Este documento proporciona una descripción general de las vasculitis sistémicas, un grupo heterogéneo de síndromes clínicos caracterizados por la inflamación de los vasos sanguíneos. Explica las clasificaciones más usadas basadas en el tamaño de los vasos afectados, los síntomas, pruebas de diagnóstico, y opciones de tratamiento que incluyen corticosteroides, inmunosupresores y medicamentos vasodilatadores.

1. VASCULITIS SITEMICA DR. RISTO PERICH UNMSM Curso preparatorio al Residentado Médico 2006-UNMSM Capítulo: MEDICINA Separata N° 5 Lima - Perú, Enero 2006

2. DEFINICION: H eterogeneo grupo de sindrome s clínicos caracterizados por la inflamación de vasos sanguineos. Se usa el termino vasculitis necrotizante. Etiologia: desconocida mayormente. Existen casos asociados a virus: B y C de la hepatitis: PANARTERITIS NODOSA Patogenia: autoinmune VASCULITIS SITEMICA

3. VASCULITIS SITEMICA Clasificacion : diversas. La mas usada: por el tamaño del vaso comprometido (grosor) . De esto también depende la clínica

4. VASOS DE PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE. PANARTERITIS NODOSA. ANGEITIS ALERGICA: CHURG –STRAUSS. PEQUEÑO CALIBRE POLIANGITIS MICROSCOPICA BEHCET VENULA POSTCAPILAR/PRECAPILAR VASCULITIS HIPERSENSIBILIDAD VASCULITIS DE HENOCH-SCHOLEIN. VASCULITIS SITEMICA

5. VASOS DE GRAN CALIBRE TAKAYASU ARTERITIS A CELULAS GIGANTES CUALQUIER TAMAÑO GRANULOMATOSIS DE WEGENER. MISCELANEA KAWASAKI TROMBOANGEITIS OBLITERANTE. VASCULITIS SISTEMICA

6. PURPURA PALPABLRE ARTRITIS/ARTRALGIA DOLOR ABDOMINAL SANGRADO GI COMPROMISO RENAL HENOCH- SCHONLEIN

9. PERDIDA DE PESO LIVEDO RETICULARIS DOLOR TESTICULAR MIALGIAS MONO O POLINEUROPATIA HTA INCREMENTO BUN MARCADORES VIRUS B CAMBIOS ARTERIOGRAFICOS BIOPSIA POLIARTERITIS NODOSA

10. SINUSITIS, DESCARGA NASAL. NODULOS PULMONARES MICROHEMATURIA, GLOMERULONEFRITIS ARTRITIS ARTRALGIAS NEUROPATIA PERIFERICA ENFERMEDAD OCULAR INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA EN VASOS ARTERIALES ENFERMEDAD DE WEGENER

11. ASMA EOSINOFILIA mayor del 10% HISTORIA DE ALERGIA: rinitis MONO O POLINEURITIS INFILTRADO PULMONAR EN PARCHES SINUSITIS INFILTRADO DE EOSINOFILOS EXTRAVASCULARES SINDROMES DE CHURG STRAUS O ANGEITIS GRANULOMATOSA

12. MAYOR DE 50 AÑOS. DOLOR EN CINTURA ESCAPULAR Y/ PELVIANA CEFALEA REGION TEMPORAL. ARTRITIS TRASTORNOS VISUALES. VSG ELEVADA LATEX NEGATIVO INFILTRADO VASCULAR CON CELULAS GIGANTES ARTERITIS A CELULAS GIGANTES / POLIMIALGIA REUMATICA

13. PURPURA GLOMERULONEFRITIS ALVEOLITIS CON HEMORRAGIA PULMONAR. MONO O POLINEUROPATIA. ANCA P POSITIVO INFILTRADO VASCULAR EN VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE POLIANGITIS MICROSCOPICA

14. ULCERAS ORALES RECURRENTES ULCERAS GENITALES RECURRENTES LESIONES OCULARES: UVEITIS POSTERIOR LESIONES CUTANEAS: ERITEMA NODOSO, PSEUDIFOLICULITIS. PATERGIA POSITIVA SINDROME DE BEHCET

15. SOPLO AORTICO O SUBCLAVIO AUSENCIA O DISMINUCIÓN DEL PULSOS DIFERENCIAL DE PA > 10MM ENTRE MIEMBROS CLAUDICACIÓN DE EXTREMIDADES CAMBIOS ARTERIOGRAFICOS: estrechamiento u oclusión de la aorta, sus ramas primarias o arterias grandes de brazos o piernas ENFERMEDAD DE TAKAYASU

16. DIAGNOSTICO: Clinica. Laboratorio Histologia Procedimientos especiales VASCULITIS SISTEMICA

17. HEMOGRAMA EX ORINA TGO TGP BUN CPK LABORATORIO REACTANTES DE FASE AGUDA Muy elevados VSG PCR Fibrinogeno Hipergamma policlonal

18. ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS : ANCA ANCAc ANCAp MARCADORES PARA VIRUS DE LA HEPATITIS B Y C LABORATORIO

19. INFILTRADO INFLAMATORIO DE POLIMORFONUCLEARES, MONOCITOS O CELULAS GIGANTES EN PARED DE VASOS, CON NECROSIS FIBRINOIDE CON O SIN TROMBOSIS. LEUCOCITOCLASIA MUSCULO, PIEL, NERVIOS HISTOLOGIA

20. ARTERIOGRAFIAS: ESTRECHECES, DILATACIONES DE VASOS GRANDES EN TAKAYASU. MICROANEURISMAS VASOS MEDIANOS EN PAN. RESONANCIA MAGNETICA ELECTROMIOGRAFIAS PRUEBAS ESPECIALES

21. TRATAMIENTO. PAUTAS GENERALES -DESFOCALIZAR -HOSPITALIZAR O NO. -HIGIENICO-DIETETICO. -PSICOLOGICO -ASISTENTA SOCIAL. VASCULITIS SISTEMICA

22. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO CORTICOESTEROIDES Dosis altas al inicio Prednisona (no fluorados) INMUNOSUPRESORES ciclofosfamida Azatioprina clorambucil Ciclosporina VASCULITIS SITEMICA

23. TRATAMIENTO VASODILATADORES ANTIAGREGANTES ANTICOAGULANTES OTROS. VASCULITIS SISTEMICA

24. TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES -INFECCIONES -HIPERTENSION -DISLIPIDEMIA -TOXICIDAD POR CORTICOESTEROIDES VASCULITIS SITEMICA