propiedades.
Fosforilación oxidativa.Fosforilación oxidativa.
Inhíbidores y Desacoplantes.Inhíbidores y Desacoplantes.

4. EnergíaEnergía
Todos los organismos requieren energía.Todos los organismos requieren energía.
ATP: molécula para capturar y transferirATP: molécula para capturar y transferir
energía libre en los sistemas biológicos.energía libre en los sistemas biológicos.
ATP + HATP + H22O ADP + PiO ADP + Pi
∆G∆G°° == --7.5 Kcal/mol7.5 Kcal/mol

5. ¿De dónde se obtiene energía?¿De dónde se obtiene energía?
Dos procesos para generar ATP.Dos procesos para generar ATP.
Oxidación de moléculas.Oxidación de moléculas.
Carbohidratos + OCarbohidratos + O22 COCO22 + H+ H22OO
FotosíntesisFotosíntesis
Luz + COLuz + CO22 + H+ H22OO CarbohidratosCarbohidratos

6. Ciclos del oxígeno y del carbonoCiclos del oxígeno y del carbono
CarbohidratosCarbohidratos
OO22
HH22OO
COCO22
FotosíntesisFotosíntesis
RespiraciónRespiración
Energía químicaEnergía química
EnergíaEnergía
caloríficacalorífica
CélulasCélulas
heterotróficasheterotróficas
CélulasCélulas
fotosintéticasfotosintéticas
LuzLuz

7. Organelos generadores de energíaOrganelos generadores de energía
MitocondriaMitocondria
CloroplastoCloroplasto
MicrocuerposMicrocuerpos

8. Mitocondria: Organelo encargado de laMitocondria: Organelo encargado de la
respiraciónrespiración
Mitocondria en la célula animal
Mathews y van Holde, 2a. ed

9. Mitocondria: Organelo encargado de laMitocondria: Organelo encargado de la
respiraciónrespiración
Mitocondria en la célula vegetal
Mathews y van Holde, 2a. ed

10. MitocondriaMitocondria
Organelo complejoOrganelo complejo
encargado respiración.encargado respiración.
Forma, número yForma, número y
localización variable en lalocalización variable en la
célula.célula.
Forma de salchicha.Forma de salchicha.
0.20.2µm a 1µm de diámetro,µm a 1µm de diámetro,
1µm a 4µm de largo.1µm a 4µm de largo.
Imagen tomada de Principios de Bioquímica de Lenhinger.

11. Estructura mitocondrialEstructura mitocondrial
Organelo con unOrganelo con un
sistema de doblesistema de doble
membrana:membrana:
Membrana externaMembrana externa
sin pliegues.sin pliegues.
Membrana internaMembrana interna
muy plegada (granmuy plegada (gran
área).área). Espacio
intermembranal

12. Alto porcentaje de proteínas en laAlto porcentaje de proteínas en la
membrana internamembrana interna
Membrana
interna
mitocondrial
Membrana
externa
mitocondrial

13. Micrografía electrónica deMicrografía electrónica de
mitocondriasmitocondrias
1µm
Tomada de Principios de Bioquímica
Tomada de Alberts y cols.

14. Reconstrucción tridimensional deReconstrucción tridimensional de
mitocondria dendríticamitocondria dendrítica
http://www.sci.sdsu.edu/TFrey/MitoMovie.htmhttp://www.sci.sdsu.edu/TFrey/MitoMovie.htm

15. Otros componentes de laOtros componentes de la
mitocondriamitocondria
Ribosomas ADN

16. Sistemas de transporte a través deSistemas de transporte a través de
las membranas mitocondriales.las membranas mitocondriales.
Membrana externa mitocondrial:Membrana externa mitocondrial:
Fácilmente permeable a moléculas pequeñas e ionesFácilmente permeable a moléculas pequeñas e iones
por medio de las porinas.por medio de las porinas.
Membrana interna mitocondrial:Membrana interna mitocondrial:
Impermeable a la mayoría de las moléculas pequeñasImpermeable a la mayoría de las moléculas pequeñas
e iones.e iones.
Solo a través de transportadores específicos esSolo a través de transportadores específicos es
posible cruzar la membrana interna.posible cruzar la membrana interna.

