2. Para situarnos
1. Interés: un caso en la consulta
y en atención continuada
2. Qué son
3. Clasificaciones
4. Papel de Atención Primaria
5. Principios básicos del tratamiento

3. INFLAMACIÓN PARED VASCULAR
alteraciones vasos (necrosis, aneurismas)
isquemia +/- necrosis tejidos
sintomatología sistémica inespecífica

4. inflamación y
• proceso
lesión de vasos anatomoclínico
sanguíneos
de cualquier • varios síndromes
clase / calibre • algunas características
comunes…
/ localización • …heterogeneidad

5. Patogenia: No se conoce bien
• Infecciones , drogas, células tumorales
• mecanismos inmunitarios
que a veces pueden no ser la causa directa
sino epifenómenos
• además: Integridad endotelio
Turbulencia flujo
Presión hidrostática intravascular
…

6. PRONÓSTICO MUY VARIABLE
Localizado, autolimitado
Generalizado, trastornos funcionales
irreversibles, morbi-mortalidad elevadas
 
Sospechar y saber orientar el diagnóstico
Para un manejo - tratamiento adecuados

7. ¡Tratando de poner un poco de orden!
Primarias vs Tamaño del vaso
secundarias afectado
Histopatología Patogenia
CLASIFICACIONES:
¡Heterogeneidad, solapamiento!
Difíciles, confusas, poco consenso…

8. v. mediano
vasos grandes v. pequeños
calibre
aorta y ramas vénulas, capilares,
principales arterias viscerales arteriolas
principales
G. de Wegener
Arteritis de Poliarteritis Sd. de Churg-
células Strauss
nodosa
gigantes Poliangeítis
clásica (PAN) microscópica
P. Schönlein-
Henoch
Arteritis de Enfermedad v. crioglobulinémica
Takayasu de Kawasaki esencial
v. leucocitoclástica
cutánea

9. secundarias
Conectivopatías
LES, AR, esclerodermia…
primarias Infecciones
VHB, VHC, VIH, Sífilis…
Fármacos
Neoplasias

10. DIAGNÓSTICO AP
Descartar v. secundaria
OTROS NIVELES
¿Antígeno? ¿Enf subyacente?
TTO
Harrison principios de medicina interna 15 ed.

11. Programas formativos del MSC
MFYC
• Ítem que figura en problemas de la piel
• Prioridad II
• Nivel de responsabilidad primario/secundario
MI
• Enfermedades autoinmunes y sistémicas
• Tercer período de rotación
• Objetivo: manejo avanzado

12. Sospechar ante:
• Signos sistémicos de origen desconocido
• Púrpura palpable, urticaria crónica…
• Síndrome muscular polineurítico
• Artropatía(s) inflamatoria inexplicable
• Mononeuritis múltiple
• Infiltrados pulmonares
• Hematuria microscópica, IRA
• HTA reciente o de difícil manejo
• Sinusitis inflamatoria crónica
• Accidentes isquémicos inexplicables
- ETC ETC ETC -

13. Manifestaciones cutáneas
muy frecuentes
orientan diagnóstico,
pero no especificas de ninguna vasculitis
95%  única manifestación de vasculitis benigna
vs
5% vasculitis cutánea  vasculitis sistémica!!!
la presencia de una vasculitis cutánea de vaso
pequeño no excluye una vasculitis de vaso
mediano o grande

14. Púrpura
macular  extravasación de sangre intradérmica
papular  inflamación de la pared vascular
Pequeño vaso : vesículas
hemorrágicas, pústulas, lesiones
urticariformes, hemorragias en astilla
Vaso de calibre mediano : nódulos
subcutáneos, lívedo reticular, úlceras, lesiones
pápulo-necróticas, infartos digitales
Vaso grande no suelen tener afectación cutánea

15. Púrpura
• máculas y pápulas
purpúricas
• no desaparece a la
vitropresión   
• rojo, purpúra, parduzco
• mm - cm diámetro
• extremidades
inferiores, zonas
declives
• brotes
• pueden evolucionar a
placas y pápulas
ScönleinHenoch
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16. v. leucocitoclástica
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17. v. crioglobulinémica
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18. www.dermatoweb.net
Urticaria con vasculitis. Sospechar si las lesiones duran más de 24 horas en
la misma localización y/o se acompañan de dolor y/o dejan pigmentación

19. PAN
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20. Livedo Reticularis en
A. Reumatoide
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21. wegener www.dermatoweb.net

22. www.dermatoweb.net

23. Diagnóstico diferencial:
enfermedades que pueden simular una vasculitis
• defecto de la coagulación
• alteración plaquetaria (cuantitativa o
cualitativa)
• trombosis (émbolos de colesterol, púrpura
trombótica trombocitopénica)
• fragilidad vascular anormal (amiloidosis,
Ehlers-Danlos...)
• daño físico vascular (hematomas
subungueales, púrpura por succión)

