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NÚCLEOS BASALES Y SUSTANCIA BLANCA
NÚCLEOS BASALES
IMPORTANCIA DE LOS NÚCLEOS BASALES Y LA SUSTANCIA BLANCA
Definición del siglo XX
● La red de ganglios no se definio hasta el siglo XX,
Galeno utilizo el termino glúteos para referirse a
las masas celulares que sobresalen de los
ventirculos. El término ganglio basal fue
introducido por Ferrier en 1876.
● Desde hace mucho tiempo los ganglios basales
se consideran centrales en el control del
movimiento. Hoy en día se acepta con amplitud
que también intervienen en la conducta no
motora, incluidas la cognición y la emoción.
¿QUÉ SON LOS NÚCLEOS BASALES?
● Son acumulacion de neuronas o sustancia gris
● Son parte de la estructura más primitiva del cerebro.
● Son un grupo de núcleos interconectados que
participan en funciones motoras y no motoras.
● Estos se asocian con los movimientos voluntarios
realizados de forma inconsciente, o sea actividades
rutinarias o cotidianas.
● Los Ganglios Basales mantienen una relación intensa y
directa con el tálamo, la corteza prefrontal, el cerebelo,
el sistema reticular ascendente y el sistema límbico a
través de la amígdala.
● Participan en funciones cognitivas relacionadas con el
aprendizaje implícito y la realización de movimientos
en coordinación con el resto de partes del sistema
nervioso.
Se encuentran dentro del telencéfalo
Se sitúan en una zona denominada cuerpo estriado en dos cuerpos de sustancia gris
separados por un haz de fibra denominado cápsula interna. las cuales están situadas dentro
de cada hemisferio cerebral compuestos por:
el cuerpo estriado, el núcleo amigdalino y el claustro.
UBICACIÓN
FUNCIONES DE LOS NÚCLEOS
BASALES Y LA SUSTANCIA BLANCA
FUNCIONES DE LOS NÚCLEOS BASALES
● Función motora siendo las encargadas de planificar el
movimiento.
● Importantes en la regulación de la actividad motora
iniciada en la corteza y recibe el aporte de más áreas de
la corteza y dirigen la salida por el tálamo con más
precisión.
● Participación en nuestro comportamiento emocional ya
que tienen relación con la gestión de la dopamina.
● Contribuye al mantenimiento de la velocidad de
procesamiento, la planificación, la elaboración de
estrategias para solucionar problemas y corrección en el
camino
● Facilita el aprendizaje procedimental, el cual consiste en
realizar una serie de acciones a las cuales estamos
acostumbrados, como lo pueden ser los pasos para tocar
una guitarra o manejar una bicicleta.
MOTORA-COGNITIVA-EMOTIVA-REGULADORA
FUNCIONES GENERALES
Inhiben los movimientos
involuntarios no deseados
Se encargan de planificar y controlar
nuestros movimientos voluntarios
Presenta funciones cognitivas,
afectivas y viscerales
Contribuyen al mantenimiento de
la velocidad de procesamiento y
la planificación
Gestionan y organizan secuencias
de movimientos habituales
Participan en la conducta
emocional y en el reforzamiento
producido por estimulación
FUNCIONES DE CADA NÚCLEO
NÚCLEO AMIGDALINO:
Influye en la respuesta
física que damos ante
diversas situaciones
CUERPO ESTRIADO: Recibe,
procesa y actúa en base a la
información dada por los
demás núcleos
NÚCLEO CAUDADO:
Involucrado en la
motivación, alerta si
hay algún error
NÚCLEO LENTICULAR:
Participa en la motricidad,
mantenimiento de la
postura, aprendizaje
PUTAMEN Y GLOBO PÁLIDO: Movimiento facial y de extremidades,
transmitir información del Tálamo y S. Negra
• Situado al lateral del Tálamo y está dividido
casi completamente por una banda de fibras
nerviosas, la cápsula interna
• Compuesto por el núcleo caudado y el
lenticular.
