Razonamiento clínico

1. RAZONAMIENTO
CLÍNICO
Marta Valtueña Camacho
R1 CS Torrero-La Paz
28-Abril-2015

2. ÍNDICE
INTRODUCCIÓN pág. 3
ETIOLOGÍA pág. 3
FISIOPATOLOGÍA pág. 4
CLÍNICA pág. 4
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS pág. 4
CLASIFICACIÓN pág. 5
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL pág. 6
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS pág. 6
TRATAMIENTO pág. 7
PRONÓSTICO pág. 7
BIBLIOGRAFÍA pág. 8
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3. INTRODUCCIÓN
El caso clínico de la sesión se ha basado en torno a una paciente que tras
presentar un cuadro de infección del tracto gastrointestinal, vista varias veces en el
servicio de urgencias por empeoramiento progresivo de su estado general pese a la
mejoría de la clínica digestiva, finalmente acude con una debilidad extrema de
extremidades inferiores tras lo que es diagnosticada de síndrome de Guillain-Barré
(SGB) e ingresada en neurología para tratamiento del mismo.
El síndrome de Guillain-Barré es una neuropatía del sistema nervioso periférico,
aguda y de etiología autoinmune, que suele aparecer entre una y cuatro semanas
después de una infección gastrointestinal o respiratoria. La incidencia de esta
patología puede oscilar entre 0.5-4/100.000 habitantes por año sin haberse
encontrado una diferencia significativa entre sexos ni estacionalidad, pero dadas sus
posibles complicaciones y secuelas, es importante tenerla en mente para realizar un
diagnóstico rápido de la misma e iniciar tratamiento lo antes posible.
ETIOLOGÍA
Como se ha comentado previamente, esta patología es de etiología
autoinmune, y frecuentemente sucede tras una infección gastrointestinal o
respiratoria, sin embargo, en ocasiones, se ha visto asociada a otras patologías.
• Campylobacter jejuni: es el patógeno más frecuentemente encontrado
precedente al SGB, es una causa común de infección intestinal, que también se
asocia a la diarrea del viajero o la intoxicación alimentaria. Su diagnóstico se
puede realizar por un coprocultivo, aunque debido al carácter leve de su clínica
no suele realizarse pruebas complementarias para su diagnóstico. El
tratamiento de la infección se basa en medidas higiénico-dietéticas.
• Citomegalovirus: es un virus causante de la enfermedad conocida como
Mononucleosis Infecciosa, pudiendo causar otros cuadros como colitis o
neumonía. Su diagnóstico se realiza con la sospecha clínica y la realización de
serologías.
• Virus Epstein Barr: otro de los virus causantes de Mononucleosis Infecciosa. Se
diagnostica a través de la clínica del paciente y las serologías para dicho agente.
• Mycoplasma pneumoniae: bacteria causante de neumonías catalogadas como
atípicas. Su diagnóstico se basa en la clínica apoyada por pruebas
complementarias como cultivos de sangre y esputos, TAC y exámenes
sanguíneos.
• En la campaña de vacunación frente a la gripe porcina en 1976, se vio un
aumento de la incidencia de SGB que se relacionó con dicho evento. Tras ello se
han descrito algunos cuadros secundarios a la inmunización frente a parotiditis,
rubeola, sarampión, difteria, tétanos y gripe, sin embargo hay diversos estudios
contrapuestos que no han determinado una clara relación entre la
administración de vacunas y un aumento directo del riesgo de desarrollar SGB.
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4. • Aunque menos frecuentes, otros antecedentes que se han descrito como
predisponentes a SGB han sido cirugías, infecciones por VIH, VHS o virus de
hepatitis, Lupus Eritematoso, Enfermedad de Hodgkin, o sarcoidosis.
FISIOPATOLOGÍA
No se conoce el mecanismo exacto de la afectación neuronal, se cree que
cuando el sistema inmune reacciona frente al organismo infectante, se crea un
mimetismo molecular entre el antígeno reconocido en el patógeno y determinantes
antigénicos de las células de Schwann y la membrana axonal de la neurona. Los
anticuerpos contra los gangliósidos creados atraviesan la barrera hematoneural debido
a la secreción de citosinas, NO y TNF alfa por parte de los macrófagos tras ser
activados por los linfocitos T. En función del autoanticuerpo presente se desarrollará
una clase de SGB u otra que más adelante se diferenciará.
CLÍNICA
El cuadro clínico de la enfermedad es muy característico y en muchas ocasiones
podemos llegar a un diagnóstico de certeza solo con los signos y síntomas presentes.
• Comienza con debilidad muscular y parestesias que se inician en extremidades
inferiores y de manera simétrica van ascendiendo hasta afectar a musculatura
de extremidades superiores, tronco e incluso nervios craneanos en un 50% de
las ocasiones; en un 20% de los casos habrá afectación de la musculatura
torácica con compromiso respiratorio que podrá requerir el empleo de
ventilación mecánica para soporte del paciente.