24. • vasculitis infecciosas:
gonococia, rickettsias, tuberculosis, espiroque
tas, herpes, endocarditis, enfermedad de
Lyme…
• neoplasias: linfoma, carcinomatosis…
• toxicidad a fármacos, cocaína…
• etc…

25. Datos de laboratorio
• Casi todos inespecíficos
• No siempre se corresponden con grado de
actividad
• Orientados a:
– confirmar inflamación sistémica
– compromiso particular de órganos
– diferenciar tipo de vasculitis

26. podemos solicitar y podemos encontrar:
• Anemia NC-NC
Hemograma • Plaquetas elevadas
• VSG elevada (> 50 Art.Temporal)
• urea y creatinina
Bioquímica
(según órganos afectados) • transaminasas y bilirrubina
• CPK, LDH
Hemostasia
• proteinuria
• hematuria
Sedimento de orina
• glóbulos rojos dismórficos
• cilindros hemáticos
RX tórax • infiltrados o nódulos

27. Otras Eploraciones Complementarias
ANA
FR EMG
ANCA
Arteriografía
Crioglobulinas
(PAN, arteritis Takayasu)
C3, C4
Eco-doppler craneal
VHB, VHC
(arteritis de la temporal)
marcadores tumorales …
biopsia + Inmunofluorescencia
 confirmación del diagnóstico

28. Tratamiento

29. Vasculitis no graves
• Ningún tratamiento si autolimitada
• Medidas conservadoras reposo, elevación de las
partes declives, evitar traumatismos y frío…
• Medidas sintomáticas: AINES
Vasculitis secundarias
• Tratar enfermedad subyacente
• Eliminar antígeno (retirar fármacos! plasmaféresis)

30. Vasculitis graves
Si posibilidad de:
• Trastornos funcionales irreversibles
• Elevada morbilidad / mortalidad
 GLUCOCORTICOIDES
  INMUNOSUPRESORES
• Precoz
• Toxicidad!!
• Antes descartar vasculitis infecciosa!

31. corticoides
PREDNISONA
• Dosis altas (0,5-1 mg/kg peso/día)
• Oral…
…o endovenosa si riesgo de compromiso vital/funcional
– insuficiencia renal aguda
– hemorragia pulmonar masiva
– compromiso de la visión
– …
• Duración variable (tipo de vasculitis, respuesta)
Normalmente, hasta 6 meses o hasta mejoría clínica
Luego, reducción gradual dosis

32. inmunosupresión
• mantenimiento
• prevención de recaídas
• ahorrador de esteroides
• si dosis altas corticoides son insuficientes
• desde el principio si afectación visceral importante /
progresiva
CICLOFOSFAMIDA
2 mg/kg/día
1 año, luego, reducción gradual dosis
METROTREXATO como alternativa
Azatioprina, Ciclosporina menos eficaces

33. • Zyprexa y Escitalopram. Sano.
-2años
el caso que tuvimos
• Infección vías respiratorias bajas  Paracetamol, Salbutamol
-1mes
• Púrpura palpable en mmii no tratamiento farmacológico
0
• Artralgias-Artritis tobillo. Nuevo brote lesiones piel  Naproxeno
1sem
• Dolor abdominal: Ileitis  Ingreso en hospital. Prednisona oral
2sem
• Desaparición del púrpura. Cilindruria, proteinuria.
ingreso
• ¿pronóstico? Nefritis en el S-H  5% fracaso renal
futuro

34. Púrpura de Schonlein-Henoch
Lo típico: varón entre los 2 y 14 años. Inicio agudo tras una infección de vías
respiratorias altas (estreptococo, niños) o en relación con fármacos (en
adultos, penicilinas) . Generalmente autolimitado.
PIEL (95-100%) púrpura palpable, puede ser confluente. Dura unas 2 semanas.
Brotes recurrentes en el 50%. Piernas y nalgas (niños pequeños posible brazos y
la cara).
ARTRALGIAS-ARTRITIS (60-80%) Dolor e impotencia funcional. No suele haber
signos inflamatorios. Rodillas y codos.
AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL (85%): Variable. Lo más frecuente: dolor cólico
agudo con o sin hematoquecia. Raro hemorragia masiva.  Sangre oculta en
heces
AFECTACIÓN RENAL: Nefritis mediada por IgA. El 5%  IR terminal. Micro o
macrohematuria, proteinuria  función renal, sedimento (repetir durante 3-6
meses, puede debutar más tarde)
D. Diferencial: Niños: LES, PAN. Adulto : vasculitis cutánea de vaso pequeño
(VCVP) y las vasculitis de vaso pequeño ANCA +.
Laboratorio: inespecífico. Biopsia inmunofluorescencia directa: depósito de IgA
en la pared de los vasos de tamaño pequeño (no patognomónico).

35. 