• Se le llama “estriado” debido a su aspecto
• Este recibe información aferente de la mayor
parte de la corteza cerebral, el tálamo, el
subtálamo y el tronco cerebral. La información
se integra dentro del cuerpo estriado y el flujo
vuelve al mismo circuito.
Recibe, procesa y actúa en base a la información
dada por los demás núcleos
CUERPO ESTRIADO
Masa gris en forma de C, dividida en cabeza cuerpo y
cola
● Situado debajo del lóbulo frontal y en conexión
con el occipital, esta estructura está vinculada
con la sensación de alarma, avisando de que
algo no funciona correctamente, así como a la
motivación. Esto se debe a sus conexiones con
el lóbulo frontal, especialmente con el córtex
orbitofrontal.
Controla también movimientos esqueléticos
automáticos como mover brazos al caminar, se
encarga de gestionar, escoger y corregir
movimiento
NÚCLEO CAUDADO
● Es una masa de sustancia gris en forma de cuña o lente convexo
● El putamen y el pallidum constituyen juntos el núcleo
● Tiene conexiones con la cabeza del núcleo caudado.
Participa en la motricidad, mantenimiento de la postura, aprendizaje centrado en el envío de mensajes a otros
núcleos cerebrales.
NÚCLEO LENTICULAR
Sustancia negra
Localizado bajo el tálamo, el tronco del encéfalo, la
estructura es conocida por ser una de las principales
fuentes de dopamina del cerebro. Participa activamente
en la motivación. Control de movimientos finos, como
extremidades y ojos.
Putamen
Elemento fundamental en el control de los movimientos
automatizados, Situado debajo del núcleo caudado y
unidos por la zona anterior. Se vincula al movimiento de
la cara y extremidades.
Globus pallidus
Derivado del diencéfalo, se sitúa entre putamen y
cápsula interna. En este caso posee neuronas
mielinizadas que son utilizadas para transmitir
información al tálamo y a la sustancia negra.
GANGLIOS Y LA SUSTANCIA
BLANCA Los ganglios están llenos de sustancia gris, osea somas de
neuronas, las que se encargan de procesar la informacion
en conjunto.
La sustancia blanca se encarga de transmitir información
del cerebro al resto del cuerpo, por medio de los axones.
Los ganglios basales estan separados por la sustancia
blanca pero tambien relacionados.
Los núcleos basales no tienen conexiones directas de
entrada o de salida con la médula espinal.
La sustancia blanca que rodea a los ganglios transportaran la
información procesada por estos, ayudando al mejor
funcionamiento motor.
ALTERACIONES DE LOS GANGLIOS BASALES
Las alteraciones en los ganglios basales
producen un rango de anormalidades
motoras
Corea de Huntington y Parkinson
• Alteraciones de la función motora, que
incluyen movimientos involuntarios (Tics)
• Alteraciones en el tono muscular (distonías)
Enfermedad de
Huntington
Enfermedad neurológica,
hereditaria y degenerativa.
Parkinson
Afecta el movimiento y suele
ocasionar temblores.
Se caracterizan por la presentación de
movimientos, vocalizaciones, gestos o
conductas muy estereotipadas que se
realizan de forma inconsciente, se
presenta una afectación severa de los
ganglios basales. Más específicamente, se
cree que estos trastornos pueden estar
relacionados con problemas en el
putamen ya que este controla
movimientos finos de cara y movimientos
automatizados.
TRASTORNOS POR TICS Y SÍNDROME DE LA TOURETTE
EXPOSICIÓN DEL CASO
Un varón de 57 años, ingeniero, viene a consulta por primera vez.
