2. Generalidades
Los SMD son un conjunto de enfermedades clonales de las células progenitoras
hematopoyéticas caracterizados por:
La presencia de hematopoyesis ineficaz.
1) Médula ósea (MO)normo o hipercelular.
2) Presencia de citopenias.
3) Alteraciones morfológicas celulares(dishemopoyesis).
3. Complejo grupo de neoplasias hematológicas de las células
progenitoras hematopoyéticas que comparten como características
comunes:
La presencia de citopenias
Una tendencia a evolucionar a leucemia mieloblástica aguda (LMA)
4. Generalidades
Mediana de presentación de 70 años, y un 25% de los pacientes
diagnosticados con más de 80 años.
La presencia de comorbilidades es muy frecuente.
Hasta el 54% presenta al menos una comorbilidad en el momento del
diagnóstico.
Un 24% más la desarrolla durante la evolución de su enfermedad
5. 30% de los pacientes evolucionan a Leucemia Mieloide Aguda
(LMA) con una pobre respuesta a la quimioterapia.
30% fallece por complicaciones vinculadas a sus citopenias
La tasa de incidencia: 3- 5 casos por cada 100 000 personas
por año en la población general.
Aumenta 50 casos por cada 100 000 personas por año
después de la edad de 70 años.
6. La primera clasificación diagnóstica de los SMD fue establecida
en 1982 por el grupo Franco-Americano- Británico (FAB)
Revisión realizada bajo el amparo de la Organización Mundial
de la Salud (OMS) en 2002./ 2008
20. Valoración de la displasia
Fundamental para el diagnóstico
Evaluar en cada línea celular
Evaluar en SP y MO ( cuantitativa y cualitativa)
Calidad de la muestra:
Frotis sin anticoagulante. Si no es posible: EDTA
Realizar extensiones en máximo 2 horas
34. Anemia refractaria
Anemia refractaria
con sideroblastos
anillados
Anemia refractaria
con exceso de
blastos
Anemia refractaria
con exceso de
blastos en
transformación
Leucemia
mielomonocítica
crónica
Anemia refractaria
Anemia refractaria con
sideroblastos anillados
Citopenia(s) refractaria(s)
con displasia multilínea
Citopenia refractaria con
displasia multilínea y
sideroblastos anillados
Anemia refractaria con
exceso de blastos tipo I
Anemia refractaria con
exceso de blastos tipo II
Sindrome mielodisplásico
sociado a del (5q) como
única alteración genética
Sindrome mielodisplásico
no clasificable
Clasificación FAB 1982 Clasificación OMS 2001
Citopenia refractaria con
displasia unilínea: anemia
refractaria; neutropenia
refractaria; trombopenia
refractaria
Anemia refractaria con
sideroblastos anillados
Citopenia refractaria con
displasia multilínea
Anemia refractaria con
exceso de blastos tipo 1
Anemia refractaria con
exceso de blastos tipo 2
Sindrome mielodisplásico
asociado a del (5q)
aislada
Sindrome mielodisplásico
no clasisficable
Clasificación OMS 2008
35. Citopenia refractaria con displasia unilineal neutropenia
refractaria
Citopenia refractaria con displasia unilínea trombopenia
refractaria
Recuento neutrófilos : < 1800 cels/ mm 3
Displasia granulocítica > o= 10%
Blastos en SP < 1%
Blastos en MO < 5%
Recuento plaquetar: < 100.000 / mm3
Displasia megacariocítica > o = 10%
Blastos en SP < 1%
Blastos en MO < 5%
36. SMD no clasificable
2001
Concepto mal definido
Incluía neutropenia o trombopenia refractaria
No % de displasia
2008
Sangre periférica: citopenia(s), blastos < o = 1%
Médula ósea : MO hipercelular, displasia < 10% en 1 ó más líneas mieloides y
una citogenética alterada presunta de SMD, blastos MO <5%, displasia unilínea
con pancitopenia, pacientes con CRDU o CRDM pero 1% de blastos en SP
Incidencia desconocida, pronóstico no establecido
37. SMD hipocelular
MO hipocelular desde el diagnóstico, gral AR o AREB
5-10% de los SMD de novo, > relacionados a tratamiento
Mayor frecuencia en mujeres, > evolución a LMA
Diagnóstico diferencial más importante: anemia aplásica
Importancia de la biopsia de MO y tipaje de blastos con CD34