17. Transporte a través de laTransporte a través de la
membrana internamembrana interna
Porina
Piruvato
H+
Piruvato
H+
Piruvato
translocasa
Membrana
externa
mitocondrial
Membrana
interna
mitocondrial

18. Transporte de ATP, ADP y Pi aTransporte de ATP, ADP y Pi a
través de la membrana internatravés de la membrana interna
Matriz mitocondrial
ADP
ATP
PiH+
+
-
ADP-ATP
translocasa

19. Transporte de ATP, ADP a travésTransporte de ATP, ADP a través
de la membrana internade la membrana interna
Matriz mitocondrial
Espacio intermembranal
ADP-ATP
translocasa
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
ATP4-
ADP3-
Basado en el esquema de Karp,1998

20. Transporte de grupos acilos aTransporte de grupos acilos a
través de la membrana interna.través de la membrana interna.
Membrana
interna
mitocondrial
Acil-CoACoASH
CarnitinaAcil-carnitina
CarnitinaAcil-carnitina
Acil-CoACoASH
Oxidación de ácidos grasos
(β-oxidación)

21. Transformación de la glucosa paraTransformación de la glucosa para
la obtención de energíala obtención de energía
GlucosaGlucosa
2 piruvatos2 piruvatos
2 acetil2 acetil--CoACoA
4CO2 + 4H2O
2 lactato2 etanol + CO2
GlucólisisGlucólisis
(10 reacciones sucesivas)(10 reacciones sucesivas)
Fermentación:
Músculo
microorganismos
Fermentación alcohólica
en levadura.
Fermentación lácticaFermentación alcohólica
COCO22
CondicionesCondiciones
aeróbicasaeróbicas
Ciclo delCiclo del
ácido cítricoácido cítrico

22. GlucólisisGlucólisis
OH
OH
OH
OH
CH2OH
O
Glucosa
COOH
C=O
CH3
Piruvato
2 ATPs
2 NAD+
2 Pi
4 ATPs
2 NADH
Ganancia neta en la glucólisis: 2 ATPs y 2 NADH

23. ATP
sintasa
cox
Complejo
III
Matriz mitocondrial
Espacio intermembranal
Complejo
II
Complejo
IV
Complejo
I
Complejo
V
NADH
NAD+
H+ H+ H+
Succinato
Fumarato
4 H+ + ½ O2
H2O
H+
H+
Q
Q
H2
Cit C
Q
Q
H2
e
-
ADP + Pi
ATP
La mitocondria como principalLa mitocondria como principal
generador de ATPgenerador de ATP
Fosforilación oxidativa
(membrana interna)
Acetil-CoA
Piruvato (3C)
Citrato
α-cetoglutarato
Succinil-CoA
malato
Oxaloacetato
Ciclo de Krebs
(matriz mitocondrial)

24. Succinato
deshidrogenasa
Isocitrato
deshidrogenasa
Succinil-
CoA
sintetasa
Fumarasa
Malato
deshidrogenasa
aconitasa
aconitasa
Citrato
sintasa
deshidratación
cis-aconitasa
hidratación
Isocitrato
Descarboxilación
oxidativa
α-cetoglutarato
Succinil-
CoA
Descarboxilación
oxidativaFosforilación a
nivel de sustrato
Succinato
Deshidrogenación
Fumarato
Hidratación
Malato
Deshidrogenación
Condensación
Oxaloacetato
Complejo
α-cetoglutarato
deshidrogenasa
UQ
UQH2

25. Eslabón entre la glucólisis y el cicloEslabón entre la glucólisis y el ciclo
de Krebs.de Krebs.
COOH
C=O
CH3
S-CoA
C
CH3
O
PiruvatoPiruvato AcetilAcetil--CoACoA
CoA-SH
Complejo piruvato
deshidrogenasa
(E1+ E2 + E3)
NAD+
TTP, lipoato y
FAD
NADH
CO2
+

26. Fosforilación oxidativaFosforilación oxidativa
Dos fenómenos estrechamente acopladas:Dos fenómenos estrechamente acopladas:
Oxidación de NADH y succinato (FADHOxidación de NADH y succinato (FADH22) por la) por la
cadena respiratoriacadena respiratoria y generación de un gradientey generación de un gradiente
de protones.de protones.
El gradiente de HEl gradiente de H++ es aprovechado por la ATP sintasa,es aprovechado por la ATP sintasa,
la cual disipa el gradiente mientras fosforila ADP parala cual disipa el gradiente mientras fosforila ADP para
obtener ATP (obtener ATP (Síntesis de ATPSíntesis de ATP).).

27. Fosforilación oxidativaFosforilación oxidativa
ATP
sintasa
cox
Complejo
III
Matriz mitocondrial
Espacio intermembranal
Complejo
II
Complejo
IV
Complejo
I
Complejo
V
NADH
NAD+
H+ H+ H+
Succinato
Fumarato
4 H+ + ½ O2
H2O
H+
H+
Q
QH2
Cit C
Q
QH2
e-
ADP + Pi
ATP

28. Cadena respiratoriaCadena respiratoria
cox
Complejo III
(Sitio II)
Matriz mitocondrial
Espacio intermembranal
Complejo II Complejo IV
(Sitio III)
Complejo I
(Sitio I)
NADH NAD+
4H+ 2H+ 2H+
Succinato
Fumarato
4 H+ + ½ O2
H2O
Q
QH2
Cit C
Q
QH2
e-
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+