Presenta mareos y nerviosismo de varios meses de evolución y dislalia. La familia lo asocia al
estrés que ha estado sufriendo en los últimos años debido a su trabajo. Está más nervioso. Se
aprecian movimientos corporales continuos muy leves. La exploración física es normal,
orientándose el caso como ansiedad, vuelve en 2 semanas. La analítica es normal. La familia
comenta que presenta pérdidas de memoria y respuestas poco coherentes y dispersas.
Se le realiza mini-examen cognitivo o MEC2 con una puntuación de 29, que sugiere situación
cercana al deterioro cognitivo teniendo en cuenta su edad. Vuelve a consulta una semana
después. La familia aporta nuevos datos: tiene problemas de coordinación, no realiza
determinadas tareas como conducir y otras más complejas que antes sí realizaba. Se insiste
en sus antecedentes familiares y refiere que, a su padre, ya fallecido, le pasó algo parecido,
tenía «temblores» pero no se le estudió ni diagnosticó ninguna enfermedad.
Este dato nos resulta clave para precisar, ya que la sintomatología que nos cuenta es vaga e
imprecisa y nos hacía pensar en enfermedades degenerativas más comunes, sin embargo, se
cree que nos encontramos ante un caso de probable enfermedad neurológica degenerativa
hereditaria con movimientos anormales de tipo coreicos. Se deriva a neurología para estudio.
En el servicio de neurología se diagnosticó : Enfermedad de
Huntington mediante estudio genético
La EH es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que se
caracteriza por disfunciones motoras, cognoscitivas y psiquiátricas. La clínica
suele presentar movimientos anormales (corea, distonía, tics, mioclonías,
parkinsonismo, alteraciones del equilibrio y de la marcha, trastornos de la
motilidad ocular, disartria y disfagia); trastornos conductuales (trastornos
afectivos y de conducta, depresión y psicosis) y deterioro cognitivo (déficit en
las funciones ejecutivas frontales, atención y capacidad de concentración,
memoria, funciones visoespaciales y visoperceptivas, y fluidez verbal) con
aparición de disfunción cortical en fases avanzadas. Los déficits de memoria y
aprendizaje son el trastorno cognitivo más característico y precoz de esta
enfermedad.
Probablemente estén presentes durante varios años previos a la
aparición de los movimientos coreicos.
GRACIAS POR SU
ATENCIÓN
Referencias:
● Alexander, G.E.; DeLong, M.R. & Strick, P.L. (1986). Parallel organization of functionally segregated
circuits linking basal ganglia and cortex. Annu Rev Neurosci.; 9:357 - 381.
● Kandel, E. R. (2001). Principios de Neurociencia. 1º edición. McGraw-Hill.
● López-Díaz, J. A., Ruíz-Díaz, G., & Ortega-Blanco, J. A. (2016). Caso de enfermedad de Huntington
en atención primaria: papel del médico. SEMERGEN - Medicina de Familia, 42(8), e157-e159.
https://www.elsevier.es
● Martínez, M. F. (9 enero de 2017). Enfermedad con-afectación-de-ganglios-basales-y-distonías.
slideshare. https://es.slideshare.net/fernandamartinez737448/enfermedad-
conafectacindegangliosbasalesydistonas#:%7E:text=Las%20enfermedades%20m%C3%A1s%20caracter%C3
%ADsticas%20que,el%20tono%20muscular%20(distonias).
● Melnick, M.E. (2013). Basal ganglia disorders. In: Umphred DA, Burton GU, Lazaro RT, Roller ML,
eds. Umphred's Neurological Rehabilitation. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Mosby; chap 20. Miró, J. (2010).
Función práxica y ganglios basales: contribuciones de los núcleos grises al movimiento voluntario. Revista
chilena de neuropsicología, 5(2), 69-81.
● Morris, M.E.; Iansek, R., Matyas, T.A. & Summers, J.J. (1996). Stride length regulation in Parkinson's
disease. Normalization strategies and underlying mechanisms. Brain. 119:551 - 68.
