Este documento describe varios tipos de vasculitis, incluyendo la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-Strauss, la panarteritis nodosa, la poliangitis microscópica, la arteritis de células gigantes, la arteritis de Takayasu, la purpura de Henoch-Schönlein, la vasculitis cutánea idiopática, la crioglobulinemia mixta esencial, el síndrome de Behçet y el síndrome de Cogan, así como la enfermedad de Kawasaki. Describe los

1. Granulomatois de Wegener Sd. De Shurg Strauss Panarteritis nodosa o nudosa. (PAN) Poliangitis microscópica Arteritis de células gigantes Art. De Takayasu (sd. cayado aórtico)
Vasculitis granulomatosa de vías Resp. Sup e Llamada también angitis y No llega hasta las vénulas, vasculitis Vasculitis necrosante con escasos Inflamación de las art. De mediano y gran calibre. Enfermedad inflamatoria y estenosante de las
inf. Acompañada de glomerulonefritis granulomatosis alérgica necrosante extensa de art. Musculares inmunocomplejos q’ afectan a vasos Se extiende de forma característica hasta 1ó más ramas arterias de mediano y grueso calibre q’
Vasculitis necrosante de art. Y venas de + frec. En ♀ q’♂(2:1) pequeño y mediano calibre (art. de pequeño calibre (capilares, vénulas, del art. Carótida ---- art. Temporal. Es frec q’ las muestra predilección por el cayado aórtico y
pequeño calibre. Asma (estrecha relación) Viscerales y renales característico) arteriolas). pacientes tengan una vasculitis generalizada (art sus ramas. Afecta arterias de mediano y gran
Prev: 3/100 000 (rara en Raza negra) Eosinofiñía hística y periférica No se observa: eosinofilía ni PAN con glomerulonefritis + afección temporal la > afectada). calibre, aorta art. Pulmonar también puede
CC: Granulomas extravasculares granulomas ni diátesis alérgica de vénulas.(llega hasta vénulas) En los pacientes q’ se acompañan de polimialgia afectarse. Subclavia en un 93% (con
Deformidad nasal en silla de montar Vas. de varios órganos y Durante la enfermedad aparecen: Glomerulonefritis + capilaritis reumática, los mastocitos circulantes expresan IL-6, IL- fenómeno de Raynaud)
Estenosis traqueal y subglótica Sistemas Vasculitis necrosante de PMN y neutrófilos infiltrando todas la pulmonar. 1β . Asociación con polimialgia reumática. CC:
Sg. Y Sm. Del aparato respiratoria las arterias musculares de pequeño capas de la pared vascular y zonas La ausencia de inflamación CC. Enfermedad diseminada con síntomas
Otitis media serosa (por obstruccion de y mediano calibre, capilares venas perivasculorares, la capa íntima granulomatosa la ≠ de la G. de Clásico complejo de: generales y locales.
trompa de eustaquio). Glomerulonefritis y vénulas. prolifera y la pared vascular degenera. Wegener. Hay cierta predilección por  Fiebre MG
TRIADA: Afección renal, Vías resp sup. CC Renal: artritis sin glomerulonefritis vénulas y capilares  Anemia Fiebre
(senos paranasales) Vías resp infe. Fiebre, MG, Anorexia pérdida de Ag. de la Hepatitis B (10 – 30%) CC:  Cefalalgia en mayores de 50 años. Sudores nocturnos
LAB: peso, Crisis asmáticas intensas e Forma parte de los complejos e IgM y Se inicia de forma gradual con fiebre, Sd. De polimialgia reumática Artralgias
VSG / FNT α infiltrados pulmonares complemento. disminución de peso, dolores  Rigidez Anorexia
Alta anemia, ligera leucocitosis Mononeuritis múltiple (72%) CC: musculoesqueléticos, tiene  Dolores sordos Pérdida de peso
Hipergamaglobulinemia directa dependiente Rinitis y sinusitis alérgica (61%) Sg y Sm inespecíficos, Fiebre 50%, predilección por pequeños vasos.  Mialgias en cuello, hombros, región lumbar, Evidente afección vascular
de IgA. Cardiopatía reconocible (14%) leucocitosis 75%, hipertensión, En ocasiones Hemoptisis (1° sm caderas, y muslos. 32-93% padecen hipertensión q’ contribuye a
Factor reumatoideo Purpura y nódulos (51%) insuficiencia renal, hemorragias por 12%). Complicación terrible afección ocular neuritis óptica lesiones:
90% ( C-anca) antiproteínasa Causa más común de muerte: microaneurismas, Mononeuritis Mononeuritis múltiple y vasculitis isquémica. Arteritis de la temporal conlleva a un riesgo Cardiacas renales y cerebrales
DX: lesiones miocárdicas (39%) múltiple. No pruebas serológicas. digestiva y cutánea. notable aneurisma de la aorta. LAB
Demostrar granulomatosis necrosante en LAB Dx. 75% (P-Anca). LAB. VSG elevada, anemia ligera, niveles altos de
biopsia (Tj. pulmonar) + CC Compatible Eosinofilía pronunciada (+ 80%), Biopsia de órganos afectados Dx. VSG elevada IG.