29. Síntesis de ATPSíntesis de ATP
El gradiente de protonesEl gradiente de protones
es aprovechada por la ATPes aprovechada por la ATP
sintasa, para generar ATP.sintasa, para generar ATP.
Aún no se tiene claro si laAún no se tiene claro si la
ATP sintasa bombea 3 o 4ATP sintasa bombea 3 o 4
protones por cada ATP.protones por cada ATP.
ATP
sintasa
H+
ADP + Pi ATP
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
X

30. Teoría quimiosmóticaTeoría quimiosmótica
1.1. La cadena transportadora de electronesLa cadena transportadora de electrones
transloca protones a través de la membranatransloca protones a través de la membrana
interna mitocondrial, conforme se dan lasinterna mitocondrial, conforme se dan las
reacciones de óxido reducción.reacciones de óxido reducción.
2.2. La ATP sintasa utiliza la fuerza protón motrizLa ATP sintasa utiliza la fuerza protón motriz
para llevar a cabo la fosforilación del ADP.para llevar a cabo la fosforilación del ADP.
3.3. La membrana interna mitocondrial esLa membrana interna mitocondrial es
impermeable a los iones Himpermeable a los iones H++ y OHy OH--..

31. ATP sintasaATP sintasa
Imágenes tomadas de Principios de Bioquímica de Lenhinger.

32. EstequiometríaEstequiometría del número dedel número de ATPsATPs
por cadapor cada NADHNADH yy succinatosuccinato
(FADH(FADH22))
Si laSi la ATPATP sintasasintasa bombea 3 Hbombea 3 H++ por cadapor cada
ATPATP::
NADHNADH: Se bombean 10 protones en la cadena: Se bombean 10 protones en la cadena
respiratoria, por lo que la energía alcanzarespiratoria, por lo que la energía alcanza
para 2.5para 2.5 ATPsATPs..
SuccinatoSuccinato (FADH(FADH22):): Se bombean 6 protones,Se bombean 6 protones,
por lo que se alcanzan a generar 1.5por lo que se alcanzan a generar 1.5 ATPsATPs..

33. Efecto de inhibidores yEfecto de inhibidores y
desacoplantesdesacoplantes
Inhibidores: molécula que intervieneInhibidores: molécula que interviene
directamente en una parte de la cadenadirectamente en una parte de la cadena
oxidativa.oxidativa.
Se unen a alguna subunidad específica.Se unen a alguna subunidad específica.
Unión a un grupo protético.Unión a un grupo protético.
Compiten con los donadores y aceptores deCompiten con los donadores y aceptores de
electrones.electrones.

34. InhibidoresInhibidores
cox
Matriz mitocondrial
Espacio intermembranal
Antimicina CN, CORotenona
NADH NAD+
4H+ 2H+ 2H+
Succinato
Fumarato
4 H+ + ½ O2
H2O
Q
QH2
Cit C
Q
QH2
e-
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
CI
CIII

35. Efecto de inhibidores yEfecto de inhibidores y
desacoplantesdesacoplantes
Desacoplantes:Desacoplantes:
Abaten el potencialAbaten el potencial
electroquímico.electroquímico.
Introducen HIntroducen H++ oo
cargas positivas haciacargas positivas hacia
la matriz mitocondrial.la matriz mitocondrial.
Ejs:Ejs:
2,42,4--Dinitrofenol (DNP)Dinitrofenol (DNP)
TrifluorocarbonilcianuroTrifluorocarbonilcianuro
hidrazona (FCCP)hidrazona (FCCP)
ATP
sintasa
H+
ADP + Pi ATPH+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+

36. ResumenResumen
Mitocondria: organelo de doble sistema deMitocondria: organelo de doble sistema de
membranas, con una funciónmembranas, con una función
predominante en la obtención de energía.predominante en la obtención de energía.
Membrana externa muy permeable.Membrana externa muy permeable.
Membrana interna selectiva, con altoMembrana interna selectiva, con alto
contenido de proteínas y muy plegada quecontenido de proteínas y muy plegada que
rodea a la matriz mitocondrial.rodea a la matriz mitocondrial.

37. ResumenResumen
En matriz mitocondrial se transforma elEn matriz mitocondrial se transforma el
piruvato a acetilpiruvato a acetil--CoACoA
La acetilLa acetil--CoA entra al ciclo de los ácidosCoA entra al ciclo de los ácidos
tricarboxílicos, en donde se obtienentricarboxílicos, en donde se obtienen
coenzimas reducidas.coenzimas reducidas.
En la membrana interna se realizaEn la membrana interna se realiza
fosforilación oxidativa (cadena respiratoriafosforilación oxidativa (cadena respiratoria
y síntesis de ATP).y síntesis de ATP).