● Snell, R. S. (2007). Neuroanatomía clínica. Ed. Médica Panamericana. Chú Lee, Á. J., Cuenca Buele,
S., & López Bravo, M. (2015). Anatomía y fisiología del sistema nervioso.

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Ganglios basales

  • 1. NÚCLEOS BASALES Y SUSTANCIA BLANCA
  • 3.
  • 4. IMPORTANCIA DE LOS NÚCLEOS BASALES Y LA SUSTANCIA BLANCA Definición del siglo XX ● La red de ganglios no se definio hasta el siglo XX, Galeno utilizo el termino glúteos para referirse a las masas celulares que sobresalen de los ventirculos. El término ganglio basal fue introducido por Ferrier en 1876. ● Desde hace mucho tiempo los ganglios basales se consideran centrales en el control del movimiento. Hoy en día se acepta con amplitud que también intervienen en la conducta no motora, incluidas la cognición y la emoción.
  • 5. ¿QUÉ SON LOS NÚCLEOS BASALES? ● Son acumulacion de neuronas o sustancia gris ● Son parte de la estructura más primitiva del cerebro. ● Son un grupo de núcleos interconectados que participan en funciones motoras y no motoras. ● Estos se asocian con los movimientos voluntarios realizados de forma inconsciente, o sea actividades rutinarias o cotidianas. ● Los Ganglios Basales mantienen una relación intensa y directa con el tálamo, la corteza prefrontal, el cerebelo, el sistema reticular ascendente y el sistema límbico a través de la amígdala. ● Participan en funciones cognitivas relacionadas con el aprendizaje implícito y la realización de movimientos en coordinación con el resto de partes del sistema nervioso.
  • 6. Se encuentran dentro del telencéfalo Se sitúan en una zona denominada cuerpo estriado en dos cuerpos de sustancia gris separados por un haz de fibra denominado cápsula interna. las cuales están situadas dentro de cada hemisferio cerebral compuestos por: el cuerpo estriado, el núcleo amigdalino y el claustro. UBICACIÓN
  • 7. FUNCIONES DE LOS NÚCLEOS BASALES Y LA SUSTANCIA BLANCA
  • 8. FUNCIONES DE LOS NÚCLEOS BASALES ● Función motora siendo las encargadas de planificar el movimiento. ● Importantes en la regulación de la actividad motora iniciada en la corteza y recibe el aporte de más áreas de la corteza y dirigen la salida por el tálamo con más precisión. ● Participación en nuestro comportamiento emocional ya que tienen relación con la gestión de la dopamina. ● Contribuye al mantenimiento de la velocidad de procesamiento, la planificación, la elaboración de estrategias para solucionar problemas y corrección en el camino ● Facilita el aprendizaje procedimental, el cual consiste en realizar una serie de acciones a las cuales estamos acostumbrados, como lo pueden ser los pasos para tocar una guitarra o manejar una bicicleta. MOTORA-COGNITIVA-EMOTIVA-REGULADORA
  • 9. FUNCIONES GENERALES Inhiben los movimientos involuntarios no deseados Se encargan de planificar y controlar nuestros movimientos voluntarios Presenta funciones cognitivas, afectivas y viscerales Contribuyen al mantenimiento de la velocidad de procesamiento y la planificación Gestionan y organizan secuencias de movimientos habituales Participan en la conducta emocional y en el reforzamiento producido por estimulación