C- Anca (no específico) = 90% más característico 1000/µl. Método angiográfico los vasos Encontrar datos histológicos de Anemia normoccrómica DX.
P-Anca (en < cantidad) DX. afecrados en forma de aneurismas de vasculitis glomerulonefritis Alteración frecuente de la función hepática (FA Debe sospecharse en ♀ joven q’ presenta
TTo: Biopsia las art. De pequeño y mediano calibre pausuimnunitaria en un paciente con elevada). disminución o desaparición de los pulsos
Las lesiones de las vías resp superiores nunca Asma, eosinofilía en sangre en la vasculatura hepática, renal y CC compatible. IgG elevada. y complemento arteriales, desigualdad de los pulsos arteriales
deben irradiarse periférica, y CC compatible con visceral. TTO. DX. y soplos arteriales.
Ciclofosfamida 2 mg/kg/día +Prednisona 1 vasculitis. TTO. 74% muerte a los 5 años, producida CC. típico (Fiebre, anemia, VSG elevada, polimialgia DX. se confirma con arteriografía.
mg/kg/día. Mantener leucocitos > 300/leuc. TTO. Ciclofosfamida 2 mg/kg/día por hemorragia alveolar o trastornos reumática > 50 años). TTO:
D≠ Glucocorticoides +Prednisona 1 mg/kg/día digestivos cardiacos o renales. Dx. Se confirma con biopsia de arteria temporal Muerte por ICC, ECV, IMA, ruptura de
TBC nasofaríngea, Granulomatisis Ciclofosfamida 2 mg/kg/día, Casos – graves: glucocorticoides. Ciclofosfamida 2 mg/kg/día TTO: aneurisma, IR.
linfomatoide (+ para VEB), Sd. De disminuir la dosis hasta ya no dar PAN por VHB: INFα + +Prednisona 1 mg/kg/día, Hasta los 6 Glucocorticoides 40-50mg/día.(predni X 1 mes) Glucocorticoides: prednisona 40-60mg/día .
goodpasture (anti BGM) nada, al cabo de 6 meses. glucocorticoides + plasmaféresis meses. Comparte un CC similar a la VSG alta indica Activ de la enf. Útil para evaluar y Cuando no se puede disminuir los
Granuloma de la línea media Vasos de pequeño y calibre. No se lesionan art. Pulmonares rara G. de G. Wegener. disminuir el TTo con glucocorticoides. glucocorticoides: metrotexato 25 mg/semana.
Neoplasias de las vías resp sup. CAPILARES VENAS, VÉNULAS vez abarca art bronquiales. No llega Capilares venúlas, capilares
hasta vénulas Por: Alex E. Calle (Resumen tomado de Harrison 16Ed) 2008

2. Purpura de Henoch – Schonein Vasculitis cutánea Idiopática Crioglobulinemia Mixta Esencial Síndrome de Bechet Síndrome de Cogan Enfermedad de Kawasaki
También llamada purpura anafilactoide Inflamación de los vasos Las crioglobulinas son Episodios recurrentes de úlceras Se caracteriza por queratitis intersticial y síntomas Llamada también sd de los ganglios linfáticos
vasculitis generalizada singular q’ se sanguíneos de la mayoría de la inmunoglobulinas mononucleares o orales genitales iritis, lesiones vestibulares auditivos mucocutáneos.
caracteriza por purpura palpable. dermis. policlonales que se precipitan con el cutáneas. En ocasiones vasculitis diseminada en especial en aortitis Enfermedad aguda y febril de los niños.
Principalemtne en : 70% de los casos forma parte de frio. NO EXISTE EN INDIVIDUOS DE que se extiende hasta la válvula aortica. 80% antes de los 5 años
Nalgas y miembros inferiores. una vasculitis diseminada primaria. Se acompaña de purpura palpable. RAZA NEGRA. TTO: Frecuencia máx hasta 2 años.