• En un 80% de los casos aparece dolor, que frecuentemente es de características
neuropáticas y, como veremos más adelante, puede ser en ocasiones difícil de
manejar.
• Aparecerá disfunción autonómica en el 65% de los pacientes tal que
hipotensiones, arritmias y retenciones urinarias.
• Toda esta clínica irá apareciendo de manera progresiva y aumentando su
severidad durante aproximadamente 4 semanas; a continuación suele existir
una etapa de estabilidad con un promedio de duración de 10 días pero que
puede ser de gran variabilidad incluso llegando a durar meses; a continuación
se comienza la fase de recuperación que también se producirá de manera
progresiva hasta llegar a la situación basal previa del paciente o por el contrario
quedarán secuelas residuales del cuadro.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Para realizar el diagnóstico de la patología nos deberemos basar en los signos y
síntomas primando siempre los criterios clínicos frente a las pruebas complementarias
que realicemos. En 1990 se describieron los criterios de diagnóstico de Asbury y
Cornblath que son los siguientes:
Los criterios necesarios que deberá presentar serán:
• Debilidad progresiva de extremidades
• Arreflexia
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5. Criterios que apoyan el diagnóstico:
• Progresión de la enfermedad de días a semanas
• Simetría
• Alteraciones sensoriales leves
• Compromiso de pares craneales
• Recuperación tras 2-4 semanas del fin de la progresión
• Presencia de disfunción autonómica
• Ausencia de fiebre
• Aumento de proteínas en LCR sin aumento de la celularidad
Datos que hacen dudoso el diagnóstico
• Nivel sensorial claro
• Asimetría
• Disfunción severa y persistente de vejiga e intestino
• Más de 50 células/mm3 en LCR
Exclusión de diagnóstico
• Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica
• Metabolismo alterado de porfirinas
• Difteria reciente
• Síndrome sensorial puro sin debilidad
CLASIFICACIÓN
La clasificación más utilizada para esta patología es la descrita por Hughes que se
basa en la movilidad que tiene el paciente con la enfermedad. En ella encontramos 6
grados:
• Grado 1: Signos y síntomas menores
• Grado 2: Capaz de caminar 5 metros a través de un espacio abierto sin ayuda
• Grado 3: Capaz de caminar 5 metros en un espacio abierto con ayuda de una
persona caminando normal o arrastrando los pies
• Grado 4: Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar
• Grado 5: Requiere asistencia respiratoria
• Grado 6: Muerte
Existen varias formas clínicas de este síndrome
• Polineuropatía aguda desmielinizante. Es la forma clínica descrita
anteriormente. En nuestro medio se trata del subtipo más frecuente llegando a
alcanzar hasta el 85-90% de los casos, sin embargo en otras zonas como Asia y
el sur de América apenas supera el 50% de los casos.
• Neuropatía axonal: esta a su vez tiene dos variantes
o Sensitivo-motora: es una variedad de muy mal pronóstico. Suele cursar
con una tetraparesia profunda y requerir de ventilación mecánica
precoz y de larga duración
o Motora pura: es aquella en la que aparece debilidad muscular sin
componente sensitivo asociado.
• Síndrome de Miller-Fisher: la clínica que se presenta en esta subcategoría es
ataxia, oftalmoplejia y arreflexia
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6. • En estudios aislados se han descrito otras formas de presentación atípica del
síndrome como polineuropatía craneal múltiple, parálisis
faringocervicobraquial, ptosis palpebral sin oftalmoplejía, oftalmoplejía sin
ataxia, paresia del VI par con parestesias, polineuropatía sensitiva pura, SGB
con preservación de ROT o forma disautonómica aislada.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial se deberá hacer con diversas enfermedades que
cursan con una clínica similar, las más frecuentes serán:
• Enfermedades que afectan a motoneuronas: esclerosis lateral amiotrófica,
poliomielitis viral aguda, infección por coxackie, ecovirus, enterovirus o virus
del oeste del Nilo.
• Polineuropatías: intoxicación por tullidora, polineuropatía del paciente crítico,
porfiria, vasculitis, paraproteinemia, toxicidad por metales pesados,
intoxicación por toxinas biológicas o efectos secundarios de fármacos,
enfermedad de Lyme.
• Trastornos de la transmisión neuromuscular: miastenia gravis, sd
paraneoplásico miasténico, botulismo, hipermagnesemia, aminoglucósidos,
intoxicación por pancuronio o vercuronio.
