Este documento describe la anemia sideroblástica, incluyendo los cuerpos de Pappenheimer que se observan en esta condición y otras enfermedades. Explica que la anemia sideroblástica está asociada con una acumulación excesiva de hierro en las mitocondrias de los eritroblastos. Los síntomas incluyen debilidad, falta de aliento y palidez. El diagnóstico se realiza mediante la detección de sideroblastos en anillo en la médula ósea. Algunos casos pueden tratar

1. ANEMIA
SIDEROBLASTICA
MARIA C. REYES, JOHANNA PICON, JOSE ALFREDO
PEREZ, AYLA ROLFFS, SEBASTIAN RECIO

2. Anemia Sideroblástica

3. Cuerpos de Pappenheimer

4. Cuerpos de Pappenheimer
 Se observan en las siguientes condiciones
clínicas:
 Síndromes mielodisplásicos
 Talasemia
 Anemia Sideroblástica
 Anemias deseritropoyéticas
 Alcoholismo
 Toxicidad por isoniazida

6. Causa
 Está asociada a una acumulación excesiva de
hierro en las mitocondrias de los eritroblastos y a
la aparición de sideroblastos en anillo, visibles
tras una tinción de hierro en médula ósea.
 El aumento ineficaz de la eritropoyesis conlleva
un aumento de la absorción de hierro a nivel del
tracto gastrointestinal, provocando una
sobrecarga de hierro.

7. Signos y Sintomas
Los signos clínicos son los de una anemia y una
sobrecarga de hierro:
Debilidad, falta de aliento, Esplenomegalia,
Problemas Cardíacos, palidez, fatiga, función
hepática anormal (hepatomegalia), Diabetes, e
hiperpigmentación cutánea.

9. Anemias sideroblásticas
Hereditarias
 De herencia ligada al sexo:
La anormalidad enzimática del hem mejor
documentada en este tipo de anemia es la
disminución de Delta-ALA sintasa.
Cromosoma femenino: Xp21-q21
 Autosómica recesiva:
En ocasiones se ha reportado ambos sexo
afectados

10. Anemias sideroblásticas
hereditarias
La edad de presentación es variable, desde el
nacimiento hasta la edad adulta (lo mas común
edad adulta temprana) . Algunas formas
responden a la administración de piridoxina. El
riesgo de hemosiderosis es elevado, tanto por la
eritropoyesis ineficaz como por el posible aporte
transfusional.

11. Anemias sideroblásticas
Secundarias: Drogas o toxinas
y neoplasias
• Deshidratasa • Neplasias
Acida delta – Hematologicas:
aminolevulinica y • Leucemias
ferroquerratasa • Histiocitos
maligna.
• Anormalidad • Mieloma multiple
marcada del • Linfoma
grupo hemo
• Postratamiento:
enf Hodgkin y
mieloma (mal
pronostico)

12. Diagnostico
 Mediante el descubrimiento característico de
estos sideroblastos en anillo en las tinciones
para demostración de hierro sobre tejido medular,
se puede establecer el diagnóstico de anemia
sideroblástica.
 El rasgo morfológico patognomónico es la
presencia de mitocondrias paranucleares
grandes cargadas de Fe en los eritroblastos
(sideroblastos en anillo).
 El rasgo de laboratorio más frecuente es el
aumento en las concentraciones de Fe,
ferritina séricos y la saturación de

13. Tratamiento
 Algunas formas responden a la administración de
piridoxina.
 Acido Fólico o Tiamina.
 En pacientes con una anemia severa que obligue a
transfusiones periódicas, debe tenerse muy
presente la posibilidad de hemosiderosis
postransfusional.
 Si la hemosiderosis ya está establecida, la quelación
con desferoxamina, o incluso las flebotomías muy
espaciadas, pueden mejorar la anemia.

14. GRACIAS