Artralgias, sg y sm gastrointestinales Presencia de vasculitis en vasos de Artralgia, Debilidad, Neuropatía Su patogenia se desconoce. Debe iniciarse a la brevedad con glucocorticoides para Se caracteriza por:
Glomerulonefrtis afecta a vasos de pequeño pequeños (más afectados vénulas Glomerulonefritis Es una vasculitis con tendencia a mejorar el pronóstico de la pérdida auditiva. Adenitis cervical no supurada
calibre postcapilares). Suele obs en trastornos de fondo formar trombos venosos y 50% Alteraciones de la piel y mucosas tipo edema
USUALMENTE AFECTA A NIÑOS. Se caracteriza por una Mieloma múltiple aparecen autoainticuerpos circulantes Congestión conjuntival.
Máx insidencia en primavera leucocitoclasia (fase aguda). Trastornos linfoproliferativos contra la mucosa oral. Eritema de cavidad: bucal, labios, plantas,
Mecanismo patógeno depósito de complejos Restos nucleares q’ dejan los Enf. Del tejido conectivo CC: manos.
inmunitarios IGA elevada. También en neutrófilos q’ han infiltrado los Infecciones la presencia recurrente de úlceras Descamación de piel de punta de dedos
biopsia renal. vasos durante la fase aguda. Hepatopatías aftosas bucales. 25% aparición de aneurisma de arterias
CC: Fase subaguda y crónica Generalmente asociada a hepatitis C Úlceras dolorosas poco profundas con coronarias
La mayoría desarrolla poliartralgias en predominan los mononucleares. crónica una base necrótica central amrillenta TOXICIDAD DE LA CICLOFOSFAMIDA PUEDE HABER ANEURISMAS EN
ausencia de artritis franca CC En la biopsia cutánea revela un q’ aparece de forma aislada y q’ se < 30% padecen cititis ROSARIO Y TROMBOSIS.
70% trastornos digestivos (dolor cólico, El sello distintivo es el predominio infiltrado inflamatorio alrededor de ubica en cualquier sitio de la cavidad 6% cáncer vesical Pericarditis
NDV, o estreñimiento, sangre con moco) de lesiones cutáneas tienen aspecto los vasos (paredes), necrosis oral. 2% mielodisplasia Miocarditis
10 -50% lesiones renales de purpura palpable fibrinoide hiperplasia de las células Foliculitis Alto riesgo de infecundidad ( en ♀ y ♂) Isquemia
Glomerulonefritis leve (proteinuria hematuria Casi siempre aparecen en endoteliales humarales. Eritema nodoso IMA
con cilindros). extremidades inferiores en CC: Exantema afin al ancé. Manifestación Cardiomegalia
Casi siempre se resuelve espontáneamente sin pacientes ambulatorios o en región Crioglobulinemia mixta esencial específica PRUEBA PATERGIA. TTO:
tto. sacra en pacientes postrados. Vasculitis cutánea, Artritis Neuropatía Reactividad inespecífica de la piel a Gamaglobulina
DX. DX. periférica cualquier erosión o inyección salina. 2gr/kg en goteo único administrado en 10 hr +
Se basa en signos y síntomas Se establece al observar vasculitis Glomerrulonefritis Complicación más temida: panuvitis AAS 100 mg/Kg/dia/14 días.
Biopsia cutánea de utilidad para el Dx, en la biopsia. 10-30% trastornos renales bilateral --- ceguera. Seguido de 3 – 5 mg/Kg/día por varias
vasculitis leucocítica con depósitos de IgA Buscar la causa: exógena – Buscar hepatitis C En ocasiones obstrucción de vena semanas.
(50% )y C3 . medicamentos; endógena – TTO: cava sup.
TTO: Problema de fondo. INFα, Ribavirina TTO:
Prednisona 1 mg/kg/día. TTO: Al elimina VHC Mejora la vasculitis Suele ceder con el tiempo
Cuando hay glomerulonefritis: plasmaféresis Depende de la causa Disminuyen las crioglobulinas Glucocorticoides, tópicos, talidomida
+ citotóxicos Glucocorticoides Disminuye la IgM y Factor (100mg/dia)
reumatoideo. Tromboflebitis AAS 325 mg/Dia.
LAB:
Ag. VHC
IgG policlonales especifíca para VHC
Por: Alex E. Calle (Resumen tomado de Harrison 16Ed) 2008
F. reumatoideo monoclonal de IgM.