• Trastornos musculares o metabólicos: hipokaliemia, miopatías necrotizantes,
deficiencia de maltasa ácida o miopatía mitocondrial.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
La realización de pruebas complementarias se basará en dos principios:
descartar otras patologías posibles causantes del cuadro (para lo que se realizarán
distintas pruebas destinadas al diagnóstico de patologías descritas en el capítulo
anterior) o para apoyar nuestro diagnóstico de SGB. En este segundo caso, si se han
descartado otras patologías y las pruebas complementarias nos dan resultados
normales, nos deberemos basar en la sospecha clínica para el diagnóstico e inicio de
tratamiento si fuera preciso.
En un primer momento podemos extraer distintas serologías para un
diagnóstico de la probable etiología del cuadro (CMV, VEB, VIH, VHS, virus hepatitis) o
cultivos de heces para la detección del C. jejuni.
La detección de autotanticuerpos antigangliósido y su subclase nos podrá
ayudar en la diferenciación del tipo de SGB, aunque en un gran número de ocasiones
tendremos un resultado negativo.
El estudio del LCR será de mayor efectividad entre los días 10 y 20, será
diagnóstico un aumento de proteínas en dicho líquido con una celularidad de menos
de 10 leucocitos por mm3. De obtener un resultado negativo, distintos autores
recomiendan la obtención de una segunda muestra 72 horas después, sin embargo en
casi la mitad de los pacientes que se ha realizado dicho estudio no se ha obtenido una
prueba positiva.
La realización de un electroneurograma, nos ayudará a la clasificación del
cuadro para distinguir si se trata de una afectación axonal o desmielinizante. En el
primer caso, entre otros hallazgos, se observará una disminución del potencial de
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7. acción y fibrilaciones. En el segundo veremos una disminución de la velocidad de
conducción, aumento de la latencia distal y aumento de dispersión del potencial de
acción. Por otro lado, esta prueba nos ayudará a valorar la evolución del paciente a lo
largo del proceso y estudiar su recuperación.
TRATAMIENTO
Los pacientes con SGB deberán ingresar en un centro hospitalario en una
unidad en la que puedan estar correctamente monitorizados ante las posibles
complicaciones que puedan presentar; en aquellos con afectación o pronóstico de
gravedad, se recomienda traslado a centro hospitalario con UCI.
El 80% de los pacientes presentarán dolor, para el tratamiento del mismo se
requerirán distintos escalones terapéuticos en función del paciente. Como en
cualquier otro caso de dolor, se comenzará con analgésicos y antiinflamatorios, que en
el caso de no ser efectivos se podrán asociar o sustituir por analgésicos derivados de
opioides; si el dolor es de origen muscular podremos llegar a controlar el mismo. En el
caso de presentar dolor de características neuropáticas, el uso de carbamazepina,
gabapentina o nortriptilina será de gran ayuda para control de dicho síntoma.
El SGB es un estado de hipercatabolismo, por lo que se requerirá de un soporte
nutricional adecuado, que en el caso de no poder realizar por vía oral, se deberá
aportar por una sonda nasogástrica o nutrición parenteral. La dosis estimada requerida
oscila entre 40 y 45 kcal/kg de calorías no proteicas y entre 2 y 2,5 g/kg de proteínas al
día
Si la afectación neurológica afecta a musculatura respiratoria requerirán
ventilación mecánica, en estos casos no se deberá esperar a que se produzca una
desaturación de oxígeno en sangre, si no que se iniciará cuando se observe afectación
bulbar tal como disfagia o imposibilidad de extensión de cuello o cuando la capacidad
vital forzada o la presión inspiratoria máxima estén disminuidas.
El tratamiento específico de la enfermedad se basa en la administración de
Inmunoglobulinas (dosis de 0.4g/kg/d durante 5 días) o plasmaféresis. En diversos
estudios se han comparado ambas terapias sin haberse observado diferencias
estadísticamente significativas entre ambas terapias ni realizándolas en conjunto o por
separado.
Por último, será de vital importancia el inicio precoz de tratamiento
rehabilitador desde el primer momento para mejorar el pronóstico final de la
funcionalidad del paciente, evitar que se produzcan atrofias o deformidades por su
afectación de la movilidad, y se trabaja de manera muy estrecha con terapia
ocupacional para poder conseguir que el paciente sea lo más independiente posible en
sus actividades básicas de la vida diaria con las posibles secuelas que puedan quedar
tras la enfermedad.
PRONÓSTICO
El pronóstico de estos pacientes es muy variable, se ha visto una mejor
evolución en pacientes de menor edad que en ancianos. También se ha visto que
pacientes que ingresan con una clasificación más alta en la escala de Hughes tienen
una más lenta y peor recuperación que con grados inferiores, sin que esto pueda
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8. prever un pronóstico futuro. En el 75-80% de los casos se produce una recuperación
total o con leves secuelas que no afectan a su funcionalidad. El 5-10% de los pacientes
presentan secuelas funcionales. En un 3-15% de los casos los pacientes fallecen debido
a la propia enfermedad, este número aumenta al 30% en aquellos pacientes que han
requerido ventilación mecánica.
BIBLIOGRAFÍA
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