  • 10. FUNCIONES DE CADA NÚCLEO NÚCLEO AMIGDALINO: Influye en la respuesta física que damos ante diversas situaciones CUERPO ESTRIADO: Recibe, procesa y actúa en base a la información dada por los demás núcleos NÚCLEO CAUDADO: Involucrado en la motivación, alerta si hay algún error NÚCLEO LENTICULAR: Participa en la motricidad, mantenimiento de la postura, aprendizaje PUTAMEN Y GLOBO PÁLIDO: Movimiento facial y de extremidades, transmitir información del Tálamo y S. Negra
  • 11. • Situado al lateral del Tálamo y está dividido casi completamente por una banda de fibras nerviosas, la cápsula interna • Compuesto por el núcleo caudado y el lenticular. • Se le llama “estriado” debido a su aspecto • Este recibe información aferente de la mayor parte de la corteza cerebral, el tálamo, el subtálamo y el tronco cerebral. La información se integra dentro del cuerpo estriado y el flujo vuelve al mismo circuito. Recibe, procesa y actúa en base a la información dada por los demás núcleos CUERPO ESTRIADO
  • 12. Masa gris en forma de C, dividida en cabeza cuerpo y cola ● Situado debajo del lóbulo frontal y en conexión con el occipital, esta estructura está vinculada con la sensación de alarma, avisando de que algo no funciona correctamente, así como a la motivación. Esto se debe a sus conexiones con el lóbulo frontal, especialmente con el córtex orbitofrontal. Controla también movimientos esqueléticos automáticos como mover brazos al caminar, se encarga de gestionar, escoger y corregir movimiento NÚCLEO CAUDADO
  • 13. ● Es una masa de sustancia gris en forma de cuña o lente convexo ● El putamen y el pallidum constituyen juntos el núcleo ● Tiene conexiones con la cabeza del núcleo caudado. Participa en la motricidad, mantenimiento de la postura, aprendizaje centrado en el envío de mensajes a otros núcleos cerebrales. NÚCLEO LENTICULAR
  • 14. Sustancia negra Localizado bajo el tálamo, el tronco del encéfalo, la estructura es conocida por ser una de las principales fuentes de dopamina del cerebro. Participa activamente en la motivación. Control de movimientos finos, como extremidades y ojos. Putamen Elemento fundamental en el control de los movimientos automatizados, Situado debajo del núcleo caudado y unidos por la zona anterior. Se vincula al movimiento de la cara y extremidades. Globus pallidus Derivado del diencéfalo, se sitúa entre putamen y cápsula interna. En este caso posee neuronas mielinizadas que son utilizadas para transmitir información al tálamo y a la sustancia negra.
  • 15. GANGLIOS Y LA SUSTANCIA BLANCA Los ganglios están llenos de sustancia gris, osea somas de neuronas, las que se encargan de procesar la informacion en conjunto. La sustancia blanca se encarga de transmitir información del cerebro al resto del cuerpo, por medio de los axones. Los ganglios basales estan separados por la sustancia blanca pero tambien relacionados. Los núcleos basales no tienen conexiones directas de entrada o de salida con la médula espinal. La sustancia blanca que rodea a los ganglios transportaran la información procesada por estos, ayudando al mejor funcionamiento motor.
  • 16. ALTERACIONES DE LOS GANGLIOS BASALES
  • 17. Las alteraciones en los ganglios basales producen un rango de anormalidades motoras Corea de Huntington y Parkinson • Alteraciones de la función motora, que incluyen movimientos involuntarios (Tics) • Alteraciones en el tono muscular (distonías)
  • 18. Enfermedad de Huntington Enfermedad neurológica, hereditaria y degenerativa. Parkinson Afecta el movimiento y suele ocasionar temblores.
