CLASE, NEFROLOGIA

1. Sin depósitos de
inmunoglobulinas o pauci-
inmune
DR ZAMITIZ R2MI

2. Antecedentes
• El glomérulo renal, estructura
altamente vascularizada, se ve
afectado por vasculitis de pequeño
vaso asociada con anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilo
(ANCA), descrita por su relativa
escasez de depósitos inmunes
como pauciinmune.
• Chapel-Hill

3. Patogenesis
• Los dos principales autoanticuerpos
implicados en la patogénesis de la
glomerulonefritis paucinmune son
los dirigidos a antígenos
citoplasmáticos de neutrófilos y
monocitos: proteinasa-3 (PR3) y
mieloperoxidasa, descritos por su
participación como citoplasmático, C-
ANCA, y perninucleares, P-ANCA.

4. Epidemiologia
• Las vasculitis asociadas con
ANCA afectan a cualquier edad
• El 80% de los casos de GNRP de
tipo pauciinmune se relaciona
con granulomatosis con
poliangeítis ANCA-positivo, 90%
se relacionan con poliangeítis
microscópica ANCA-positiva y
sólo 50% se relacionan con
granulomatosis eosinofílica.

5. HISTOLOGIA

6. Histología renal (tinción
hematoxilinaeosina).
Necrosis fibrinoide del penacho
glomerular (flecha) característica
de la glomerulitis asociada a las
vasculitis de pequeño vaso.

7. Histología renal (tinción con
ácido periódico de Schiff).
Semiluna celular (flechas)
característica de las
glomerulonefritis rápidamente
progresivas en una fase activa y
aguda.

8. En las semilunas epiteliales las
células que proliferan no se
acompañan de tejido fibroso o
colágeno. La plata resalta el
penacho comprimido y con
ruptura de paredes capilares
(flechas), este daño capilar es un
fenómeno patogénico
importante en la generación de
la proliferación extracapilar.
(Plata-metenamina, X400).

9. • En las semilunas fibroepiteliales
podemos ver una mezcla de
células grandes, con núcleo
redondeado, activo, muchas
veces con nucléolo prominente y
citoplasma amplio, que se
mezclan con tejido fibroso o
colágeno que resalta con la
tinción de plata (como en esta
foto) y con la tinción de
tricrómico. Las flechas azules
señalan el penacho comprimido y
distorsionado, las rojas señalan
células grandes, activas, que
indican que aún hay
proliferación epitelial, y las
verdes la fibrosis que está
reemplazando muchas áreas de
esta semiluna, indicando un
proceso que evoluciona a la
cronicidad. (Plata-metenamina,
X400).