38. ResumenResumen
La cadena respiratoria transloca protonesLa cadena respiratoria transloca protones
a través de la membrana internaa través de la membrana interna
mitocondrial, conforme se dan lasmitocondrial, conforme se dan las
reacciones de óxido reducción.reacciones de óxido reducción.
La translocación de protones genera laLa translocación de protones genera la
fuerza protón motriz.fuerza protón motriz.
La ATP sintasa utiliza la fuerza protónLa ATP sintasa utiliza la fuerza protón
motriz para llevar a cabo la fosforilaciónmotriz para llevar a cabo la fosforilación
del ADP.del ADP.

39. BibliografíaBibliografía
Alberts, Bruce; Johnson, Alexander; Lewis, Julian; Raff,Alberts, Bruce; Johnson, Alexander; Lewis, Julian; Raff,
Martin; Roberts, Keith; Walter, Peter. Molecular BiologyMartin; Roberts, Keith; Walter, Peter. Molecular Biology
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Sunderland (MA): Sinauer Associates, Inc. ; c2000.Sunderland (MA): Sinauer Associates, Inc. ; c2000.
Konigsberg Fainstein, Mina. Respiramos por losKonigsberg Fainstein, Mina. Respiramos por los
pulmones o por las mitocondrias. Ciencia y Desarrollo.pulmones o por las mitocondrias. Ciencia y Desarrollo.
144. 66144. 66--72. 1999.72. 1999.
Karp, Gerard. Biología Celular y Molecular. McGrawKarp, Gerard. Biología Celular y Molecular. McGraw--HillHill
Interamericana; 1998.Interamericana; 1998.

40. BibliografíaBibliografía
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Nelson D.L. y Cox M.M. Lehninger Principios deNelson D.L. y Cox M.M. Lehninger Principios de
Bioquímica. 3a ed. Omega, España. 2001.Bioquímica. 3a ed. Omega, España. 2001.
Perkins, G., Renken, C., Martone, M.E., Young, S.J.,Perkins, G., Renken, C., Martone, M.E., Young, S.J.,
Ellisman, M., and Frey, T. "Electron Tomography ofEllisman, M., and Frey, T. "Electron Tomography of
Neuronal Mitochondria: THreeNeuronal Mitochondria: THree--Dimensional StructureDimensional Structure
and Organization of Cristae and Membrane Contacts"and Organization of Cristae and Membrane Contacts"
Journal of Structural BiologyJournal of Structural Biology 119, 260119, 260--272 (1997).272 (1997).

41. Diapositivas adicionalesDiapositivas adicionales

42. CloroplastoCloroplasto
Organelo que se encuentra en célulasOrganelo que se encuentra en células
vegetales.vegetales.
Sistemas membranales, una de ellasSistemas membranales, una de ellas
altamente plegada.altamente plegada.
Realización de la fotosíntesis.Realización de la fotosíntesis.

43. Estructura del cloroplastoEstructura del cloroplasto
Estroma
Membrana
externa
Membrana
interna
Tilacoides Grana (tilacoides apilados)
Tilacoides no apilados

44. Micrografía de tilacoidesMicrografía de tilacoides
Microscopía electrónica criofractura que revela diferencias composición
entre tilacoides apilados en grana (GT) y no apilados (ST)

45. Ciclo de desarrollo del cloroplastoCiclo de desarrollo del cloroplasto

46. Surgimiento de la mitocondriaSurgimiento de la mitocondria

47. GlucólisisGlucólisis
La glucólisis se lleva aLa glucólisis se lleva a
cabo en citoplasma.cabo en citoplasma.
Se transforma glucosaSe transforma glucosa
y se obtienen:y se obtienen:
2 piruvatos, 2 ATPs2 piruvatos, 2 ATPs
en forma neta y 2en forma neta y 2
NADH.NADH.
OH
OH
OH
OH
CH2OH
O
Glucosa
CH2OH
HO
HO-CH2 O
OH
OH

48. GlucólisisGlucólisis
OH
OH
OH
OH
CH2OH
O
Glucosa
ATP+
OH
OH
OH
OH
O-CH2
O
-O3P
ADP
+

49. Fuerza protón motrizFuerza protón motriz
Al generar un gradiente de H+ a través deAl generar un gradiente de H+ a través de
la membrana, también crea un potencialla membrana, también crea un potencial
eléctrico, llamado potencial de membrana.eléctrico, llamado potencial de membrana.
nH+
int nH+
ext
G= RTln (nH+
int/nH+
ext)
G= RT (pHint-pHext)
G= nF ψ

50. Fuerza protón motrizFuerza protón motriz
G = nF ψ
G = F ψ + RT pH
G = nF ψ + RTln([H]n
ext/[H]n
int)
G = nF ψ + nRTln pH