  • 19. Se caracterizan por la presentación de movimientos, vocalizaciones, gestos o conductas muy estereotipadas que se realizan de forma inconsciente, se presenta una afectación severa de los ganglios basales. Más específicamente, se cree que estos trastornos pueden estar relacionados con problemas en el putamen ya que este controla movimientos finos de cara y movimientos automatizados. TRASTORNOS POR TICS Y SÍNDROME DE LA TOURETTE
  • 20. EXPOSICIÓN DEL CASO Un varón de 57 años, ingeniero, viene a consulta por primera vez. Presenta mareos y nerviosismo de varios meses de evolución y dislalia. La familia lo asocia al estrés que ha estado sufriendo en los últimos años debido a su trabajo. Está más nervioso. Se aprecian movimientos corporales continuos muy leves. La exploración física es normal, orientándose el caso como ansiedad, vuelve en 2 semanas. La analítica es normal. La familia comenta que presenta pérdidas de memoria y respuestas poco coherentes y dispersas. Se le realiza mini-examen cognitivo o MEC2 con una puntuación de 29, que sugiere situación cercana al deterioro cognitivo teniendo en cuenta su edad. Vuelve a consulta una semana después. La familia aporta nuevos datos: tiene problemas de coordinación, no realiza determinadas tareas como conducir y otras más complejas que antes sí realizaba. Se insiste en sus antecedentes familiares y refiere que, a su padre, ya fallecido, le pasó algo parecido, tenía «temblores» pero no se le estudió ni diagnosticó ninguna enfermedad. Este dato nos resulta clave para precisar, ya que la sintomatología que nos cuenta es vaga e imprecisa y nos hacía pensar en enfermedades degenerativas más comunes, sin embargo, se cree que nos encontramos ante un caso de probable enfermedad neurológica degenerativa hereditaria con movimientos anormales de tipo coreicos. Se deriva a neurología para estudio.
  • 21. En el servicio de neurología se diagnosticó : Enfermedad de Huntington mediante estudio genético La EH es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que se caracteriza por disfunciones motoras, cognoscitivas y psiquiátricas. La clínica suele presentar movimientos anormales (corea, distonía, tics, mioclonías, parkinsonismo, alteraciones del equilibrio y de la marcha, trastornos de la motilidad ocular, disartria y disfagia); trastornos conductuales (trastornos afectivos y de conducta, depresión y psicosis) y deterioro cognitivo (déficit en las funciones ejecutivas frontales, atención y capacidad de concentración, memoria, funciones visoespaciales y visoperceptivas, y fluidez verbal) con aparición de disfunción cortical en fases avanzadas. Los déficits de memoria y aprendizaje son el trastorno cognitivo más característico y precoz de esta enfermedad. Probablemente estén presentes durante varios años previos a la aparición de los movimientos coreicos.
  • 23. Referencias: ● Alexander, G.E.; DeLong, M.R. & Strick, P.L. (1986). Parallel organization of functionally segregated circuits linking basal ganglia and cortex. Annu Rev Neurosci.; 9:357 - 381. ● Kandel, E. R. (2001). Principios de Neurociencia. 1º edición. McGraw-Hill. ● López-Díaz, J. A., Ruíz-Díaz, G., & Ortega-Blanco, J. A. (2016). Caso de enfermedad de Huntington en atención primaria: papel del médico. SEMERGEN - Medicina de Familia, 42(8), e157-e159. https://www.elsevier.es ● Martínez, M. F. (9 enero de 2017). Enfermedad con-afectación-de-ganglios-basales-y-distonías. slideshare. https://es.slideshare.net/fernandamartinez737448/enfermedad- conafectacindegangliosbasalesydistonas#:%7E:text=Las%20enfermedades%20m%C3%A1s%20caracter%C3 %ADsticas%20que,el%20tono%20muscular%20(distonias). ● Melnick, M.E. (2013). Basal ganglia disorders. In: Umphred DA, Burton GU, Lazaro RT, Roller ML, eds. Umphred's Neurological Rehabilitation. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Mosby; chap 20. Miró, J. (2010). Función práxica y ganglios basales: contribuciones de los núcleos grises al movimiento voluntario. Revista chilena de neuropsicología, 5(2), 69-81. ● Morris, M.E.; Iansek, R., Matyas, T.A. & Summers, J.J. (1996). Stride length regulation in Parkinson's disease. Normalization strategies and underlying mechanisms. Brain. 119:551 - 68. ● Snell, R. S. (2007). Neuroanatomía clínica. Ed. Médica Panamericana. Chú Lee, Á. J., Cuenca Buele, S., & López Bravo, M. (2015). Anatomía y fisiología del sistema nervioso.